超聲心動圖診斷成人永存動脈干1例

唐茂玲 唐晶 李玲 顧鵬

作者單位：637000 四川省南充市，川北醫學院（唐茂玲、唐晶）；川北醫學院附屬醫院超聲科（李玲、顧鵬）

患者女，39歲，因進展期直腸癌來我院就診。自訴既往外院診斷法洛四聯癥，未治療。現我院心電圖檢查：竇性心律，電軸右偏，肢體導聯低電壓，不完全性右束支阻滯。超聲心動圖檢查：心房正位，心室右袢，右房血液進入右室，左房血液進入左室；見單一動脈干連接于心室，騎跨于室間隔上方，收縮期可見左、右心室血流經半月瓣（三瓣）共同流入騎跨其上的動脈干；肺動脈主干及左、右分支均顯示不清，主動脈弓及降主動脈向右后下方走行，顯示段未見明顯異常分支（圖1）；②動脈干瓣下的室間隔連續中斷，可探及雙向分流血流信號，左向右分流峰值流速4.7 m/s，壓差55 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），右向左分流峰值流速2.3 m/s，壓差21 mm Hg；③舒張期半月瓣見反流血流信號達二尖瓣腱索水平，反流縮流頸寬約4 mm；三尖瓣上可探及反流血流信號到達右房中部，反流速度4.7 m/s，跨瓣壓差88 mm Hg。胸部CT示：室間隔基底段局部缺損，主動脈增粗并騎跨于左右心室，右室壁增厚，右位主動脈弓（圖2）。胸部CTA示：升主動脈、主動脈弓及降主動脈上段均增粗，右側頸總動脈及鎖骨下動脈單獨發出，左側頸總動脈、鎖骨下動脈共干并增粗，左下肺動脈源于增粗的共干動脈，右肺動脈及左上肺動脈源于降主動脈（圖3）。綜合上述檢查提示：①永存動脈干Ⅲ型；②右位主動脈弓。臨床會診建議：復雜性先天性心臟病：永存動脈干（失去手術根治機會），心功能Ⅱ級。患者后行直腸癌根治手術，術后恢復可。

討論：永存動脈干是一種少見的先天性心臟病，由帶有一組半月瓣的單一大動脈起源于心底部，供應冠狀動脈、肺動脈和周圍動脈。該畸形是胎兒發育過程中原始動脈干分離失敗的結果，與染色體22q11缺失有關［1］。永存動脈干通常分為4型［2］：Ⅰ型最常見，肺動脈主干自共同動脈干發出，分出左、右肺動脈；Ⅱ型，無肺動脈主干，左、右肺動脈分別從共同動脈干的后壁發出；Ⅲ型，無肺動脈主干，左、右肺動脈分別從共同動脈干的側壁發出；Ⅳ型，無肺動脈主干及左、右肺動脈，肺循環的血供來源于支氣管動脈或其他動脈。本例患者為Ⅲ型。永存動脈干預后差，如未進行干預，6個月死亡率約65%，1年死亡率約為75%［3］。如未及時進行手術矯正，肺血管病變將逐漸加重，且不可逆轉，最終喪失手術機會，極少數成活至成年。本例患者未行手術矯正存活39年，并維持較好的心功能，順利完成直腸癌根治手術，實屬罕見。

圖1 永存動脈干Ⅲ型超聲心動圖（AR：主動脈瓣反流；AO：主動脈；LA：左房；VSD：室間隔缺損）

圖2 胸部CT示右室壁增厚，室間隔基底段局部缺損，主動脈增粗并騎跨于左、右心室，右位主動脈弓

圖3 胸部CTA三維重建圖示，左下肺動脈（粗箭頭示）來源于左側頸總動脈與鎖骨下動脈的共干動脈，右肺動脈（★示）及左上肺動脈（細箭頭示）來源于降主動脈

超聲心動圖是診斷永存動脈干的首選檢查方法，可清晰顯示心內結構和血流動力學，對其分型具有重要價值，但作為平面成像方法，其在顯示復雜性先天性心臟病的空間結構及心外大血管方面存在局限性。永存動脈干聲像圖表現和臨床癥狀與主、肺動脈閉鎖及重癥法洛四聯癥相似，鑒別較困難，且永存動脈干可分為不同亞型，甚至還存在大血管解剖變異。鑒別要點是尋找肺動脈起源和肺血液供應來源，但實際操作有一定難度，因此本例患者外院誤診為法洛四聯癥。本院超聲心動圖雖準確診斷，但最終依靠CTA追蹤出肺動脈分支走行及心外大血管立體空間關系，明確分型。建議臨床在超聲心動圖不能完全明確復雜性先天性心臟病的所有心血管畸形時，結合其他影像學方法進一步檢查，為制定治療方案提供更多信息。