兒童特發性眼眶炎性假瘤1例

(暨南大學附屬第一醫院眼科，廣州 510630)

特發性眼眶炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor，IOIP)是僅次于甲狀腺相關性眼病和眼眶血管瘤之后的第3大常見眼眶疾病。此例以無痛性眼部腫物首診的炎性假瘤，且患兒年齡小，國內尚少見類似報道。

1 臨床資料

患兒，男，3 歲，因“左眼紅腫12 d”就診。患兒就診前1個月有感冒病史。2019年4月18 日，患者出現左眼眼瞼紅腫，當地醫院診斷“左眼瞼炎”，予以頭孢咪唑2 g每天1次、地塞米松磷酸鈉5 mg 每天2次靜脈滴注2 d后，癥狀好轉后反復。2019年4月29日再次于外院眼科門診就診，眼眶及視神經MRI顯示：1)左眼上瞼軟組織腫脹，考慮炎性改變；2)左眼上直肌輕度增粗；左側淚腺較對側增大(圖1A)。建議活檢明確診斷。患者家屬拒絕活檢。同日就診暨南大學附屬第一醫院眼科門診，眼部檢查示：左眼眼瞼紅腫(++++)，眼眶鼻側可觸及約黃豆大小硬結，界不清，質地中等，壓痛(-)，伴上瞼下垂，遮蓋角膜下緣(圖2)。雙眼眼位正，左眼眼球外轉輕度受限。輔助檢查：降鈣素原＞0.1 ng/mL，循環免疫復合物＞110，CRP+風濕4項+免疫球蛋白+補體7項未見異常。結合患者眼部癥狀及影像學資料，診斷為“左眼特發性眼眶炎性假瘤”。血液內科會診排除血液系統惡性疾病后，予以全身靜滴地塞米松磷酸鈉2.5 mg[0.25 mg/(kg·qd)]，局部抗炎、護胃等對癥治療。48 h后患者左眼下瞼可自行抬高距離角膜下緣約2 mm。治療6 d后復查，降鈣素原＜0.1 ng/mL，血常規：WBC＜10×109/L，生化八項未見異常。眼部B超(2019年5月5日；圖3)：左眼內上方見1.7 cm×1.9 cm占位病變，邊界清，形態欠規則，內回聲欠均勻，周邊可見少許血流信號；右眼未見明顯異常。眼眶及視神經MRI(2019年5月9日；圖1B)：左眼上直肌、左上眼瞼及鄰近軟組織腫脹較入院時明顯好轉，呈長T1、長T2信號。住院治療9 d后，患者左眼眼瞼炎性癥狀好轉，呈中度上瞼下垂，眼眶鼻側硬結較入院減小，雙眼眼位正，左眼眼球運動正常，出院后繼續口服潑尼松15 mg[1.5 mg/(kg·qd)]，維持1周后每周逐漸減1.25 mg直至停藥。患兒出院1周后復診，查體左眼眼眶鼻側未觸及明顯硬結，上瞼下垂癥狀消失，雙側瞼裂對稱。

圖1 眼眶MRI 圖像Figure 1 Orbital magnetic resonance imaging

圖2 雙眼眼外觀圖像：住院治療期間患者左眼上瞼下垂逐漸好轉(按照住院時間依次排列)Figure 2 Photograph of both eyes:the symptom of ptosis in left eye had gradual improved during hospitalization (arranged by hospitalization time)

圖3 治療后眼部彩色B 超圖像Figure 3 Color B-ultrasound image of the eye after treatment

2 討論

IOIP最早由Birch-Hirschfeld于1905年提出，是一種僅次于甲狀腺相關性眼病和眼眶血管瘤之后的第3大常見眼眶疾病，約占所有眼眶占位病變的10%。

IOIP的發病機制及病因尚不明確。目前有感染機制和自身免疫機制兩大學說。眼眶炎癥與感染性疾病存在關聯，如上呼吸道感染和流感樣病毒疾病，但機制尚不清楚[1]。本文患兒在就診前1個月有上呼吸道感染病史。

IOIP多見青壯年和老年人，單眼發病，發病特點無明顯性別差異和種族傾向。但在兒童期發病少見[2]。目前僅6%～17%的眶炎性假瘤發生在兒童患者中[3]，其中1/3為雙側眼眶受累[4]。目前兒童IOIP發病年齡最小為3歲[5]，本文患兒年齡也為3歲。

IOIP可發生于眼眶的任何部位，其臨床表現多種多樣[6]。臨床上常根據累及眼眶的不同解剖部位和發病時程將其分為：1)彌漫性，包括急性型和慢性型，如急性彌漫型眼眶炎性假瘤；2)局限性，包括肌炎型、淚腺炎型、鞏膜周圍炎型、視神經周圍炎型等[7]。兒童人群中該病多表現為突然或緩慢進行性眼眶及眶周發作性疼痛、伴眼瞼水腫、眼球突出和結膜下出血[1]。常見癥狀表現為視力減退、畏光、復視、上瞼下垂和眼球運動受限，伴頭痛、嘔吐和體重減輕等全身癥狀。在兒童患者中，葡萄膜炎和嗜酸性粒細胞增多的發生率相對較成年人高[1,8-9]。

在大多數情況下，MRI在了解眼眶眼眶炎性假瘤病變的大小、部位、邊界和鄰近結構關系具有特征性影像學表現，結合實驗室檢查、糖皮質激素診斷性治療可對該病進行明確的診斷。

IOIP是排除性診斷疾病，臨床上需進行全面的鑒別。結合病史、全身激素的診斷性治療及借助眼眶MRI和B 超掃描排除其他病因[10]，可做出診斷。對于臨床病程不典型、眼眶有明顯占位性病變、對激素反應差、病程復發性、臨床進展快(如橫紋肌肉瘤)者，排除全身病因后可采取組織活檢確診[11-12]。當兒童出現眼眶炎癥及腫物時，應與急性眶蜂窩織炎、甲狀腺眼病和惡性腫瘤，如橫紋肌肉瘤、視網膜母細胞瘤、視神經膠質瘤、淋巴瘤、白血病(綠色瘤)等鑒別[11]。本文患兒激素治療1周后癥狀明顯改善，藥物治療效果顯著，隨訪至今無復發。

目前IOIP 以全身激素治療為主，有效率達30%～80%[13]，慢性病變者對激素敏感性降低。對激素治療的敏感性有助于該病的診斷。兒童患者激素用量一般為潑尼松1.0～1.5 mg/(kg·d)，維持2～3周療效滿意后可每周逐漸減量至停藥。在激素治療過程中，應注意全身性不良反應及眼壓變化。對于激素療效差、存在用藥禁忌或接受藥物治療后復發的患者，可予以低劑量(10～30 Gy)眶外放療或免疫抑制劑治療[12]。

研究[1,14-15]報道：初次藥物治療后，33%～58%的患者會出現復發的IOIP。患病年齡小、雙側病變是疾病復發的危險因素；影像學上出現“T”字征、視盤水腫、對類固醇治療的初始反應差、初次發作的3個月內出現復發以及糖皮質激素減量過快都可增加復發的風險[16]。因此，在診療過程中，醫師應特別注意識別IOIP的高危復發危險因素，必要時對患者進行長期的隨訪。

綜上，IOIP 是兒童中少見的一種炎癥性疾病，常易誤診為眶蜂窩織炎或眶內腫物。該病影響視力且易復發，因此及時的診斷和規范治療至關重要。