兒童原發性中樞神經系統組織細胞肉瘤MRI表現1例

鄒志敏，姜孟春，劉輝

中南大學湘雅二醫院放射科，湖南 長沙 410011；*通信作者 劉輝 liuhui2566@csu.edu.cn

1 病例簡介

女，13歲，主訴：雙眼復視及頭痛10 d。體格檢查：左眼向內斜視。腦脊液檢查：壓力190 mmH2O，白細胞計數96×106/L，自身免疫性腦炎抗體、水通道蛋白抗體、寡克隆抗體陰性。MRI檢查見圖1A～D。給予糖皮質激素治療。5個月后因雙上肢麻木、四肢乏力7 d行腦脊液檢查，提示血-腦屏障功能受損，MRI檢查見圖1E～H。擴散加權成像（DWI）及表觀擴散系數（ADC）圖見圖1I、J。胸、腹、盆腔CT檢查未見異常。行額葉腫塊部分切除，術中腫塊無包膜，淡黃色，質硬，血供豐富，瘤周水腫明顯。病理表現見圖1L。免疫組化：S100（+），CD163（++），CD68（+），CD4（+），CD1a（-），CD21（-），CD20（-），MPO（-），Ki-67（70%）。病理診斷：中樞神經系統組織細胞肉瘤（central nervous system histiocytic sarcoma，CNS HS）。

圖1 女，13歲，CNS HS。MRI示左側頂枕葉T1WI呈等、稍低信號（箭，A）；T2WI呈等、稍高信號，伴瘤周水腫（箭，B）；左側頂枕葉、延髓右側份及C3頸髓T1+C呈均勻強化（箭，C、D）；5個月后復查MRI示新發右側額葉及原病灶T1WI呈等、稍低信號，病灶明顯增大（箭，E）；T2WI呈等、稍低信號，瘤周水腫加重（箭，F）；右側額葉、雙側頂枕葉、延髓右側份、C3及C5頸髓T1+C呈不均勻強化（箭，G、H）；右側額葉、雙側頂枕葉DWI呈稍高信號（箭，I）；ADC呈稍低信號（箭，J）；切除后的右側額葉病灶大小約4.5 cm×2.0 cm×2.0 cm（K）；病理鏡下可見大量腫瘤細胞呈彌漫性分布，其內可見散在的炎癥細胞、中性粒細胞、淋巴細胞等（HE，×200，L）

2 討論

組織細胞肉瘤是淋巴造血系統惡性腫瘤[1]，起源于單核-巨噬細胞，具有組織細胞的形態和免疫表型特征。目前報道的CNS HS僅33例，兒童更為罕見，僅8例[2-3]。兒童CNS HS可繼發于腦內幼年性黃色肉芽腫[4]，其發病機制尚不明確，臨床表現無特異性，診斷主要依賴形態學改變和免疫組化結果。

MRI是兒童原發性CNS HS的重要影像診斷方法。本例腦內腫塊位置表淺且鄰近腦膜，是本病的特征表現。MRI顯示病灶早期呈均勻強化伴瘤周水腫，可能是腫瘤細胞侵襲生長、大量毛細血管及血-腦屏障破壞，導致腫塊強化，瘤周呈明顯血管源性水腫。本例患者5個月后復查MRI顯示新發病灶比原病灶增大，T2信號減低，呈不均勻強化，輕度擴散受限。60%的CNS HS患者有炎癥浸潤表現[5]，由于病灶內腫瘤細胞與炎癥細胞中水分子比例變化可引起信號改變；病灶增殖速度快，引起血運分布不均，導致不均勻強化。

本病與顱內淋巴瘤相似，均可因激素的溶瘤作用引起病灶縮小[6]。兩者的免疫組化結果不同，組織細胞肉瘤的CD163、CD68和溶菌酶為陽性；無典型征象的淋巴瘤MRI表現為位置表淺的腦內強化病灶及擴散受限，但兩者也有一定的差異。淋巴瘤來源血管周圍間隙，少累及腦膜；DWI呈明顯擴散受限；而CNS HS病灶鄰近或浸潤腦膜，其內可含炎癥組織[7]。此外，本病還需與腫瘤樣脫髓鞘病變相鑒別，兩者擴散特征不同。兒童原發性CNS HS術前診斷困難，尚無統一標準，大部分生存期較短，僅Foster等[8]報道1例行手術切除及化療后，隨訪23個月無腫瘤復發征象。

總之，CNS HS的MRI表現與淋巴瘤相似，鄰近腦膜且輕度擴散受限的腦內占位，應考慮組織細胞肉瘤，本病確診有賴于病理組織學及免疫組化檢查。