滑膜肉瘤的MRI表現分析

武 兵，朱 慧，胡培安 ，陳 雷，周正榮

1.山東省棗莊市婦幼保健院醫學影像科，山東 棗莊 277100；

2.復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032；

3.國家兒童醫學中心，復旦大學附屬兒科醫院放射科，上海 201102；

4.復旦大學附屬腫瘤醫院閔行分院放射科，上海 200240

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一種分化方向尚不明確的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的5%～10%［1-6］。SS可以發生在任何年齡及任何部位［7-10］；發生在肢體的SS比較多見，占80%～95%［1-2，4-5］，尤其是下肢。筆者收集了26例SS病例，對其磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表現及臨床特點進行分析，以增加對SS的認識，提高診斷準確度。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集2012年1月1日—2015年12月31日于復旦大學附屬腫瘤醫院經病理學檢查證實的SS患者26例，其中男性15例，女性11例，年齡12～67歲。6例SS發生于頭頸部（頸椎旁小關節周圍1例，鼻咽部1例，頜下間隙1例，顳下頜關節周圍1例，頸部1例，左枕部1例），其中1伴同時發現右肺巨大腫塊及左上肺轉移；髖關節周圍13例；膝關節周圍3例；踝關節周圍1例；后腹膜1例；左下腹壁1例；右肩關節周圍1例。在26例SS中，20例發生在關節周圍，6例位于非關節周圍。對患者的臨床表現及影像學特點進行回顧性分析。

1.2 影像學檢查

26例患者均對腫瘤原發部位行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查。其中14例患者先行計算機體層成像（computed tomography，CT）或X線檢查（13例CT，1例X線）發現病變，為評價腫瘤的性質及范圍進一步行MRI檢查。

采用美國GE公司的1.5T Signa Infinity Twin speed Excite雙梯度多通道MRI掃描儀進行掃描，掃描序列：T1加權成像（T1-weighted imaging，T1WI）橫斷面自旋回波（spin echo，SE）序列，重復時間（repetition time，TR）為500 ms，回波時間（echo time，TE）為20 ms，層厚5～7 mm，層間距2～3 mm，激勵次數2；橫斷面、矢狀面或冠狀面T2加權成像（T2-weighted imaging，T2WI）快速恢復快速自旋回波序列（fast recovery fast spin echo，FRFSE），TR為3 000 ms，TE為80～100 ms，層厚5～7 mm，激勵次數2。

增強T1WI脂肪抑制快速擾相梯度回波序列（fast spoiled gradient echo，FSPGR），TR為150～200 ms，TE為2～4 ms，層厚5～8 mm，層間距2～3 mm。注射增強對比劑釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，注射速率為2 mL/s。掃描包括橫斷面、冠狀位或矢狀位。

1.3 資料分析

分析總結腫瘤大小、形態、邊界、位置、MRI信號特征（有無壞死囊變、纖維分隔、“三聯征”“結節堆積征”“液-液平”，強化程度）等。壞死囊變在T1WI上表現為低信號，T2WI呈高信號，增強后不強化；纖維分隔在T1WI及T2WI上表現為低信號，增強后可見輕度強化；“三聯征”是指T2WI上腫瘤內出現高、中、低3種信號共存；腫塊內“結節堆積征”，指的是腫塊內一堆結節伴纖維間隔，在T2WI及增強MRI上可以觀察到。

1.4 統計學處理

比較不同病理學類型（梭形細胞型與雙相型）、關節周圍與非關節周圍SS的MRI征象差異。分析腫瘤的大小與MRI征象的相關性。統計方法采用Fisher精確概率法及Spearman相關分析，統計軟件采用SPSS 20.0。

2 結 果

2.1 臨床資料

本組患者年齡中位數為35歲。男性患者略多，男女性比為15∶11。腫瘤最大徑為3～12 cm（圖1～4），平均最大徑為（7.22±3.62）cm。在臨床上，多表現為緩慢生長的無痛、質硬腫塊，其中9例伴疼痛，1例表現為張口困難，1例表現為鼻衄。20例發生在關節周圍，17例發生在下肢大關節（尤其髖關節）附近（圖1、4）；6例發生在遠離關節部位。

圖1 典型病例1（患者，女性，35歲，左髖關節雙相型SS）MRI圖像及病理學表現

圖2 典型病例2（患者，男性，42歲，右大腿梭形細胞型SS）MRI圖像及病理學表現

圖3 典型病例3（患者，男性24歲，右肺及左枕部SS）增強CT圖像

圖4 典型病例4（患者，女性，37歲，左髖SS）CT及MRI圖像

4例患者就診時發現肺轉移，其中1例患者就診時在頭頸（左枕部）及右肺均發現腫塊（圖3A、B），CT發現右肺巨大明顯不均勻強化的腫塊，同時伴有右下肺不張及同側大量的胸腔積液，而且在左上肺發現轉移；1例發生骨轉移，胸腰椎椎體壓縮變扁，并壓迫脊髓圓錐。

在26例SS中，18例（69.2%）梭形細胞型SS，病理學上表現為主要由梭型細胞構成（圖2E），梭形細胞呈編織狀排列，細胞質紅染，細胞核呈梭形，而無明顯的上皮細胞；8例（30.8%）雙相型SS，在病理學上表現為由梭形細胞及上皮細胞兩種細胞按照不同的比例組合而成，上皮細胞的核呈卵圓形，細胞質豐富，上皮樣細胞常形成腺樣結構（圖1E），甚至可見乳頭狀結構形成。

2.2 影像學表現

MRI圖像上17例（65.4%）表現為分葉狀腫塊（圖1），9例（34.6%）表現為圓形或類圓形腫塊；19例表現為邊界清楚腫塊；20例表現為不均質腫塊，6例為相對均質性腫塊（圖2）。

T1WI圖像上腫瘤實質相比肌肉組織表現為等或略高信號，內部可見高信號出血。T2WI以不均勻高信號為主，腫瘤實質常表現為中等信號，內部見低信號的纖維分隔，以及高信號的囊變壞死，構成“三聯征”（圖1、4）。腫瘤實質被纖維分隔，呈多結節狀，構成“結節堆積征”。由于瘤內不同時期的出血，形成“液-液平”（圖1）。增強后早期可見周邊環形強化（圖2），延遲后可見腫瘤逐漸強化，多數呈多結節樣強化（“結節堆積征”，圖1C、D）。6例患者表現為相對較均質的腫塊（均小于5 cm，圖2），容易在術前誤診為良性腫瘤（神經鞘瘤）。另1例頭頸部及1例腹膜后SS部分向椎間孔生長被誤診為神經源性腫瘤。22例有纖維分隔；19例有壞死囊變（圖1B）；5例伴“液-液平”；19例伴“結節堆積征”；19例伴“三聯征”。

在CT上，SS平掃呈等或低密度，伴出血時密度稍高，3例病灶內部可見鈣化（圖4）；增強后實質部分明顯強化（圖3A、B）。

本組SS中，梭形細胞型及雙相型、關節周圍及非關節周圍SS MRI征象（T2WI“三聯征”“結節堆積征”、強化方式）之間差異無統計學意義（表1、2）。但是“三聯征”“結節堆積征”的發生與腫瘤的大小之間存在著中等程度的正相關（r=0.73，P=0.0029）。

表1 不同病理學類型（梭形細胞及雙相型）SS肺轉移情況及MRI征象的比較 n（%）

表2 關節周圍及非關節周圍SS肺轉移情況及MRI征象的比較 n（%）

3 討 論

SS最早報道于1865年［4］，曾被命名為腱鞘SS、滑膜細胞肉瘤、惡性滑膜瘤和滑膜母細胞性肉瘤等［5］。盡管被稱為SS，但并非起源于關節滑膜組織。常發生在大關節周圍，尤其是下肢膝關節周圍最常見［1，3，5］。本組患者中有17例SS發生在下肢大關節周圍，其中髖關節周圍最多，這與文獻［2，4］報道不甚相同。男性發病率高于女性，男女性別比為15∶11，與文獻［1，4］報道結果類似。SS臨床表現無特異性，多表現為可在體表觸及的緩慢生長的無痛性腫塊，常被誤認為良性腫瘤而延誤治療。

SS主要包括梭形細胞型（單相型）、雙相型及低分化型3種病理學類型［4-6］。梭形細胞型最常見，病理學上主要以梭形細胞為主，無明顯的上皮細胞，占SS的50%～60%，本組中18例（69.2%）為此型；雙相型包括梭形細胞及上皮細胞兩種細胞成分，兩種細胞按照不同的比例混合而成，本組占30.8%，雙相型SS鏡下表現與癌肉瘤、腺癌類似；而低分化型主要則以小圓細胞為主，本組患者中未見。

MRI是軟組織腫瘤首選的檢查方法［6，10］。SS的CT表現無特異性，常表現為位置深在的低或等密度軟組織腫塊，密度多不均勻［1，3，11］，可以伴有鈣化；增強后腫瘤實質明顯不均勻強化。本組3例（3/13，23.1%）病灶在CT上發現鈣化，這略低于文獻［4］報道。在T1WI上，腫瘤實質相對肌肉組織表現為等或略高信號；T2WI表現為混雜信號，表現為不均勻高信號，可見低、中、高3種信號即“三聯征”，T2WI可伴發“液-液平”。腫瘤多呈分葉狀，內見中低信號纖維分隔，表現為“結節堆積征”，這在T2WI及增強MRI上可以觀察到。O’Sullivan等［12］認為，“三聯征”“液-液平”是由腫瘤內部囊性變、纖維組織及腫瘤實質的出血所致。我們推測腫瘤實質成分在T2WI上表現為中等信號，T2WI高信號是由腫瘤內部的出血/壞死導致，而低信號則為鈣化或纖維/膠原纖維成分。有研究［4］報道，“三聯征”也見于其他軟組織腫瘤，如惡性纖維組織細胞瘤（多形性未分化肉瘤）。增強早期可見邊緣環形強化，有文獻［13］報道SS可以早期顯著強化，延遲后可見腫瘤逐漸強化或呈多結節樣不均勻強化（“結節堆積征”）。SS表現為廓清型時間信號曲線［7］；而且在彌散加權成像上表現為高信號，最小表觀彌散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）值及平均ADC值比較低，這與SS較高的細胞密度、核漿比，以及較少的細胞外空間有關［7，13］。本組中6例表現為相對均質性腫塊，體積較小、生長緩慢、遠離關節，與神經鞘瘤等良性腫瘤難鑒別［14-15］。

滑膜肉瘤常見的轉移部位為肺、骨及局部淋巴結［5］。本組中有4例患者就診時發現肺轉移，其中1例就診時在頸部及右肺同時發現腫塊，同時發現左上肺轉移灶，難以確定原發病灶（抑或是多中心起源），這是因為肺原發性SS也有相關報道［16-19］；1例就診時發生椎體轉移，這在既往文獻［20-21］中亦可見報道，也有關于骨的原發性SS的報道［22］。我們發現不同病理學類型、關節與非關節周圍SS之間的MRI表現差異無統計學意義。進一步發現“三聯征”“結節堆積征”的發生與腫瘤的大小之間存在中等程度的正相關，即腫瘤越大，發生“三聯征”“結節堆積征”的可能性越大，這在既往文獻中未見相關報道。

SS雖然在MRI上有一定的特征性，但需要與其他腫瘤相鑒別。SS比較小時，質地多均勻、邊界清楚，容易被誤診為良性腫瘤，如神經鞘瘤等。SS還需要與橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤、多形性未分化肉瘤等相鑒別。

總之，“三聯征”“結節堆積征”等MRI征象的發生與腫瘤的大小之間存在中等程度的正相關。SS常見于中青年；常常位置比較深、位于大關節周圍；MRI上可出現“三聯征”“結節堆積征”“液-液平”、早期邊緣明顯強化及晚期不均勻明顯強化等征象，這些均有利于SS的診斷。但是，病灶較小時（＜5 cm），SS影像學表現常不典型，定性診斷存在困難，最終的診斷還需依靠病理學檢查。