11例原發性肝臟淋巴瘤CT及MRI影像表現

榮雪飛 蔡劍鳴 董景輝 劉淵 任洪偉

原發性肝臟淋巴瘤(primary hepatic lymphoma，PHL)是指病灶僅局限于肝臟和肝周淋巴結，不伴其他部位淋巴瘤病灶，約占淋巴瘤結外侵犯的1% 以下[1]。PHL是一種罕見的疾病，缺乏特異的臨床表現、實驗室檢查及影像學表現，術前診斷較困難。本研究回顧性分析11例經穿刺或手術切除病理證實的PHL的CT及MRI影像表現，以提高對該病的診斷水平。

資料與方法

一、研究對象

回顧分析解放軍總醫院第五醫學中心經病理證實的11例PHL患者的臨床資料，患者中男性7例，女性4例，年齡為(55.0±10.9)歲，范圍為34～71歲。9例表現右上腹部不適，其中1例伴有發熱，1例伴有黃疸，2例無癥狀為體檢發現。5例有乙型肝炎病史，實驗室檢查血清乳酸脫氫酶(LDH)增高9例，腫瘤標志物AFP均為陰性，CEA增高2例，CA199增高3例，CA155增高3例。

二、檢查方法

采用GE公司64排DiscoveryCT750HD機器進行CT掃描。肝臟平掃及動態增強三期掃描，層厚5 mm，重建間隔5 mm，螺距1.5。造影劑碘普羅胺300～370 mg/mL，以1～1.5 mL/kg計算造影劑總量，經肘靜脈團注，速率3.0～4.5 mL/s；動脈期20～30 s，門脈期60 s，平衡期150～180 s。

MRI檢查采用GE3.0T Signa HDXt磁共振掃描儀。軸位T1WI平 掃WATER:BH L-Flex Mask，T2WI fs FRFSE，BH DWI b=800 s/m2；雙回波成像 In Phase/Out Phase：BH L-Flex Mask；三維動態增強掃描：LAVA-XV+C，動脈期18-20 s，門脈期60 s，冠狀位平衡期3 min，延遲期5 min。造影劑使用釓噴酸葡胺注射液，以0.1 mL/kg計算總重量，經肘靜脈團注，速率2.5 mL/s。

三、圖像分析

11例患者的CT及 MRI 圖像由兩位副主任醫師共同分析并達成一致意見，主要觀察內容為CT及MRI各序列圖像病灶的信號特點及增強表現。

結 果

一、影像表現

11例患者中，10例為單發，1例為多發。CT檢查7例，平掃病灶呈密度均勻/不均勻稍低密度，邊界清晰，增強掃描輕度強化，強化程度低于肝實質，其中4例有“血管漂浮征”表現，1例有中央瘢痕。MRI檢查8例，平掃T1WI信號呈均勻/不均勻稍低信號，T2WI信號呈均勻/不均勻稍高信號影，增強掃描動脈期輕度強化，門脈期及延遲期呈均勻/不均勻稍低信號，其中有2例病灶有“血管漂浮征”表現，1例有中央瘢痕，1例有膽管受壓。11例患者中CT及MRI檢查中共有6例血管可見“血管漂浮征”表現，2例為環形強化，2例有中央瘢痕，1例斑片狀強化。1例呈膽道受壓改變，伴病灶周邊膽管擴張。圖1為1例女性患者原發性肝臟B細胞淋巴瘤MRI表現，圖2為1例男性患者肝臟彌漫大B細胞淋巴瘤表現。

二、病理結果

本組11例患者經皮肝穿刺或手術切除獲得病理結果，5 例患者診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤，3例B細胞性淋巴瘤(1例黏膜相關淋巴瘤，1例邊緣區淋巴瘤)，2例T細胞淋巴瘤，1 例小細胞淋巴瘤。

A：T2WI序列病灶呈均勻一致稍高信號，病灶內見血管流空信號，病灶周圍小膽管擴張；B：DWI序列病灶呈均勻高信號，信號與脾臟信號相似；C：動態增強掃描門脈期呈均勻稍低信號，其內見血管穿行(箭頭所示)；D：FIESTA序列病灶周圍膽管受壓擴張(箭頭所示)

A：肝左外葉類圓形稍低密度影，邊界清晰；B：動脈期輕度強化，其內見血管穿行(箭頭所示)；C：門脈期病灶呈稍低密度影，密度均勻，周邊肝實質輕度強化；D：病理涂片: 免疫組化LCA(+),CD20(++),CD79(++),Ki67(80%+),AAT(-),Bcl-2(-),Bcl-6CD10(-),CD21(-),CD23(-),CD3(-),CD30(-)

討 論

PHL非常罕見，好發于中年男性患者，平均發病年齡約50歲，男女發病率之比約為3∶1[2]。臨床表現缺乏特異性，包括肝腫大、右上腹疼痛、黃疸和全身性癥狀(發燒、體重減輕和盜汗)[3]。PHL發生機制是B淋巴細胞、T淋巴細胞和自然殺傷細胞在不同的成熟階段產生的克隆性腫瘤的增殖[4]。PHL分為: 單發腫塊型、多發結節型、彌漫浸潤型[5]。PHL在免疫抑制患者中發病率較高，與HBV、HCV以及Ebstein-Barr病毒感染有關，這可能是由于肝炎病毒導致的慢性局部炎癥損傷肝臟匯管區的淋巴組織，進而發生了惡變[6]。本組病例中5例有乙型肝炎病史，沒有HCV感染者，可能與病例數較少有關。研究表明，血清 LDH 的動態變化有可能作為 PHL 的一個診斷標志物[7]。本組11例中有9例LDH升高。腫瘤標志物AFP和CEA水平正常的占位性肝病變應作為PHL診斷標準[8]。本組11例病例中AFP均為陰性，2例CEA升高。原發性肝臟淋巴瘤組織學可分為: 彌漫大B 細胞淋巴瘤，濾泡型少見，其余為T 細胞淋巴瘤等，而黏膜相關組織( MALT) 淋巴瘤極為罕見[9]。本組11例患者中病理均為非霍奇金淋巴瘤，其中5例為彌漫大B細胞淋巴瘤，3例為B細胞淋巴瘤，2例為T淋巴細胞，1例為小細胞性淋巴瘤。

PHL以孤立性病變多見，多發性病變少見。本組11例患者中10例為單發，1例為多發。影像表現密度及信號多均勻，當合并有出血、壞死時，密度及信號不均勻，CT平掃表現為低密度，MRI表現T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈高信號，信號較均勻，與脾臟信號相當。增強掃描病灶輕度強化或環形強化，強化程度低于肝實質，血管及膽管不受累。本組有6例病變中央有血管穿行即“血管漂浮征”；有2例表現環形強化，呈“靶征”；2例病灶中央瘢痕延遲強化；1例表現為病灶周邊膽管擴張。

PHL應與以下肝臟腫瘤鑒別①原發性肝細胞癌；②肝內膽管細胞癌；③肝膿腫；④轉移性肝癌。肝臟是惡性腫瘤轉移最易受累的器官之一，消化系統腫瘤可經門脈轉移到肝臟，主要進入肝右葉，轉移性肝癌多有原發病史，常多發，散在分布，病灶密度、信號及強化方式與原發灶相關，“牛眼征”是其特異性征象。

綜上所述，PHL 是肝臟的一種罕見病變，單發多見，患者臨床表現右上腹疼痛、黃疸和全身性癥狀(發燒、體重減輕和盜汗)，實驗室檢查LDH升高，AFP 及 CEA 陰性，影像表現病灶邊界清晰，密度/信號均勻，增強掃描呈少血供表現，“血管漂浮征”及“靶征”具有一定特征性，但確診需組織病理學檢查。