初發梅尼埃病一例

任同力 王武慶

患者男性，26歲。主因突發性左耳聽力減退伴發作性眩暈、耳鳴8天，于2018年9月7日入院。患者8天前無明顯誘因出現左耳聽力下降，伴眩暈、嘔吐3小時并持續性左側耳悶、耳鳴。發作當日于當地醫院就診，純音電測聽檢查提示左耳低頻聽力下降，頻率為125 Hz、250 Hz、500 Hz、1 kHz、2 kHz、4 kHz和8 kHz，其對應的聽力分別為25 dB、45 dB、50 dB、30 dB、20 dB、20 dB和20 dB，頭部MRI檢查未見明顯異常，診斷為“左耳突發性耳聾”，予生理鹽水100 ml＋甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d靜脈滴注，發病8小時后癥狀改善，治療5天后低頻聽力恢復至20 dB、25 dB、25 dB、20 dB、20 dB、20 dB、20 dB，繼續治療5天后出院，但聽力未繼續提高，為求進一步診斷與治療，遂轉至我院，門診以“左耳突發性聾”收入院。患者既往無高血壓、糖尿病病史，曾有兩次勞累后偏側頭痛，每次發作持續1～2小時，病程中不伴惡心、嘔吐，不影響日常生活與工作。既往無暈動癥病史，家族中無相關疾病病史。

診斷與治療過程入院后體格檢查：體溫36.8℃，脈搏72次/min，呼吸為18次/min，血壓為120/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。精神尚可，對答切題，四肢活動靈活，無腦膜刺激征；未見自發性眼震，搖頭試驗與甩頭試驗均為陰性，變位試驗未誘發出眼震。純音電測聽顯示低頻聽力再次下降（45 dB、50 dB、50 dB、25 dB、30 dB、30 dB、35 dB），但無眩暈癥狀。實驗室檢查：血尿常規、肝腎功能及電解質試驗正常。考慮梅尼埃病可能，采取鼓室內注射甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg/d，靜脈滴注生理鹽水250 ml+銀杏葉提取物87.50 mg/d，治療3天后再次眩暈發作，約持續3小時，發作時可見向右自發性眼震，且耳悶、耳鳴癥狀加重。以異丙嗪50 mg/d肌肉注射止暈、止吐，余治療同前，4天后自覺聽力恢復，復查（2018年9月14日）結果顯示，聽力恢復至

30 dB、35 dB、35 dB、35 dB、30 dB、50 dB、40 dB；MRI

內耳成像經靜脈內淋巴釓造影（2018年9月15日）提示左側前庭明顯積水（圖1）。臨床確診為左耳梅尼埃病，經上述治療病情穩定后出院。患者共住院11天，出院后電話隨訪時自述2018年10月9日癥狀復發，表現為左耳聽力減退伴眩暈，耳悶、耳鳴，眩暈癥狀約持續6小時，耳悶、耳鳴持續存在，當地醫院聽力檢查低頻聽力為40 dB、45 dB、40 dB、40 dB、40 dB、55 dB、50 dB，并按照突發性耳聾予以甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d靜脈滴注，治療7天后聽力部分恢復，之后6個月內共出現3次眩暈發作，每次持續6～8小時，伴嘔吐及耳悶、耳鳴，均于當地醫院對癥支持治療。

討 論

圖1延時增強MRI內耳成像經靜脈內淋巴釓造影檢查所見1a橫斷面三維真實重建反轉恢復（IR）序列顯示左側前庭明顯積水（箭頭所示）1b橫斷面三維真實重建反轉恢復序列顯示右側前庭無積水Figure 1 MRI of the inner ear delayed scan transvenous endolymph Gadolinium angiography findings Axial 3D real IR showed obvious fluid in left vestibular(arrow indicates,Panel 1a).Axial 3D real IR showed that no fluid in right vestibular(Panel 1b).

突發性低頻聽力下降是臨床上十分常見的一大類眩暈疾病癥狀之一，可見于梅尼埃病發作期、單純低頻波動聽力下降、少數伴有低頻聽力下降的偏頭痛眩暈患者。對于突發性低頻聽力下降伴眩暈的病例，一次發作不能隨意做出診斷，需在密切隨訪過程中根據患者癥狀與體征變化，明確病變性質，最終確診。根據《梅尼埃病診斷和治療指南（2017）》［1］中的診斷標準：病程中至少出現2次眩暈發作，每次發作持續20分鐘至12小時；至少有1次低頻聽力下降；伴發耳鳴；MRI檢查排除其他疾病。本文患者病程中共出現6次眩暈、發作時間3～6小時、至少出現2次低頻聽力減退，伴耳鳴，內淋巴造影MRI檢查提示左側前庭積水，符合梅尼埃病臨床診斷，臨床分期為二期。患者偶有勞累后頭痛癥狀，不排除偏頭痛性眩暈診斷［2］。梅尼埃病低頻聽力下降患者，眩暈持續時間一般為20分鐘至12小時，而偏頭痛患者，持續5分鐘至72小時，當眩暈持續時間處于兩種發作性疾病的重疊時間段時，單純依據病史難以進行鑒別診斷。本研究團隊的既往研究表明，以MRI內耳成像經靜脈內淋巴釓造影檢查是否存在內耳積水，可以輔助鑒別梅尼埃病和偏頭痛性眩暈［3］；但需注意，內耳積水并非梅尼埃病的特異性指標，仍有一些病例雖然反復出現低頻波動聽力下降，但MRI檢查并不存在內淋巴積水表現。此外，梅尼埃病患者隨著眩暈的反復發作，聽力逐漸下降，而偏頭痛性眩暈患者伴隨的低頻聽力下降，往往在短時間內即可恢復至正常聽力，此點亦可資鑒別。本文患者于鼓室內注射糖皮質激素后并未達到控制眩暈發作之目的，與Leng等［4］于鼓室內注射糖皮質激素治療梅尼埃病效果良好的結果不盡一致。

對該患者的診斷與治療經驗提示：（1）初發低頻聽力下降患者，臨床診斷應優先考慮突發性耳聾，治療方法首選鼓室內注射糖皮質激素。（2）初發低頻聽力下降伴眩暈者，應考慮梅尼埃病可能，采取對癥處理并密切隨訪。（3）MRI內耳成像經靜脈內淋巴釓造影檢查可輔助臨床醫師明確內耳積水情況，以進一步鑒別和明確梅尼埃病診斷。（4）鼓室內注射糖皮質激素治療梅尼埃病是一種不損害前庭功能的替代性治療手段，但對于眩暈的控制效果仍需進一步觀察。（5）在對眩暈的診斷與治療過程中，需詳細了解是否存在暈動癥、頭痛及眩暈家族史。

【點評】綜觀該文患者臨床資料，可對梅尼埃病的臨床特點進行總結，如耳鳴、聽力下降等耳蝸癥狀可以超過24小時，而眩暈等前庭癥狀一般僅持續數小時，文中所述“癥狀發作持續時間為20分鐘至12小時”，是指前庭癥狀持續時間而非耳蝸癥狀的持續時間。同時，該文患者最初發作時，聽力下降可能并非診斷標準中提到的低中頻上升型神經性聾，其首次純音電測聽檢查125 Hz聽力下降程度明顯小于250和500 Hz，此時隨訪聽力變化對明確診斷至關重要，隨訪過程中聽力圖顯示的低中頻聽力不斷下降，最后全頻率聽力下降，這一發展過程符合梅尼埃病的發展特點。在發作性前庭疾病中，梅尼埃病和前庭性偏頭痛的鑒別診斷一直是困擾臨床醫師的難題，增強MRI內耳成像具有較好的鑒別診斷意義。此外，按照國際Barany協會的推薦意見，如果僅在梅尼埃病發作時出現偏頭痛癥狀，即使符合前庭性偏頭痛的診斷標準，仍應診斷為梅尼埃病，只有兩種發作同時存在時，一種符合梅尼埃病診斷標準，另一種符合前庭性偏頭痛診斷標準，此時兩種疾病均可診斷；但若一側聽力下降明顯，則梅尼埃病的可能比前庭性偏頭痛的可能更大一些。如果作者再多收集一些臨床資料，可能更有利于我們理解梅尼埃病的發病機制，例如患者其中的一次發作觀察到麻痹型自發性眼震，但遺憾的是未繼續追蹤眼震隨后的變化情況。本文作者單位具備行增強MRI內耳成像檢查的條件，既有利于臨床醫師了解發作期梅尼埃病內淋巴積水變化，又可加深對經典膜破裂學說的進一步理解。最后，按照梅尼埃病的階梯治療方案，首先應該強調生活方式的改變，如低鹽飲食，發作時靜脈滴注生理鹽水是否合適？值得商榷；同時，對于指南推薦的一些治療方案，如內耳注射激素等可能也需要進一步的證據支持。

（上海，海軍軍醫大學附屬長征醫院神經內科莊建華教授）

【點評】該文患者經過密切隨訪，明確其臨床特征為6個月內多次以低頻聽力為主的發作性聽力下降、眩暈和持續時間較長的患側耳鳴、耳悶，診斷為梅尼埃病不難。診斷的困難之處在于早期臨床表現不典型或是首次發作（國內外診斷標準均要求至少有2次類似發作）。該文患者給我們的啟發是：（1）要抓住臨床核心癥狀。該文患者首次發病的核心癥狀是聽力下降，而非伴隨的短暫性眩暈或持續較長的患側耳鳴、耳悶。純音電測聽檢查也明確地顯示以低頻聽力下降為主的聽力改變，即使眩暈癥狀完全消失，純音電測聽仍然可見聽力明顯改善（首次發作治療后第5天）和“亞臨床”的惡化（入院當天）。因此，只要抓住“聽力下降”這個核心癥狀，就不會被“眩暈”這個“次要表現”引入歧途。同樣有意義的是，純音電測聽在該例患者的診斷中發揮了重要的作用。在無明顯耳聾和眩暈等臨床癥狀時，其結果顯示聽力改善；再次出現眩暈癥狀前數日，純音電測聽顯示低頻聽力下降；提示純音電測聽檢查對這種“以波動性聽力下降”為特征的疾病具有很好的敏感性，且優于臨床表現。換言之，對于該文病例，波動性低頻為主的聽力下降的診斷意義遠大于陣發性眩暈！（2）要掌握偏頭痛的核心特征。作為原發性頭痛的最重要類型，偏頭痛的診斷尚無可靠的客觀檢查方法，而完全依靠準確的臨床癥狀評估。按照國際頭痛協會（IHS）的頭痛障礙分類診斷和標準，成人無先兆的偏頭痛必須具備以下特點：①5次類似發作。②頭痛持續時間4～72小時。③頭痛具有下列特征中的至少2項，即偏側性、搏動樣頭痛、頭痛程度為中至重度［視覺模擬評分（VAS）4～10］，以及簡單的日常活動導致癥狀加重。④頭痛發作時伴隨至少下列1項癥狀，如惡心和嘔吐、畏光和（或）畏聲。該文作者在介紹該患者病史時提及患者“曾有兩次勞累后偏側頭痛，每次發作持續1～2小時，病程中不伴惡心、嘔吐，不影響日常生活與工作，既往無暈動癥病史”，對照診斷標準，顯然該患者無偏頭痛病史！（3）隨訪是診斷的重要部分。無論是梅尼埃病或是前庭性偏頭痛，診斷均要求有多次類似發作史。因此，對陣發性眩暈疾病，要求能在首次發作時就明確診斷是不恰當和不現實的。對首次發作的眩暈患者，在排除重要的急性前庭綜合征如前庭神經炎、各種中樞性眩暈后，臨床工作重點應該是在對癥處理基礎上的密切隨訪，而非各種各樣的輔助檢查和“五花八門”的治療。該文作者在對患者密切隨訪（包括使用敏感性較高的純音電測聽檢查）的基礎上，獲得可靠的臨床資料，得以明確診斷，值得學習。

利益沖突無