脾臟竇岸細胞血管瘤的MDCT/MRI特征分析

王海亮，黎良山

（浙江中醫藥大學附屬嘉興市中醫醫院 放射科，浙江 嘉興 314000）

脾臟竇岸細胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是一種臨床上較為罕見的僅發生于脾臟的血管源性腫瘤，最早由Falk等[1]于1991年報道，由于竇岸細胞僅見于脾臟，且腫瘤組織來源于脾竇內皮細胞，故命名為脾臟竇岸細胞血管瘤。LCA較為少見，大多數為良性腫瘤，但在臨床工作及影像學診斷中難以與其他脾臟腫瘤相區別，診斷仍然存在一定難度。筆者對9 例經手術病理證實的LCA完整影像學資料進行回顧性分析，總結其影像學特征，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2008 年1 月至2019 年8 月浙江中醫藥大學附屬嘉興市中醫醫院經手術病理證實的LCA 9 例，其中男4例，女5例，年齡20～64歲，平均（42.7±12.7）歲。臨床表現：左上腹部脹痛4例，體檢或其他檢查中偶然發現脾臟占位5例，具體見表1。所有患者均行手術切除，病理結果提示為LCA。所有患者術后隨訪1～3年，無死亡病例。

1.2 影像學檢查

1.2.1 CT：7例采用GE Lightspeed 16排CT掃描，其中1例平掃，6例行平掃+增強掃描。掃描參數：掃描層厚1.0 mm，螺距1.25 mm。增強掃描經肘靜脈注入對比劑碘氟醇（300 mgI/mL），注射劑量1.5 mL/kg（總注射量上限為100 mL），流速3.0 mL/s。

1.2.2 MRI：采用GE HDE 1.5T MRI超導掃描儀，5例行MRI平掃+增強掃描。平掃掃描序列和參數：橫斷面FSE T1WI（TR 600～800，TE12）、FSE T2WI（TR 5 500～6 500，TE 100，層厚5 mm），冠狀面FSE T2WI（TR 5 500～6 500，TE 100，層厚5 mm）。行橫斷面3期增強T1WI Lava序列掃描，經肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.2 mmol/kg，流速3.0 mL/s。

1.2.3 圖像分析：由2 名影像科高年資醫師對9 例LCA的MDCT/MRI資料進行分析，記錄其影像學表現，并總結LCA患者的影像學特征；再將這些特征與臨床醫師進行討論分析，以探討MDCT及MRI檢查對LCA術前評估的價值。

2 結果

9 例LCA中，脾臟腫大8 例，表現為單發病灶3例、多發病灶6 例，腫塊呈類圓形，最大直徑0.4～5.3 cm，平均（2.6±1.7）cm，具體見表1。

CT檢查：7例LCA腫塊MDCT平掃（密度與脾臟相比較）呈等或稍低密度（圖1A），其中與正常組織分界不清5例，增強掃描動脈期病灶迅速廓清，其中部分病灶邊緣呈“環狀”強化4 例（圖1B），靜脈期及延遲期呈“填湖樣”漸進性強化（圖1C）。

MRI檢查：5 例腫塊T1WI表現為等稍低信號，T2WI呈稍高信號（圖2A），其中增強掃描2例單發腫塊呈“快進慢出”的特性，且三期強化程度均高于脾臟（圖2B、2C）。

病理結果：9例病理均診斷為LCA，均為良性病灶。8例伴有脾臟體積增大，切面多為灰紅色，可見多個0.2～3.0 mm大小不等的結節。鏡下常見互相吻合呈網的竇狀腔隙構成腫瘤組織，部分呈囊性擴張，擴張的竇腔內可見假乳頭狀凸起，腔壁襯覆單層內皮細胞，胞質內含鐵血黃素可見，胞核呈卵圓形，核分裂象少見（圖3）。SFT免疫組化：CD31（+）、CD68（+）9例，CD34（+）7例，SMA（+）7例，CD20（+）5例。

3 討論

3.1 LCA的臨床與病理特點

本組患者年齡20～64歲，平均（42.7±12.7）歲，男女比例4:5，與文獻報道相符[2]。LCA可有腹脹、腹痛等表現，如本組病例中4例表現為上腹部脹痛，余5 例未見異常臨床癥狀，在體檢或其他檢查中偶然發現脾臟占位。有部分LCA患者會伴發脾功能亢進[3]。

脾內多為多發結節，單發少見，邊界較清楚，切面多為灰紅色。鏡下腫瘤由互相吻合呈網的竇狀腔隙構成，部分呈囊性擴張，擴張的竇腔內可見假乳頭狀凸起，腔壁襯覆單層內皮細胞，胞質內含鐵血黃素可見，胞核呈卵圓形，核分裂象少見。由于LCA具有向組織細胞及內皮細胞雙向分化的特征，故能同時表達CD68、組織蛋白酶等組織細胞標志物及CD31、CD34 等內皮細胞標志物[4]，其免疫組化CD31（+）、CD68（+）對于診斷LCA有提示作用。本組9例LCA均見CD31（+）、CD68（+）。

表1 9例LCA病灶大小、臨床表現及強化特點

圖1 脾臟多發LCA的CT表現（病例4）

圖2 脾臟單發LCA的MRI表現（病例7）

圖3 術后病理（HE，×200）

3.2 LCA的影像學表現

本組9例LCA的MDCT/MRI表現具有如下特點：（1）腫瘤大小、數目：脾臟LCA多發腫塊常見，單發者少見，而孤立性單發腫塊多較大。本組2 例單發LCA腫塊長徑＞3 cm，其余7例LCA病灶最大徑0.4 cm，與文獻報道[5-6]相符合。（2）脾臟腫塊外凸。高慧等[7]提出LCA常伴有不同程度的脾臟腫大。本組2 例脾臟單發腫塊體積較大，局部向外凸出于脾臟，致鄰近組織結構脂肪間隙變窄。由于LCA孤立性腫塊與脾臟密度或信號接近，平掃易漏診，故孤立性單發結節外凸出于脾臟的表現對LCA的檢出很有意義，筆者認為應該重視。（3）假包膜。薛紅紅等[8]認為LCA腫塊無包膜，而本組中有2 例單發腫塊可見假包膜，且包膜較完整，筆者認為可能是由于腫瘤體積較大，在緩慢生長過程中壓迫鄰近脾臟組織從而形成了纖維樣結構。本研究結果顯示當脾臟內孤立性腫塊出現假包膜時，應需考慮脾臟LCA的可能。（4）腫瘤的平掃表現：本組7例脾臟LCA病灶表現為等或稍低密度，其中有5 例病灶邊界與鄰近脾組織分界不清。LCA病灶T1WI一般呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，3例病灶內T2WI可見點片狀低信號影，即所謂“雀斑”征，這是由于含鐵血黃素沉積于腫瘤細胞內且鐵質有順磁性的作用，此征象具有一定特征性。LCA腫塊在DWI上擴張受限大部分呈高信號[9]，而本組中另有2例LCA腫塊在DWI上未見明顯擴散受限，究其原因筆者認為，腫塊主要由不規則擴張血管腔構成，其內腫瘤組織成分相對較少。（5）腫瘤的強化方式：本組7例MDCT掃描LCA腫塊在增強掃描動脈期迅速廓清，與周圍正常脾臟組織分界清晰，有5 例多發LCA腫塊部分病灶邊緣可見“環狀”較明顯強化，靜脈期及延遲期本組7 例LCA表現為由病灶周邊向中央緩慢填充的漸進性強化征象[10]，即“填湖樣”漸進性強化模式。本組3例MRI動態增強和CT增強表現相似，且其強化程度等或略低于脾臟[11]；另外本組有2例單發較大腫塊呈明顯較均勻強化，且其三期強化程度均高于脾臟，表現為“快進慢出”延遲強化的特性，這與程冰雪等[12]報道相符合。以上兩種強化方式的出現筆者認為可能與腫塊內竇狀腔隙的數量多少、體積大小、吻合程度，以及腫瘤內纖維組織成分、血管結構的含量及分布有關，從而導致造影劑進入瘤體的時間長短不一，最終LCA腫塊表現為多種強化方式。

3.3 LCA的影像學鑒別診斷

本組脾臟LCA有兩種強化方式，其中“漸進性強化”需要與如下疾病相鑒別：（1）脾臟海綿狀血管瘤腫塊較大時易伴有出血、壞死及纖維化，鈣化較常見，多發脾血管瘤很少見；而脾臟LCA未見鈣化的相關報道，LCA脾組織內有較特異性的鐵質沉積表現，呈長T1短T2且增強不強化；（2）脾臟轉移瘤一般有原發腫瘤病史，病灶多發常見，但可見腫大脾門淋巴結，增強后呈特征性的“牛眼征”表現。與LCA“快進慢出”的延遲強化方式需要與如下疾病相鑒別：（1）脾臟錯構瘤。所謂錯構瘤是指脾臟內瘤變組織及非瘤化組織之間相互錯構，終合并成新的腫瘤。鈣化較常見[13]，T2WI和DWI病灶信號低于正常脾臟組織，具有一定特征性，增強掃描呈輕度不均勻強化或明顯強化，延遲期病灶強化程度接近或略高于脾臟；（2）脾臟血管淋巴管瘤（脈管瘤）。該病較少見，屬一種先天性發育畸形，常表現為腫大的脾臟內見多發大小不等囊性低密度影，邊界清或不清，增強后部分病灶被造影劑充填而表現為“病灶數目減少”征，此征象與脾LCA表現較相似，有時二者難以鑒別；（3）脾臟硬化性血管瘤樣結節性轉化。該病單發多見，多發罕見，典型影像學征象包括在T2WI序列及動脈期的“輪輻征”，延遲期病灶中心可見星芒狀纖維組織延遲強化。

綜上所述，脾臟LCA常為多發腫塊，其MDCT及MRI表現為腫瘤局部外突、假包膜及“雀斑”征，增強掃描有“填湖樣”漸進性強化、“快進慢出”延遲強化等。當脾臟腫瘤出現以上影像學表現時，要考慮LCA的可能。