腮腺神經內分泌癌CT誤診混合瘤病例一例

吳琮寧

（南寧市紅十字會醫院放射科，廣西 南寧，530012）

神經內分泌癌主要發病于肺部高度惡性且轉移率高腫瘤，肺癌組織發生率偏低，且臨床較為罕見。原發于腮腺神經內分泌癌細胞癌更為罕見，在腮腺惡性腫瘤占比不超過1%。相關研究對有關腮腺小細胞癌相關文獻系統分析得出[1]，男性整體發病率高于女性，男女發病占比為2.4:1，而發病中位年齡段為64.25 歲，患者臨床短期內無特征性表現，僅以腮腺軟組織腫塊為表現。文章就對1 例發病于腮腺神經內分泌癌誤診為混合瘤病例進行分析，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，58 歲，因“發現右耳垂下腫物增大7 個月”于2019年5月8日入院，患者右側垂下方捫及一大小約4.0×5.0cm 的實質性圓形腫瘤，尚固定，質偏硬，表面尚光滑，無觸痛，局部皮膚無紅腫及潰爛。頸部淺表淋巴結未見明顯腫大。左側腮腺及甲狀腺未見腫大。耳鼻咽喉部、甲狀腺未見明顯異常。腮腺彩超：右側腮腺極低回聲（淋巴瘤？）；CT 檢查：右側腮腺體積增大，內可見一圓形混雜密度影，直徑23mm，CT 值約 37HU，增強掃描病灶呈不均勻強化，CT 值約43HU，邊緣較清晰。雙側頸鞘區可見多發小淋巴結影，短徑2-5mm 不等。CT診斷：考慮為右側腮腺混合瘤（圖1）。臨床入院診斷：右側腮腺腫瘤性質待查（混合瘤？惡變？淋巴囊腺瘤？）。入院后接受全麻下行右側腮腺腫物＋腮腺淺葉深葉切除＋面神經解剖術＋區域淋巴結清掃術，手術順利，術后預防感染。術后病理：（右腮腺腫物）形態上符合為腮腺惡性腫瘤。建議請上級醫院病理學會診，做免疫組化，以進一步確診。腮腺淺葉、深葉及周圍淋巴結共6 枚，均為慢性淋巴結炎（圖2）。術后頸部增強CT：右側腮腺術后囊變，雙側頸部未見明顯腫大淋巴結。行外院病理會診：廣西醫科大學第一附院會診病理：（右腮腺）惡性腫瘤，符合小細胞神經內分泌癌。

圖1 A.CT 軸位增強掃描靜脈期 B.CT 動脈期冠狀位重建

圖2 病理

2 討論

神經內分泌癌來源于黏膜上皮、黏膜下腺體上皮細胞分化程度偏低神經內分泌惡性腫瘤，可合成及分泌胺、多肽激素，占據全部惡性腫瘤比例不足1%。作為分化程度不同惡性上皮神經內分泌腫瘤，為一類高度異質性腫瘤，特點為存在神經內分泌顆粒，具備典型形態學、免疫組織學特征，而發病狀況往往與特定解剖位置關系緊密[2]。全身各個部位均可發病，以肺部多見，其次為頭頸部。頭頸部神經內分泌癌以喉部為發病主要位置，其次為唾液腺。因口腔頜面部神經內分泌癌發病率偏低，且目前對應文獻資料較少，易引起混淆，造成誤診。

3.1 腮腺神經內分泌癌組織學分型

依據細胞分化程度及其組織學分型，將其分為以下四類：典型類癌、非典型類癌、大細胞神經內分泌癌、小細胞神經內分泌癌。對其鏡下特點表現為以下幾點：（1）典型類癌：瘤細胞形態表現較為一致，且核分裂像未見，細胞排列規則，伴有明顯器官樣結構，內部未呈現壞死表現。（2）非典型類癌：鏡下對癌細胞改變上，以多角形、梭形改變，呈現腺泡狀、巢狀、條索狀排列，內部伴有器官樣結構，同時合并灶狀壞死，假菊形團在部分病例中可見。（3）大細胞神經內分泌癌：鏡下以瘤細胞為表現，所呈現較大形態，以梭形、多邊形，核異型性為表現，且分裂象較為多見，未觀察到器官樣結構，細胞上以片塊狀、巢團狀為表現，常見為壞死表現。（4）小細胞神經內分泌癌：免疫組織化學染色下，神經內分泌癌無特異性改變，但可通過以下染色指標辨別神經內分泌細胞，如NSE、CgA、Syn及CK 等。

3.2 腮腺神經內分泌癌CT 表現

腫瘤發病多見于腮腺淺葉，單側多見，病灶常為單發，腫瘤大小差異性較大，最大徑維持在0.5～4.0cm 之間。對腮腺深葉腫瘤體積較大，但由于病灶位置較深，生長空間大，癥狀表現較晚，就醫時間較晚造成病情惡化。而形態學表現上，腫瘤無包膜，呈現周圍浸潤生長，其CT 形態表現為不規則，邊界不清腮腺占位病灶，侵犯鄰近組織結構。CT 平掃下，病灶以等或低密度，偶見鈣化，腫瘤呈現囊變、出血，且密度多不均勻，對個別腫瘤其囊變區域達到50%以上，促使病灶呈現囊實性。少數病灶呈現實性軟組織腫塊伴有病灶內部單個或多發篩囊狀低密度區，與腫瘤生長速度較快相關，當供血不足會引起局灶性退變、壞死。文獻研究指出[3]，CT 增強掃描后，能準確反映腫瘤內部血液供應情況，增強后呈現明顯及顯著強化。而40%腫瘤經淋巴道發生轉移。研究指出[4]，約有50%腮腺神經內分泌癌伴有頸部淋巴結轉移，多見于頸內靜脈周圍的II、III 區。但目前有關腮腺神經內分泌癌相關研究較少，對其影像學表現上仍然存在一定差異表現，后續仍需深入、大樣本開展研究進行證實。

3.3 腮腺神經內分泌癌與混合瘤鑒別診斷

近年來，腮腺混合瘤復發率顯著增加，且惡變趨勢呈現加強。腮腺神經內分泌癌為腮腺少見腫瘤，整體發病率偏低，其影像學表現上缺乏認知，腮腺神經內分泌癌惡性程度高，侵襲性強特點，對疾病早期診斷尤為重要。影像學檢查可判別身體其他部位是否存在病變，CT、MRI 下可有效顯示出病灶范圍，準確劃分疾病臨床分期，為后續制定臨床治療方案提供合理依據?；旌狭鲇址Q之為多形性腺瘤，成為口腔頜面部常見腫瘤之一，多見于20～40 歲中青年女性，為一種含有腮腺組織黏液及其軟骨樣組織腮腺腫瘤。腮腺混合瘤多見于腮腺上皮，腫瘤內部除上皮成分外，伴有黏液、軟骨樣組織等。腮腺混合瘤多見于腮腺部，其次為腭部、頜下腺。一般無明顯自覺癥狀，且生長過程緩慢，病程時間達數年甚至數十年之久[4]。腮腺混合瘤呈現厚薄不等纖維組織包裹，其CT 征象表現上，邊緣清晰、光整，增強掃描大多為輕中度強化、延遲強化，具有相對特征性表現。腮腺神經內分泌癌病灶早期強化不明顯，呈現逐漸強化表現。腮腺混合瘤邊緣不光整，鈣化少見，增強掃描早期呈現明顯強化，與前者之間影像學表現上存在一定差異性。同時，腮腺神經內分泌癌生長侵犯周圍組織，混合瘤即使病灶較大，但邊緣仍然光整，與周邊組織分界清楚。由于腮腺神經內分泌瘤較為少見，日常臨床對疾病診斷及鑒別診斷上，需想到該類腫瘤發病可能性，CT 檢查開展意義能明確腫瘤所累及范圍，為臨床后續制定合理治療策略提供合理依據，從而保障患者健康，降低腫瘤轉移發生率。

3.4 治療及預后

腮腺神經內分泌癌預后及腫瘤分化程度關系緊密，對分化程度較好且典型類癌較為少見，多見于手術切除，整體預后較好。非典型類癌治療以手術為主，伴有局部淋巴結轉移，基于手術切除原發灶基礎上，開展選擇性清掃術，5年生存率為48%，10年生存率為30%，對分化程度較差大細胞神經內分泌癌、小細胞神經內分泌癌，整體預后較差，無遠處轉移情況下，經手術切除術后，需配合放、化療，但整體生存率偏低，其臨床相關文獻報道提示，2年內生存率僅為16%，5年生存率為5%。