顧紹棟 羅 洪 王瑛珣 許祥飛
臍膨出是常見的嚴重先天性腹壁缺損性疾病,發病率為活產兒的1/4 000~1/7 000,是一種腹壁中線位置的缺損性疾病[1]。臍膨出分為三類:小型臍膨出、巨型臍膨出和疝囊破裂型臍膨出[2,3]。巨型臍膨出的標準是腹壁缺損直徑>5 cm,其中肝臟疝出占50%~75%[2,4]。較大臍膨出或伴有肝臟膨出的病死率為4%~37%。巨型臍膨出的治療目前沒有公認的標準手術方式[5]。由于腹壁發育不良,存在較大的腹壁缺損,一期手術后可導致腹腔容量較小,早期手術閉合腹壁會導致通氣不足[3]。手術后呼吸衰竭是其主要死亡原因[3,6]。
目前巨型臍膨出主流的治療方式是延遲閉合手術和分期閉合手術[7]。在分期手術中需要用補片修補腹壁缺損并確保腹腔足夠的空間容量,待腹壁發育一段時間后行二期手術閉合缺損腹壁。修補材料以滌綸和硅膠成分為主,但無法避免感染、排異反應等并發癥。我們將目前組織工程領域有用脫細胞基質材料修補腹壁缺損的報道,但其效果仍存在爭議。臍帶作為自體生物材料在組織工程領域已有廣泛的研究,其在誘導組織重建方面有獨特的優勢。我們將修剪臍帶作為補片修復腹壁缺損,用于分期治療巨型臍膨出,現在報道如下。
該患者孕13周因B超檢查高度懷疑臍膨出來本院就診(圖1),孕38周時產前B超提示巨大臍膨出(圖2)。孕38周剖宮產,生下一體重3 600 g男嬰?;颊叱錾蟊憩F為典型的巨型臍膨出,肝臟和部分小腸疝出體外,臍部腹壁缺損直徑約7 cm(圖3)。隨后,該患者在同一手術室的隔壁手術間接受了臍膨出修補術,為了防止出血和肝臟損害,術中保留了覆蓋肝臟表面的部分囊膜,將肝臟游離并置回腹腔(圖4)。然后裁剪臍帶,將連接臍環下半圈較厚部分的臍帶包含囊膜展開覆蓋缺損腹壁,用4-0可吸收線縫合裁剪后的臍帶和皮膚。術后予繃帶包扎,每2~3天換藥、碘伏消毒。3 d后開始母乳喂養,1周后出院。在隨診過程中,發現臍帶做成的補片逐漸攣縮,周圍組織逐漸向臍部靠攏(圖5A~圖5F),70 d后臍部基本閉合,行二期手術修復腹壁肌肉及筋膜層。術后患者腹壁修復滿意,切口愈合良好。

圖1 巨型臍膨出患者孕13周時的超聲表現 圖2 臨產前的巨型臍膨出患者超聲表現 圖3 巨型臍膨出手術前外觀 圖4 黏連與肝臟的囊膜被原位保留下來
討論巨型臍膨出延遲閉合技術目前主要分兩類:一是用假體或臍帶和囊膜套住疝內容物,然后懸吊,利用重力作用或加壓包扎促使疝出的肝臟或腸管回納腹腔,等待二期手術[8]。第二類是用補片進行一期手術,修補缺損腹壁并確保腹腔足夠的空間容量以防術后發生腹腔間隔綜合征,待腹壁發育一段時間后行二期手術,縫合腹壁肌肉層、筋膜和皮膚。隨著組織工程技術的研究進展,生物材料越來越受到青睞,2015年梁挺等[9]直接使用脫細胞真皮基質一期修補臍膨出17例,近期效果良好,但遠期植入物的吸收、降解、攣縮,以及局部腹直肌、腹內外斜肌、筋膜結構構建完美程度等仍有待進一步觀察。
臍帶作為自體的生物材料在組織工程領域已有廣泛的研究。臍帶的構成包括囊膜、兩根臍動脈、一根臍靜脈以及退化的臍尿管和卵黃管。臍帶含有大量生長因子和不同類型的膠原蛋白以及間充質干細胞等,可為細胞生長和組織構建提供優越的仿生環境[10]。

圖5 巨型臍膨出患者手術過程及術后外觀 注 A、B:手術時; C:手術后17 d; D:手術后37 d; E:手術后67 d; F:手術后70 d腹壁缺損被臍帶誘導成閉合狀態
臍帶作為自體“活”組織,無組織抗原性,無排異反應,有一定的抗感染能力,具有較強的誘導組織再生的能力,是修補自身腹壁缺損的理想材料。2015年,候廣軍等[11]采用新生兒自身的臍帶修補腹裂26例,其中16例遠期隨訪不再需要二次手術。而臍帶作為自身天然補片用來治療臍膨出鮮有報道。從本例來看,用臍帶作為補片修補臍膨出同樣可以獲得良好的效果。該手術方法與常用的延期閉合手術相比優點在于: ①術后可早期進奶。延期閉合手術時囊膜懸吊、外用磺胺嘧啶銀等操作都需要在監護病房進行,且腸管暴露于腹腔,不便喂奶,增加了營養不良和各種并發癥的風險。②減少住院時間。囊膜懸吊需要在新生兒監護病房進行,住院時間長。與常用的分期手術相比優勢在于: ①臍帶取材方便,帶蒂有血供,不會發生排異反應,對腸道干擾小,進奶時間可以明顯提前。②二期手術時不需要取出來。③臍帶比其他生物材料或者合成材料有更好的組織相容性和誘導組織再生的能力。
但臍帶作為補片一期修補肌肉和筋膜層,是否比異體生物材料取得更完美的組織工程構建效果,仍值得進一步研究。