耳廓無創矯正器治療先天性耳廓畸形效果分析

尚海瓊 于曉宇 李依琳 馬志祺 李勇

耳廓畸形是一類常見的先天性畸形疾病，臨床上分為耳廓形態畸形和耳廓結構畸形兩大類。耳廓形態畸形多是由于外力作用或耳廓肌肉發育異常導致，而耳廓結構畸形是由于胚胎發育早期皮膚或者軟骨發育不良所致[1]。文獻報道先天性耳廓畸形發病率高達55.2%～57.5%，耳廓畸形不僅影響患兒面部美觀，還易導致患兒自卑甚至社交困難等一系列心理問題[1-2]。小兒先天性耳廓畸形的發生與多種因素相關，主要分為遺傳因素、環境因素及遺傳因素和環境因素相互作用三大類[3-4]。先天性耳廓畸形分為9種類型：隱耳畸形、招風耳畸形、猿耳畸形、杯狀耳畸形、垂耳畸形、環縮耳畸形、耳輪畸形、耳甲異常突起畸形和復合耳畸形（2種或2種以上的畸形）。早期傳統手術治療需患兒6歲之后進行，且有手術創口血腫及感染等并發癥[5]。耳廓無創矯正技術應用于臨床后取得了良好療效，可避免手術帶來的風險，同時保護患兒的心理健康。本研究回顧性分析68例采用耳廓無創矯正器治療的先天性耳廓畸形患兒臨床資料，觀察矯治效果，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2018年5月至2019年12月于浙江大學醫學院附屬杭州市第一人民醫院耳鼻咽喉科門診的先天性耳廓畸形患兒68例，共101耳（單側35例，雙側33例），新生兒聽力篩查通過，無中耳及內耳畸形。其中男40例，女28例，年齡5～180 d。環縮耳28耳，杯狀耳24耳，垂耳19耳，招風耳12耳，復合畸形8耳，隱耳6耳，耳輪畸形3耳，猿耳畸形1耳。根據患兒初始矯治年齡分為3組：＜6周，6～12周，＞12周。本研究經醫院醫學倫理委員會批準，患兒家長知情同意并簽署知情同意書。

1.2 方法 患兒均佩戴EarWell耳廓無創矯正器治療，其主要的配套設施包括1個后基座支架、2個耳輪緣牽開器、1個耳甲腔成形器以及1個帶孔前蓋，備有各種大小型號設備。矯正方法：（1）患耳剃掉耳周2 cm毛發，酒精棉球擦拭干凈，以備支架黏附在耳周；（2）根據不同畸形選擇不同大小型號設備，在對耳輪與三角窩交界處的后方，即沿著耳后溝放置支架支撐及調整對耳輪的上極內側腳；（3）在支架上耳前黏附固定牽開器，牽拉耳輪舒展至正常形態并形成耳輪弧度，放置耳甲腔成形器矯正耳甲腳突出的部分，注意不要與后支架交疊，避免壓迫損傷對耳輪；（4）將帶孔前蓋扣合，以確保設備及牽開器的壓力保持不變。

1.3 矯正效果判定 根據醫生及患兒家屬滿意度綜合評價矯正效果。顯效與治愈：基本恢復正常外觀；有效：較矯正之前有所改善，但未達到正常外觀；無效：較矯正之前無改善。患兒矯治周期結束后隨訪2個月以上。

2 結果

初始矯治年齡＜6周的患兒21例（29耳），佩戴耳廓矯治器平均時間為40 d，矯正顯效率93.10%，有效率6.90%，并發癥發生率6.90%；初始矯治年齡6～12周的患兒37例（59耳），佩戴耳廓矯治器平均時間為60 d，矯正顯效率83.05%，有效率16.95%，并發癥發生率30.51%；初始矯治年齡＞12周患兒10例（13耳），佩戴耳廓矯治器平均時間為70 d，矯正顯效率38.46%，有效率38.46%，無效率23.08%，并發癥發生率84.62%。患兒常見并發癥壓力性皮損23耳，過敏濕疹8耳，均于停戴矯正器后1～3 d內自愈，自愈后繼續佩戴。典型患兒耳廓無創矯正器治療前后耳廓外觀變化見圖1（插頁）。

圖1 典型患兒耳廓無創矯正器治療前后耳廓外觀變化[①為EarWell耳廓無創矯正器；②為68 d招風耳患兒矯治前（a）和矯治8周后（b）；③為47 d杯狀耳患兒矯治前（a）和矯治6周后（b）；④為17 d垂耳患兒矯治前（a）和矯治2周后（b）；⑤為25 d患兒環縮耳矯治前（a）和矯治 4周后（b）；⑥為 48 d隱耳患兒矯治前（a）和矯治 6周后（b）；45 d耳輪畸形患兒矯治前（a）和矯治 6周后（b）；⑧為 10 d混合畸形患兒矯治前（a）和矯治5周后（b）]

3 討論

3.1 矯治時機 耳廓無創矯治給廣大耳廓形態畸形的患兒帶來了福音。盡管國內越來越多的醫院已開展此治療方法，但仍然面臨對于耳廓畸形認識程度尚不深入的問題。多數產科醫生及家長尚未意識到耳廓畸形早期治療的重要性，往往錯過了最佳無創矯正的窗口期，導致部分患兒6歲后需要手術矯正，一方面使患兒在兒童期產生自卑、自閉的心理[6]，另一方面有創手術存在出血及全麻等并發癥風險。值得注意的是耳廓形態畸形有30%左右的自愈率[1-2]，在強調早期治療的同時應避免不必要的過度治療，國內一項研究顯示新生兒早期耳廓形態畸形通過家長按摩按壓，自愈率高達51.56%，其中輕中度的垂耳效果最佳[7]。因此，對有明確的家族遺傳史的畸形如招風耳和一些較重程度畸形應強調早期診治，可在出生1周內進行矯治以取得好的治療效果，而一些輕中度的耳廓畸形可進行按摩并觀察1～2周，這方面的研究仍需要大數據的統計來支持。隨著臨床研究的不斷進展也應將新生兒耳廓形態畸形同聽力篩查一樣納入常規篩查，避免患兒錯過最佳治療時期，同時防止過度醫療。

3.2 矯治效果 影響患兒耳廓矯治效果的因素包括耳廓軟骨軟硬程度及耳廓畸形類別，其中耳廓軟骨的軟硬程度尤為重要，而耳廓軟骨的可塑性和透明質酸的含量呈正相關，患兒年齡越小軟骨中透明質酸越多，軟骨越柔軟彈性越好，越容易矯正[8]。研究發現透明質酸的含量主要和雌激素相關，新生兒體循環內含母體雌激素，在出生后72 h體內達到峰值，直至出生后6周降至基準線[9]，因此本研究分組將6周作為一個分界線，對不同年齡階段治療有效率進行分析，矯治效果由耳鼻咽喉專業醫師進行評價并綜合考慮家長滿意度，分為顯效、有效和無效。本研究發現68例（101耳）耳廓畸形＜6周、6～12周、＞12周的新生兒矯正成功率（顯效）分別為93.10%、83.05%和38.46%，平均矯治時間分別為40、60和70 d，這和Doft等[10]研究相符，開始矯治時間越晚，矯治成功率越低，而治療周期和年齡呈正相關。本研究平均矯治周期較其他研究相對延長，一方面由于該研究多數在獲得較滿意矯治結果基礎上繼續鞏固治療1～2周，另一方面樣本量的大小以及畸形類型不同導致矯治周期不同。Tan等[11]研究發現3個月以內患兒進行無創矯治可達理想療效，而超過3個月的5例治療均無效；認為隱耳軟骨結構完整可在6個月內進行耳模矯治；且該研究納入8例超過12周的患兒，其中1例為隱耳，余為家長要求矯治，顯效成功率為38.46%，其中隱耳和輕中度環縮耳取得顯著療效，垂耳和杯狀耳療效一般甚至無效。Woo等[12]報道18例（28耳）耳廓形態畸形患兒佩戴耳廓無創矯正器治療平均時間33 d。簡炳權等[13]研究24例（28耳）耳廓形態畸形患兒佩戴耳廓無創矯正器治療平均時間21.5 d。本研究患兒隨訪2個月以上，發現招風耳更容易反彈，較其他畸形類型矯治周期相應延長2周，后期隨訪發現招風耳對耳輪形態無反彈，但耳廓整體仍有前傾的趨勢，其他耳廓畸形均無明顯反彈。

3.3 并發癥 耳廓無創矯正最常見的并發癥是皮膚破損和濕疹過敏，這與患兒接受治療的年齡、自身皮膚基礎條件和過敏體質有關，年齡越小患兒的軟骨可塑性越高，壓力性皮膚損傷的發生率越低，常見的皮膚損傷部位為耳甲腔和顱耳溝等受力部位[14]。本研究發現無創矯治器并發癥發生率隨著矯治年齡的增大增加，耳甲腔最容易出現壓力性皮膚損傷；其次是牽引器受力顱耳溝位置，還有少數患兒膠帶粘貼部位出現輕度皮疹，與患兒溢奶未及時護理和天氣炎熱程度相關。一般情況下，若發生皮損或者濕疹，對皮膚進行清潔消毒并涂抹抗生素軟膏，待情況好轉后可繼續佩戴。臨床醫生給予佩戴之前需仔細評估患兒的皮膚條件，詢問是否有家族過敏體質，盡管較重并發癥的發生率極低，畢竟患兒年齡小用藥各方面受限，應向家屬強調護理的重要性以及可能發生的并發癥。

綜上所述，本研究采用EarWell耳廓無創矯正器治療先天性耳廓畸形效果良好，矯正療效主要和耳廓畸形程度、類型和開始矯正的時間有關，矯正時間的長短取決于開始佩戴矯正器的時間和畸形類型。一般情況下，越早治療，佩戴矯正器的時間就越短，療效越好。無創矯治周期窗除了隱耳較長，其他類型一般為2～3個月之內，具體的治療周期還需要更大樣本量來支持。