先天性特發性眼球震顫的手術治療及眼動儀在療效評價中的作用

尹潔 胡敏 張潔瑩

摘要：目的：研究先天性特發性眼球震顫患者手術治療前后眼震參數的變化情況以及眼動儀在先天性特發性眼球震顫手術療效評價中的作用。方法：將伴有代償頭位的25例先天性特發性眼球震顫患者施行parks法及改良parks法中間帶移位術。所有患者于術前及術后給予遠近視力、代償頭位的檢查，并采用眼動儀檢查眼震參數的變化。結果：所有CIN患者除1例患者手術前后視力及代償頭位無變化外，其余患者手術后單眼、雙眼的遠視力及近視力均較手術前提高，代償頭位均有明顯改善甚至完全消失（P<0.05）。所有患者術后第一眼位及術前靜止眼位的震頻、震幅、震強均較術前第一眼位減小，術后注視持續時間均較術前延長（P<0.05）;此外，僅術前注視持續時間與術前近視力呈直線相關（P<0.05），其余均無相關性（P>0.05）。結論：手術治療是先天性特發性眼球震顫最主要的治療方法，通過手術可以糾正代償頭位，提高患者的視力。眼動儀檢查可用于術前指導制定先天性特發性眼球震顫手術方案和術后客觀評價手術的療效。

關鍵詞：先天性眼球震顫;特發性;Parks法;眼動儀;手術

【中圖分類號】R777.4+6 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）07-148-02

引言

先天性特發性眼球震顫（congenital idiopathic nystagmus，CIN）是一種病因不明的有節律、不自主的異常眼球運動，其病因不明、表現復雜、危害嚴重，臨床治療較為困難。與其它眼球震顫，如：中樞性、前庭性、職業性和視力障礙性眼球震顫有明顯的不同，它雖不屬于常見病或多發病，但在臨床上也并非罕見，據國外報道其群體發病率為0.005～0.286%[1]。目前伴有代償頭位的CIN 可以通過手術改善部分患者癥狀，使第一眼位眼震明顯減輕或消失，矯正代償頭位，提高雙眼正前方視力。我們采用Parks法及改良Parks法治療25例伴有代償頭位的先天性眼球震顫患者，取得了較為滿意的效果，并且利用眼動儀作為先天性眼球震顫手術治療前后療效的客觀評定手段，以確定眼動儀在先天性特發性眼球震顫中的臨床應用價值，現將結果報道如下。

1、資料與方法

1.1一般資料：選擇在云南省第二人民醫院眼科收治的伴有代償頭位的先天性特發性眼球震顫患者共25例50眼，其中男18例，女7例，年齡在6～20歲之間，平均年齡11.08歲（ ，11.48±3.66）。所有患者均為水平沖動型眼球震顫，有較穩定的中間帶，中間帶位于右側者11例，位于左側者14例;其中18例為正位眼，7例伴有水平斜視（5例為外斜視，斜視度在-30△～-80△之間;2例為內斜視，斜視度在+30△～+60△）。眼震值3～8mm。

2、方法

2.1 一般檢查：根據患者年齡及調節力分別使用美多麗（復方托吡卡胺眼液）或1%阿托品眼用凝膠散瞳后驗光檢查屈光狀態;采用國際標準視力表，檢查遠、近距離的單、雙眼裸眼視力及最佳矯正視力，包括正前方（第一眼位）和代償頭位（靜止眼位）;檢查外眼、眼前節及眼底情況;檢查眼球震顫值、代償頭位扭轉角、中間帶位置，并行三棱鏡耐受實驗，觀察其頭位改善情況，確定患者眼球震顫的類型和眼球震顫的方向;三棱鏡加遮蓋法查斜視度數。

2.2 眼動儀檢測：采用Eyelink2000型視頻眼動儀（加拿大SR-Research公司生產）來記錄CIN患者的眼球震顫情況。通過眼動儀記錄眼球震顫的震型、震向、震頻、震幅、震強、注視持續時間及代償頭位、中間帶等。本研究所有眼動參數均由同一操作者在同一儀器上獲得。

2.3手術方法：6例在局部麻醉聯合神經安定麻醉下、19 例在全身麻醉下手術，手術設計采用Parks提出的中間帶移位術式，根據扭轉角的大小作相應調整，將斜視度數與代償頭位的大小或休止眼位的度數一并考慮。

2.4觀察指標：（1）手術前后眼震參數變化情況（包括震頻、震幅、震強、注視持續時間）;（2）手術前后視力、代償頭位的變化情況。隨訪1～12月，平均6.5個月。

2.5統計學處理：所有計量資料的數據均以表示，采用SPSS17.0統計學軟件對檢測數據進行統計分析。以α=0.05為檢驗水準，以P<0.05為差異有統計學意義。將所有患者手術前后遠近視力、代償頭位、眼震參數對比采用配對t 檢驗;眼震參數中注視持續時間與視力的相關性采用Pearson直線相關分析。

3、結果

1、視力：所有CIN患者術后末次復診時的雙眼正前方注視最佳矯正視力（遠視力）提高1行者10例，提高2行者8例，提高3行者5例，提高4行者1例，除1例患者手術前后視力無變化外，其余患者雙眼正前方注視最佳矯正視力均較術前有所提高。

2、代償頭位：末次隨訪時代償頭位完全消失者16例，基本消除者（代償頭位≤10°）6例，明顯改善者（代償頭位10°～15°）2例，無變化者1例。7例伴有水平斜視者均矯正為正位。

3、眼動儀記錄的CIN患者的波形參數分析：

3.1 CIN患者手術前后第一眼位眼震參數的比較（表1）：

3.2 CIN患者術前第一眼位與術前靜止眼位眼震參數的比較（表2）：

3.3 CIN患者術后第一眼位與術前靜止眼位眼震參數的比較（表3）：

CIN患者術后第一眼位及術前靜止眼位的震頻、震幅、震強均較術前第一眼位減小，各組間比較差異均有顯著性（P<0.05）;而術后第一眼位與術前靜止眼位的眼震參數比較差異無統計學意義（P>0.05）。

3.4 CIN患者手術前后注視持續時間的變化情況（表4）：

CIN患者術后注視持續時間較術前延長，二者之間比較差異有顯著性（P<0.05）。

3.5 CIN患者注視持續時間與視力的直線相關分析（表5）：僅術前注視持續時間與術前近視力呈直線相關（P<0.05），其余均無相關性（P>0.05）。

4、討論

CN 是一種非隨意性、節律性的眼球異常運動，由于震顫影響了黃斑固視的時間，使得CN 患者的視力及視功能受到很大的影響。CN 根據其震顫的原因不同一般分為知覺缺陷型（SDN）和運動缺陷（CMN）型兩種。前者多合并白化病、先天性Leber 黑矇、視神經發育不良、先天性眼內組織缺損或先天性白內障等疾病，眼球震顫多呈鐘擺型，視力及視功能很差。CMN常常表現為沖動型眼球震顫，不合并眼部的異常，并且在某些運動缺陷型眼球震顫患者中存在有震顫相對靜止的位置即中間帶。在中間帶方向上由于震顫明顯減輕，視功能得到很大的提高，所以這類患者常常采取代償頭位，將視線朝向中間帶的位置，這類患者又被稱為先天性特發性眼球震顫（CIN）。先天性特發性眼球震顫常合并有弱視、側視及屈光不正等，且可同時合并共同性內、外斜視[2，3]。由于其臨床表現復雜，對視功能危害較重，且難以治療，不僅影響患者的工作、學習和生活質量，而且嚴重影響兒童的心理健康發育。

對于伴有代償頭位的CIN患者來說，手術治療具有療效肯定，患者滿意度高等優點，其目的就是糾正代償頭位，減輕和消除原在位的眼震，改善視功能[4，5]。1953年Anderson[6]和Kestenbaum[7]分別提出手術治療伴有代償頭位的CN，Anderson手術是將與中間帶方向一致的一組慢相側配偶肌減弱;Kestenbaum手術除將慢相側配偶肌減弱外，還聯合其拮抗肌等量縮短;1973年Parks[8]因為內、外直肌的手術效果不同改良了Kestenbaum手術，提出Parks5-6-7-8手術方式，保證兩眼內、外直肌手術總量相等。Parks5-6-7-8手術適于矯正25°～30°頭位扭轉角，頭位扭轉角大于30°者手術量增加40%，頭位扭轉角大于45°者手術量增加60%[9，10]。本研究中的CIN患者代償頭位扭轉角大多在15°～30°之間，故采用Parks 5-6-7-8法進行手術，對于頭位扭轉角>30°及>45°者則采用增加Parks法對手術量分別增加40%及60%來進行手術，同時將斜視度數一并考慮;其中有2例患者代償頭位扭轉角<15°，因此，我們在傳統的Park 法基礎上進行了改良，即內直肌后徙或縮短的最大量為4.5 mm，外直肌后徙或縮短的最大量為6mm。術后經過觀察除1例患者術后代償頭位無變化外，其余患者代償頭位均有明顯改善甚至完全消失，而且所有患者術后均無眼球運動障礙的病例出現。該例患者父母為近親婚配，術后視力及代償頭位均無變化，我們分析可能與患者視力較差、固視不良，有知覺性震顫成分有關，但我們也發現患者術后震顫的頻率、幅度以及注視持續時間較術前有所改善，考慮為手術破壞了眼外肌本體感受器的信息反饋作用，使傳入眼外肌的眼震信號減弱，眼震因而減輕[11]。所有CIN患者通過手術治療將患者的中間帶移至正前方后，除1例患者手術前后視力無變化外，其余患者手術后單眼、雙眼的遠視力及近視力均較手術前提高，組間比較差異有顯著性（P<0.05）。

雖然應用手術方法治療先天性眼球震顫能夠取得較好的效果，但是由于缺乏有效的檢測手段，使我們對CIN患者手術前眼震程度的掌握和手術后療效的判定只能通過主觀的肉眼觀察和一些簡單的檢測方法進行，缺乏客觀的依據，不能對先天性眼球震顫患者手術前后的眼球運動情況進行較為精確的量化檢測。眼動記錄技術作為檢測眼球運動的一種重要手段，其對細微眼球運動的捕捉能力使人類對眼球運動的觀察發生了質的飛躍。它是診斷眼球運動異常、眼球震顫波形分類及病因分析和療效評價非常重要的客觀檢查方法，也常用于眼運動系統的實驗性研究[12]。近年來眼動記錄技術已被越來越多的應用到眼科臨床中來，目前臨床上通常采用EOG、眼震電圖儀等對CIN患者術前術后震幅、震頻、震強、中間位進行較為精確的量化檢測，從而對手術治療具有指導意義[13]。隨著眼動記錄技術的進步以及攝像技術、紅外技術和微電子技術的高度發展，利用光學原理直接記錄眼動的眼動儀作為一種檢測眼球運動的新方法也開始被許多學者應用于對先天性眼球震顫患者震顫程度的判斷和療效評價中來，它是一種應用于臨床檢測眼球震顫和眼球運動異常等的新型數字化視頻記錄系統，這一非侵入方式能夠同時記錄水平、垂直和旋轉性的眼球運動[14]，在我國的耳鼻喉科、神經科、認知科學和運動心理學研究領域已有應用。過去人們對CN 患者視力的判斷只是間接地通過眼震波形的振幅、眼震強度（振幅×頻率） 和慢相的速度，但現在的研究認為，許多CN患者的振幅（或強度）以及慢相的速度不能準確地預測視力，因其振幅雖小、眼震速度雖慢，但其黃斑中心凹注視時間太短，故不能產生好的視力。眼動記錄可以確定眼震波形、中間帶的方向和位置、有無集合阻滯，以及計算中心凹注視時間等。中心凹注視時間反映視功能狀態，沒有中心凹注視期的眼球震顫患者視力低下，而具有較長中心凹注視期的患者視力良好，且黃斑中心凹注視時間越長視力越好。本研究采用數字化視頻眼動儀對所有CIN患者手術前后進行檢測，結果顯示所有患者術后第一眼位及術前靜止眼位的震頻、震幅、震強均較術前第一眼位減小，術后注視持續時間均較術前延長，各組間比較差異有顯著性（P<0.05）;此外，僅術前注視持續時間與術前近視力呈直線相關（P<0.05），其余均無相關性（P>0.05）。這提示了眼動儀記錄眼球震顫情況不僅能區分眼震的快相與慢相，還能了解眼震幅度和頻率與代償頭位、注視持續時間與視力的相關性;一方面能夠為手術方案作出精確的指導，另一方面還能為術后療效作出客觀的評定。

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基金項目：1.項目來源：云南眼科疾病臨床醫學中心（ZX2019-02-01）;項目名稱：角膜接觸鏡對學齡兒童及青少年近視進展影響的研究;項目編號：YXZX-24

2.項目來源：昆明醫科大學聯合專項基金;項目名稱：家族性斜視基因的篩選與鑒定;項目編號：2019FE001-095

3.基金來源：云南眼科疾病臨床醫學中心（ZX2019-02-01）;項目名稱：云南省眼科研究所、云南省眼科疾病研究重點實驗室;項目編號：2017DG008

4.基金來源：昆明醫科大學聯合專項基金（2019FE001-095）;項目名稱：院士和領軍人才培養;項目編號：2017HC010

5.基金來源：昆明醫科大學聯合專項基金（2019FE001-095）;項目名稱：院士專家工作站;項目編號：2017IC064

作者簡介：尹潔，女，1982年12月出生，碩士，住院醫師，云南大學附屬醫院兒童眼科

通訊作者簡介：胡敏，男，博士，主任醫師，云南大學附屬醫院兒童眼科