顱內間變性室管膜瘤的多層螺旋CT和MRI表現及診斷

施豪波，趙閩寧，余一凡，虞祝娟，史 達，丘 清，全顯躍，梁 文南方醫科大學珠江醫院影像診斷科，廣東 廣州 5080；廣東高尚醫學影像診斷中心，廣東 廣州5007

室管膜腫瘤是起源于室管膜的神經上皮源性腫瘤［1］，占中樞神經系統顱內腫瘤的5%～10%［2-3］。間變性室管膜瘤是室管膜腫瘤中更為少見的一種惡性膠質瘤，其惡性程度比室管膜瘤高［4］，臨床癥狀明顯，2016年世界衛生組織將其病理分級歸為Ⅲ級［5-6］。既往有關間變性室管膜瘤文獻研究罕見，僅見于國內外個案報道，而關于其CT和MRI方面的綜合報道更少，分析缺乏特異性，因此極易與其他腫瘤混淆，術前診斷準確率不高；且間變性室管膜瘤術后復發率高，存活率低，有向顱外轉移傾向，同時易于在手術區域形成種植性傳播［7］，術前正確診斷能夠為臨床更好的診治提供診斷依據。本研究搜集17例經手術病理證實的間變性室管膜瘤病例的臨床和影像學資料，分析其MSCT及MRI表現及導致誤診原因，旨在加深對間變性室管膜瘤的認識，提高診斷術前正確率，以為臨床診治方案的制定提供參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇我院2011年1月～2019年12月的住院患者作為研究對象。納入標準：經手術病理證實為間變性室管膜瘤；有完整顱腦CT平掃及MRI平掃+增強掃描影像檢查資料。排除標準：缺少相關影像學資料；缺少病理資料。所有患者檢查前均簽署知情同意書。最終共收集到符合標準的患者17例，其中男15例，女2例；年齡1～67歲，其中＜10歲的患者7人，>50歲的患者7人，呈兩極分布；臨床主訴中，因病變位置不同而表現不同，主要為頭昏、抽搐、行走不穩等。

1.2 檢查方法

CT平掃掃描：采用64排或256排螺旋CT機（飛利浦），掃描參數如下：電壓120 kV，電流300 mAs，螺距因子為0.99，常規層厚5 mm，層間距5 mm。

MRI 平掃+增強掃描：MRI 掃描采用Achieva 或Ingenia型號3.0 T超導MR掃描儀（飛利浦），掃描參數：T1WI 層厚5 mm，層間距1.0 mm，TR 2000.0 ms，TE 20.0 ms，FOV 22 cm×21 cm；T2WI層厚5 mm，層間距1.0 mm，TR 3000.0 ms，TE 80.0 ms，FOV 22 cm×21 cm；FLAIR層厚5 mm，層間距1.0 mm，TR 9000.0 ms，TE 120.0 ms，FOV 22 cm×21 cm。增強掃描采用Gd-DTPA經肘靜脈團注，劑量為0.1 mmol/kg，分別進行多方位掃描。

1.3 圖像分析

所有病例均由2名放射科醫師共同評估，評估內容包括腫瘤分型(實質性、囊實性)、腫瘤內部特點、大小(腫塊最大橫徑)、邊界(清楚或模糊)、瘤周水腫、增強后腫瘤強化特征等。

2 結果

2.1 腫瘤發生位置及形態特征

幕上16例，多跨越兩個腦葉，主要以累及額葉及頂葉多見（n=11）；共有10例與側腦室關系密切（4例位于額顳葉，4例位于額頂葉，2例位于側腦室內）。幕下1例（圖1A～E），主體位于第四腦室內，累及兩側小腦半球。本組腫瘤形態主要分2型，即囊實性及實質性，其中囊實性11例，實質性6例，其中3例位于腦室內均為實質性。囊實性腫瘤形狀多為不規則型，其中囊性部分與實性部分比例差別較大，邊界不清或欠清，瘤周水腫較輕；實質性腫瘤主要呈類圓形或分葉狀，邊界較清，多伴有輕或中度瘤周水腫。

2.2 腫瘤影像學表現

MSCT平掃示囊實性腫瘤的實性成分及實質性腫瘤主要呈等或稍高密度，CT值31～40 Hu，囊實性腫瘤的囊性成分呈腦脊液樣密度改變（圖1F），CT值9～16 HU，鈣化少見（n=2）；MRI掃描示囊實性腫瘤的實性成分及實質性腫瘤于T1WI 呈稍低或低信號，T2WI 及FLAIR呈等或稍高信號，MRI增強掃描示囊實性腫瘤的實性成分及實質性腫瘤呈明顯不均勻強化，部分可見迂曲血管影（n=4）；腫瘤囊實性腫瘤的囊壁明顯環形強化，囊內無強化（圖1I）。

2.3 病理及免疫組織化學結果

腫瘤切面多為灰白色或灰紅色。鏡下示瘤細胞呈團片狀分布，部分瘤細胞繞血管形成乳頭狀或假菊型團結構，細胞排列緊密，胞核大，核分裂像多見（圖1E）。免疫組化：GFAP、Vimentin、S-100均陽性，Ki-67抗體陽性細胞標記指數為30%～80%。

圖1 患者顱內間變性室管膜瘤的影像學表現Fig.1 Imaging of intracranial anaplastic ependymal tumor of the patient.

2.4 術前診斷情況

本組病例術前僅1例診斷正確，其他16例均診斷失誤，其中6例診斷為膠質母細胞瘤，1例診斷為髓母細胞瘤，3毛細胞性星形細胞瘤，其他6例籠統診斷為膠質瘤。

3 討論

室管膜腫瘤是一種原發于中樞神經系統的少見的腫瘤［8］，來源于脊髓中央管與腦室的室管膜細胞或者腦室之間腦白質的室管膜細胞［3,9］。2016版世界衛生組織中樞神經系統腫瘤分類當中，室管膜腫瘤劃分為黏液乳頭型室管膜瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤(RELA融合基因陽性)和間變性室管膜瘤［10］。其中顱腦間變性室管膜瘤是室管膜細胞或室管膜殘余組織起源的惡性腫瘤性病變，有學者發現間變性室管膜瘤多見于幕上［11-12］，本組病例與此相似，大部分病灶位于幕上（16/17）。另本組病例腫瘤與腦室系統關系密切，腫瘤位置多位于腦室旁腦實質內，以雙側顳頂枕交界區及側腦室三角區附近為著，其原因可能是這些地方容易出現異位的室管膜細胞，這與既往文獻［13-14］相符。有文獻報道，間變性室管膜瘤以中老年人多發［15］；而本組病例年齡呈兩極分布，其中<10歲的患者7人，>50歲的患者7人，其原因可能是由于納入病例數量過少。有研究提出幕上室管膜瘤多見于腦實質，男性多見［16］；本組病例多發生于幕上（n=16），其中男性患者占多數（14/16），并且腫瘤發生部位多位于腦實質內（14/16），與之相仿。有研究指出幕上腦實質內室管膜瘤最常發生于額葉和頂葉［17-18］，本組病例中累及額葉及頂葉共11例；另外，本組病例中腫瘤鈣化很少，這與現有報道［14］相符。

本組病例中，瘤體多位于腦實質內，并與腦室關系密切，與既往文獻相似［19-21］，其中腫瘤以囊實性腫塊多A～E:患者第四腦室內見混雜信號腫塊;A～D:TIWI呈稍低信號，其內見點狀高信號（出血灶），T2WI及FLAIR呈等或稍高信號，其內見少許點片狀短T2信號影，腫塊累及雙側小腦半球，周圍可見輕度水腫帶影，增強掃描不均勻明顯強化；E:病理示瘤細胞呈團片狀，部分形成假菊型團結構，細胞排列密集，核大（HE×200）。F～I:MRI 示腫瘤TIWI 呈低信號，T2WI呈高信號，其內可見分隔樣改變，并與右側側腦室關系密切，增強掃描腫瘤囊壁明顯強化，囊內無強化.見，相應MRI信號混雜，其中實質部分T1WI以低或稍低信號為主，T2WI呈等或稍高信號，囊性部分信號則與腦脊液信號相近，部分病灶T2WI 稍低于腦脊液，FLAIR稍高于腦脊液，這可能與病灶內出血或高蛋白含量有關；而實質性腫塊則多發生于50歲以上中老年人（4/6），其中3例發生于腦室內，腫塊內可伴出血，MSCT平掃示主要呈等或稍高密度，T2WI可見低信號含鐵血黃色沉積。磁共振增強掃描后示腫瘤實性及囊壁部分明顯強化，與Sayegh等［17］的研究相似。部分腫瘤周圍或內部可見粗大血管影，這可能是因為間變性室管膜瘤腫瘤細胞生長活躍、倍增速度快，所需營養成分較多，相應腫瘤血管增多、增粗所致。

間變性室管膜瘤具有一定的影像學特點，但仍需與以下腫瘤相鑒別：（1）毛細胞性星形細胞瘤，后者多為兒童發病，呈大囊小結節，囊壁薄而均勻光整，瘤周常不伴水腫，增強掃描壁結節明顯強化。（2）膠質母細胞瘤，后者多見于中老年人，額葉多見，常可跨葉生長，部分瘤體可橫跨兩側大腦半球，部分多發，腫瘤內常伴出血、壞死、囊變，較少見鈣化，周圍見大片水腫帶形成，影像學鑒別較困難。（3）少突膠質細胞瘤，后者發生位置偏淺，位于大腦皮層下，多伴鈣化，瘤體囊變較少，增強掃描輕度強化。

綜上所述，間變性室管膜瘤常表現為腦室內實質性腫塊或腦室周圍的囊實性腫塊，密度稍高，與腦室系統關系密切，可見流空血管影，較少見鈣化、出血，瘤周輕度水腫或水腫不明顯，增強掃描實質性腫瘤呈明顯強化，而囊實性腫瘤呈不均勻厚壁樣或環形強化；此外，間變性室管膜瘤好發于兒童及中老年人，男性好發；結合上述影像學表現及臨床特征，可提高間變性室管膜的術前診斷準確率。