先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合治療2例

張柯，王開江，汪建國，王堅，沈強，劉宏君

（1.成都長江醫(yī)院 外二科，四川 成都 610041；2.廣漢市骨科醫(yī)院，四川 廣漢 610041；3.自貢市第三人民醫(yī)院 骨科，四川自貢 643020；4.四川省八一康復(fù)中心 放射科，四川 成都 610036；5.揚州市蘇北人民醫(yī)院 手外科，江蘇 揚州 225001）

先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合是一種較少見的先天性骨骼畸形，是橈骨與尺骨的近側(cè)端形成骨性連接，并有不同程度的旋前畸形。目前，根據(jù)是否恢復(fù)上尺橈關(guān)節(jié)的旋轉(zhuǎn)功能分為分離融合區(qū)重建術(shù)及截骨矯形術(shù)兩大類，后者又根據(jù)單次矯形的程度分為旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)及截骨后Ilizarov外固定架矯形術(shù)[1]。雖然近年來手術(shù)療效逐步改善，但仍不十分滿意。現(xiàn)就筆者收治此類患者的手術(shù)治療及預(yù)后報道如下。

1 病例資料

病例1：患兒 男，6歲。因前臂旋轉(zhuǎn)障礙6年就診入院。查體：雙側(cè)前臂處于旋前 90°畸形，肘關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)活動基本正常，雙側(cè)X線片示Cleary-Omer分型[1]IV型，診斷為雙側(cè)先天性上尺橈融合，行尺橈骨中段旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。

在前臂中段橈背側(cè)作切口，暴露橈骨中段后截骨，同時在前臂尺背側(cè)行小切口尺骨截骨(平面稍高于前者)。旋轉(zhuǎn)至所需位置復(fù)位（左側(cè)前臂放置于旋后20°，右側(cè)前臂放置于旋前30°），因橈骨弓形畸形而根據(jù)截骨端的間隙情況咬除部分骨質(zhì)，使尺 、橈骨截骨處均對位 、對線良好 ，橈尺骨均一期選用4孔重建鋼板固定截骨端。術(shù)后雙側(cè)前臂石膏固定4周（圖 1-4）。

圖1，2 術(shù)前左、右側(cè)正側(cè)位X線片

圖3，4 術(shù)后8個月左、右側(cè)正側(cè)位X線片

病例2：患兒 男，5歲。因前臂旋轉(zhuǎn)障礙5年就診入院，查體：右側(cè)前臂處于旋前55°畸形，左前臂處于旋前35°畸形，肘關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)屈伸活動基本正常，雙側(cè)X線片示Cleary-Omer分型Ⅳ型，診斷為雙側(cè)先天性上尺橈融合，行尺橈骨中段旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。

在前臂中段橈背側(cè)作切口，暴露橈骨中段后截骨，同時在前臂尺背側(cè)行小切口尺骨截骨(平面稍高于前者)。旋轉(zhuǎn)至所需位置復(fù)位（左側(cè)前臂放置于旋后20°，右側(cè)前臂放置于旋前20°），因橈骨弓形畸形而根據(jù)截骨端的間隙情況咬除部分骨質(zhì)，使尺 、橈骨截骨處均對位 、對線良好 ，橈尺骨均一期選用4孔重建鋼板固定截骨端。術(shù)后雙側(cè)前臂固定4周（圖 5-9）。

圖5 術(shù)前前臂旋前、旋后體位像

圖6 術(shù)前右側(cè)正側(cè)位X線片

圖7 術(shù)前左側(cè)正側(cè)位X線片

圖8 術(shù)后6個月右側(cè)正側(cè)位X線片

圖9 術(shù)后6個月左側(cè)內(nèi)固定取出后正側(cè)位X線片

2 結(jié)果

2例患兒術(shù)后前臂均未發(fā)生骨筋膜室綜合征，及神經(jīng)麻木不適感，但有不同程度張力性水皰，且均為右側(cè)較重。術(shù)后均隨訪6～8個月，雙側(cè)上肢功能較術(shù)前明顯改善。X線片示患兒左側(cè)均正常骨性愈合，2例右側(cè)前臂均發(fā)生橈骨截骨斷端不愈合。

2例患兒右側(cè)橈骨不愈合均實施二次手術(shù)，其手術(shù)方式為保留尺骨鋼板，取出橈骨鋼板，復(fù)位后更換雙側(cè)3釘6皮質(zhì)螺釘鋼板固定，斷端原有骨痂植骨（圖8），可惜2例病例二次手術(shù)后均失去隨訪。

3 討論

先天性上尺橈融合是一種罕見的胚胎發(fā)育性畸形，系胚胎發(fā)育第5周時縱裂形成失敗所致[2]。患者表現(xiàn)為前臂畸形固定于特定位置，前臂旋轉(zhuǎn)功能嚴(yán)重受限。多為雙側(cè)肢體發(fā)病，患肢常固定于旋前位。目前，手術(shù)指征仍存在爭議，需根據(jù)功能障礙程度、畸形程度及患者需求等因素綜合考慮。由于發(fā)病機制仍不完全清楚及復(fù)雜的病理改變，即使通過手術(shù)將尺橈骨分開，或切除橈骨小頭[3]，甚至置入脂肪、肌肉、人工材料等方法來防止再融合[4]，均未能恢復(fù)前臂的自由旋轉(zhuǎn)功能。

采用改良Lin術(shù)式截骨后常發(fā)生骨不愈合[5-6]。筆者分析一般常見截骨后斷端不愈合原因為截骨斷端固定不穩(wěn)定、斷端血運較差及感染等，但兩例患兒均同時實施雙側(cè)手術(shù)而均系右側(cè)發(fā)生不愈合，考慮除上述不愈合原因之外還應(yīng)考慮先天性上尺橈畸形本身存在的特殊性，筋膜組織攣縮，骨間膜纖維方向異常，骨間膜狹窄，前臂血供異常，橈骨弓形畸形 ，旋后肌異常或缺如[7]。因其筋膜組織攣縮、纖維方向異常、骨間膜狹窄，導(dǎo)致截骨旋前位放置后斷端張力高，且先天性上尺橈疾病融合患者隨著發(fā)育其橈骨弓形畸形愈發(fā)加重[8]，若選擇常規(guī)截骨斷端固定，后期內(nèi)植物不能完全維持斷端穩(wěn)定，斷端持續(xù)高張力存在，導(dǎo)致后期發(fā)生骨不愈合。其次兩例患者均為右利手，且不愈合發(fā)生在右側(cè)，分析其術(shù)后發(fā)生不愈合與利手的活動量大有關(guān)；再次目前先天性上尺橈融合患者其前臂血供特異性無明確報道，其截骨后前臂旋前位固定致血供明顯變化，從而導(dǎo)致斷端血供較差，也是骨折不愈合原因之一。故筆者建議：先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合手術(shù)旋前位固定側(cè)應(yīng)采用較于旋后位固定側(cè)延長固定鋼板長度，術(shù)后石膏固定4周，4周后繼續(xù)進行夜間保護性支具固定4周，以維持穩(wěn)定直至截骨斷端骨性愈合；為排除先天畸形前臂血供差異所致斷端不愈合，術(shù)前應(yīng)行術(shù)側(cè)前臂血管造影檢查（CTA），明確前臂血供情況。