黃水船 林琳
新生兒黃疸是指新生兒期各種原因所致膽紅素代謝異常,超出機體代謝能力,使得膽紅素升高,導致皮膚、鞏膜及其他臟器黃染[1]。新生兒黃疸通常分為生理性和病理性,生理性一般可自行消退,而病理性黃疸不及時治療時可出現精神欠佳等,嚴重者可出現嗜睡、抽蓄等癥狀,危及患兒生命安全[2]。由此可見,及時明確診斷并采取相應干預措施對減輕患兒病情和改善預后極為重要。新生兒溶血病、蠶豆病等疾病也可引起黃疸,通常需要與新生兒黃疸鑒別,以防誤診、漏診,延誤病情最佳救治時間。G6PD 是臨床上篩查蠶豆病的常用檢測手段,如果母親不食用蠶豆及其制品后不哺乳,幾乎不會誘發(fā)此病,因此臨床上通常根據G6PD 活性陽性等實驗室數據輔助診斷此病。相關研究指出[3],新生兒發(fā)生高膽紅素血癥發(fā)病的重要原因是機體G6PD缺乏。紅細胞滲透脆性試驗是臨床上常用的篩查檢測手段,其在地中海貧血中呈現下降趨勢[4]。地中海貧血和蠶豆病均屬于遺傳性疾病,且一旦發(fā)病,對患兒的危害性極大。因此,本文擬探討二者在新生兒黃疸中的發(fā)病情況和相關指標表達水平,旨在為臨床治療提供參考數據。
1.1 一般資料 選取本院2019 年2 月~2021 年2 月收治的新生兒黃疸50 例作為觀察組,選擇同期健康新生兒50 例作為對照組,兩組一般資料比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05),具有可比性。見表1。觀察組新生兒納入標準[5]:①均符合《實用兒科學》中新生兒黃疸的相關診斷標準;②均為足月兒;③臨床病歷資料完整。排除標準:①合并先天性各器官病變者;②合并免疫缺陷者;③合并血液系統(tǒng)異常者。兩組新生兒父母均同意并簽署知情同意書,本研究經醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會審核批準。
表1 兩組一般資料對比(n,)

表1 兩組一般資料對比(n,)
注:兩組對比,P>0.05
1.2 方法 所有新生兒均于清晨空腹狀態(tài)下抽取肘靜脈血2 ml,將采集的全血置入陽普EDTA K2 抗凝管內,紅細胞滲透脆性試驗使用723PC 可見分光光度計(上海析譜儀器有限公司)進行測定,同時使用健康新生兒血常規(guī)檢測正常的全血標本作為正常對照組。G6PD 活性測定是將抽取待測的抗凝全血混勻后抽取全血20 μl加入至1 ml 溶解液中,待充分混勻后上機檢測。G6PD活性測定的檢測儀器是日本希森美康JCA-BM6010/C全自動生化分析儀,檢測方法采用速率法,反應溫度維持在37℃,主/副波長分別為340/660 nm。試劑盒由廣州科方生物技術股份有限公司提供,嚴格按照試劑盒操作流程進行。
1.3 觀察指標及判定標準 ①比較兩組紅細胞滲透脆性和 G6PD 活性水平;②比較兩組紅細胞滲透脆性和G6PD 缺乏陽性情況。
紅細胞滲透脆性試驗陽性標準為<65%[6]。新生兒G6PD 缺乏陽性標準是指G6PD/6GPD 值<1.1,新生兒G6PD 正常是指G6PD/6GPD 值≥1.1[7]。
1.4 統(tǒng)計學方法 統(tǒng)計學方法 采用SPSS22.0 統(tǒng)計學軟件處理數據。計量資料以均數±標準差()表示,采用t 檢驗;計數資料以率(%)表示,采用χ2檢驗。P<0.05 表示差異有統(tǒng)計學意義。
2.1 兩組紅細胞滲透脆性和G6PD 活性水平比較 觀察組紅細胞滲透脆性和G6PD 活性水平均明顯低于對照組,差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。見表2。
表2 兩組紅細胞滲透脆性和G6PD 活性水平比較()

表2 兩組紅細胞滲透脆性和G6PD 活性水平比較()
注:與對照組比較,aP<0.05
2.2 兩組紅細胞滲透脆性和G6PD 缺乏陽性情況比較 兩組紅細胞滲透脆性陽性率比較,差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。觀察組G6PD 缺乏陽性率高于對照組,差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。見表3。

表3 兩組紅細胞滲透脆性和G6PD 缺乏陽性情況比較 [n(%)]
地中海貧血又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,屬于遺傳性溶血性貧血。數據顯示[8],我國以廣東、廣西、海南、四川地區(qū)為高發(fā)區(qū),北方地區(qū)較為少見。根據珠蛋白肽鏈缺乏種類不同,可分為五型,以α 和β 兩型較為常見,可表現為面色蒼白、黃疸、貧血等癥狀,臨床常用檢測手段為血常規(guī)、紅細胞滲透脆性試驗、血紅蛋白分析等。其中紅細胞滲透脆性試驗在地中海貧血患者中呈下降趨勢,具備一定的臨床應用價值[9]。目前,針對地中海貧血的治療尚無特效治療藥物。因此,臨床上應早期識別診斷此病,以防病情進展,造成治療效果欠佳。
蠶豆病是指紅細胞內缺乏G6PD,男性群體多于女性群體,尤其以10 歲以下男孩最為多見。新生兒發(fā)病一般由母親食用蠶豆或蠶豆制品后哺乳而誘發(fā),繼而出現一系列急性血管內溶血的表現,如黃疸、血紅蛋白尿、少尿、無尿等,嚴重者可有全身衰竭的表現[9]。現階段,臨床通常檢測G6PD 作為篩查蠶豆病的常用檢測手段。新生兒發(fā)生蠶豆病的表現和新生兒生理性黃疸難以區(qū)別,如若不及時確診及干預,可能導致早期高膽紅素血癥[10]。G6PD 具有較高的診斷率,適用于臨床篩查蠶豆病[11]。
蠶豆病和地中海貧血均屬于遺傳性疾病,且均與新生兒黃疸臨床表現存在相似癥狀,若未及時確診,可延誤病情最佳救治時機。本研究將紅細胞滲透脆性試驗和G6PD 聯(lián)合篩查新生兒黃疸,以便盡早識別該病,有助于確診者更迅速的得到正規(guī)有效的治療或防控措施。本研究結果顯示,觀察組紅細胞滲透脆性和G6PD 活性水平均明顯低于對照組,差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。提示紅細胞滲透脆性和G6PD 均在新生兒黃疸中呈下降趨勢;觀察組新生兒的紅細胞滲透脆性陽性率略高于對照組,但差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05),觀察組新生兒G6PD 缺乏陽性率高于對照組,差異具有統(tǒng)計學意義(P<0.05),提示新生兒黃疸中仍存在蠶豆病和地中海貧血的可能。蠶豆病和地中海貧血疾病的危害程度不容忽視,臨床應重視以上兩種疾病的常規(guī)篩查,盡可能避免疾病的漏診。
綜上所述,新生兒黃疸中存在少數G6PD 缺乏者和紅細胞滲透脆性試驗陽性者,針對此類患兒及時明確診斷,并采取正規(guī)有效干預,可提高患兒的成功救治率。