皮膚上有小血點，警惕出血性疾病

沈阿姨年過花甲，操勞了一生，去年被兒子、媳婦從農村老家接來上海團聚。每天買菜做飯、帶帶小孫子，日子過得充實而有勁頭。但美中不足的是，沈阿姨雙手、雙足及小腿最近卻反復出現了綠豆大小的紅色點，有的融合成斑，但是一點也不癢。后來，身上有些地方還出現了一塊塊的“烏青塊”，但是和普通烏青塊不同，她的“烏青”也不痛。兒子和媳婦以為是皮膚病，害怕傳染，也不敢讓她繼續照顧小孫子了，只勸她趕緊去醫院看病。沈阿姨心里可委屈了，覺得醫院看病多貴呀，又是在大上海，自己也沒有醫保，于是一向節儉的她只肯去藥房配點藥。她以為自己是皮膚過敏，便購買了一些抗過敏的藥膏涂抹，但遲遲不見好轉，最后還是兒子和媳婦“押著”她去的醫院皮膚科就診，可經過一番檢查，醫生卻讓她轉去血液科看看。最終在血液科得到確診，原來沈阿姨患的根本不是皮膚病，而是特發性血小板減少性紫癜。

皮膚、黏膜出血是“報警信號”

血小板是血液中3種血細胞之一，其主要功能是止血，正常值10萬（100×109/L）～30萬（300×109/L）。當血小板低于10萬（100×109/L）時被稱為血小板減少，但是，只有當血小板減少到一定程度，才出現出血癥狀，可表現為各種各樣的出血，如皮膚淤點、淤斑、紫癜、鼻出血、牙齦出血、口腔血皰、女性月經過多，嚴重者甚至消化道出血、腦出血。至于血小板減少到多少會發生出血，則因人、因病情、因是否有合并癥如感染等而異。

特發性血小板減少性紫癜是臨床上一類常見的血液病，從幼兒到老人都可能罹患，男女比例差不多。本病常于感冒、勞累后發作，其以出血為主要表現，臨床上大部分患者最初都是因為有出血癥狀而就診，查血常規后能發現明顯的血小板低下。皮膚、黏膜出血通常是本病的提示信號，皮膚上出血主要表現為大家常說的“烏青塊”，專業上稱之為淤點、淤斑，常見于四肢部位，嚴重的患者軀干部也會有出血。而黏膜部位的出血，則主要表現在眼結膜出血、鼻黏膜出血（中醫稱鼻衄）及牙齦出血（中醫稱齒衄）。

當然，還有比較特殊的一種表現是，有些女性患者出現月經過多、淋漓不盡。筆者之前就曾遇到過一位正值更年期的女性，本來到了更年期，月經量應該是越來越少，但這位患者卻是月經淋漓不盡，她先去婦科就診，最后轉診到血液科后才發現原來是特發性血小板減少性紫癜引起的，服用中藥后，月經情況基本恢復正常，血小板指數也基本恢復到90×109/L左右。

據研究，特發性血小板減少性紫癜患者的出血表現在一定程度上與血小板計數有關：血小板計數在20～50×109/L之間時，輕度外傷即可引起出血，當然，也有少數為非外傷的自發性出血，如淤斑、淤點等；血小板計數低于20×109/L時則有嚴重出血的危險；而當血小板計數低于10×109/L時則可能出現顱內出血，直接威脅到患者的生命。

發作前多存在呼吸道感染

目前，本病的發病因素還不是非常明確。一般認為，本病的發病機制為免疫失衡導致的紊亂，即機體對自身抗原的免疫失耐受，發生機制涉及B細胞、T細胞、抗原呈遞細胞、骨髓巨核細胞之間的相互作用，是復雜的免疫網絡紊亂的結果，因此本病也被稱為免疫性血小板減少性紫癜。

雖然病因不明，但臨床發現，急性特發性血小板減少性紫癜患者在發作前兩周，多數都有呼吸道感染的情況，所以，病毒感染常是此病的誘發因素。另外，現在也認為特發性血小板減少性紫癜與肝炎病毒、幽門螺桿菌感染有一定的相關性。還有一些特發性血小板減少性紫癜與雌激素相關，因此該病在育齡期女性中也較為常見。

兒童急性特發性血小板減少性紫癜在發病前1～3周可有呼吸道感染史，少數發生在預防接種后。患者起病急，少數表現為暴發性起病，可有輕度發熱、畏寒，突然發生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮膚淤點多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不少見，不到1%的患兒發生顱內出血而危及生命。如患兒頭痛、嘔吐，則要警惕顱內出血的可能。

需與4類疾病相鑒別

本病除了需要與血液科、婦科的疾病加以鑒別，還容易與其他一些疾病混淆，因此也需要做多種檢查來一一排除，做到準確診斷。

（1）過敏性紫癜。如果患者是以皮膚紫癜來就診的，那么應先明確到底是特發性血小板減少性紫癜還是過敏性紫癜，可通過查血常規分析獲得，特發性血小板減少性紫癜患者血象中的血小板是減少的，但是過敏性紫癜患者的血小板不會降低。另外，過敏性紫癜患者可伴有關節腫、腹痛、黑便，下肢好發對稱性皮疹。而且，過敏性紫癜尤其好發于兒童。

（2）風濕結締組織病。臨床上，很多女性患者就診原因是皮膚有出血表現，但是經過檢查后發現原來本身就患有紅斑狼瘡、干燥綜合征這類疾病，而患者就診前自己往往不知道，所以這類患者通常是先發現血小板減少，后發現風濕病。因此，女性患者在確診特發性血小板減少性紫癜前，還要排除紅斑狼瘡、干燥綜合征等風濕性疾病。另外，皮膚出血的患者也要想一下自己是否有關節痛、紅斑、手指關節晨僵的情況，在就診時一并報告給醫生。

（3）再生障礙性貧血。有少部分特發性血小板減少性紫癜患者在初診時血象中僅有血小板減少，但是隔了幾個月后血色素也降低了，白細胞也少了，此時很像再生障礙性貧血。要鑒別這兩種病，就需要進行骨髓穿刺。女性患者如果月經過多，造成貧血，也會出現血色素降低，但這是缺鐵性貧血，只需要糾正缺鐵，補一些鐵劑，血色素就會上升。

（4）慢性肝病及脾功能亢進。有一些患者除了皮膚淤斑，還可以見到蜘蛛痣、黃疸、脾腫大等表現，此時則需行肝功能相關檢查、腹部超聲等檢查以區別這兩種疾病。

中醫治療有優勢

目前，西醫治療特發性血小板減少性紫癜主要是以激素治療為主。大劑量地塞米松短程沖擊治療初診的特發性血小板減少性紫癜已經成為一線初始治療的新選擇，約90%的患者經正規治療后血小板能恢復正常。對于血小板嚴重減少患者則需輸注血小板、大劑量丙種球蛋白靜滴。但是激素的用量較大，副作用也有很多，如出現滿月臉、水牛背、向心性肥胖、血壓高、血糖高等，嚴重的還可能因此造成股骨頭壞死。所以，很多患者不愿意大劑量服用激素，還有不少患者因為激素治療效果不好，或者在激素減量后復發，轉而求助于中醫。也正因為這樣的特殊性，中醫血液科的患者中不乏難治性、復發性的患者。

中醫主要將特發性血小板減少性紫癜歸為“血證”“紫癜”的范疇進行論治，若長期血小板減少沒有出血表現的，則認為屬于“虛勞”。中醫認為，特發性血小板減少性紫癜的發病與感受外邪、飲食不節、情志過極、勞倦過度、久病等有關。針對不同的患者有不同的治療方法，如果是出血量比較多的情況，中醫認為是熱傷血絡、迫血妄行；已有幾年病程且反復發作的，中醫則認為患者是脾腎虧虛、統血無權；難治的、復發的特發性血小板減少性紫癜患者，中醫認為其還存有淤血阻絡的問題。根據不同的情況，中醫往往給予辨證施治，對癥選藥。

就治療效果而言，筆者也簡單設置了一個治療的目標：即對于初次發作的患者，是希望能夠促使血小板正常，以后不再發生，達到治愈。但是基于激素的副反應，或者治療造成的損害，如果患者血小板大于30×109/L以上、沒有明顯出血的，西醫通常是暫時觀察不用藥，對于這樣的患者而言，進行中醫藥治療也比較適合，且通常是有效的，通過中藥治療，可以使這些患者的血小板穩定，不發生出血，從而進一步提升血小板計數。如果是已經治療過的患者，病情相對平穩，但出現了激素的耐藥，則單用中醫藥的方法治療；出現激素依賴或難治型特發性血小板減少性紫癜患者采用中醫為主、西醫為輔的中西醫結合的方法治療。一般只要患者配合、堅持治療，最終都能夠克服激素耐藥、提升血小板。有時候不能一下子就將血小板提升到完全正常，那么這個階段的目標就是不出血，盡可能將患者的激素用量降低到最小，讓患者的生活質量得以提高。

此外，還有一種比較特殊的情況，就是特發性血小板減少性紫癜患者發生血栓事件，這類患者的血小板雖然低，但也會并發血栓，包括腦梗塞、靜脈血栓等。這類患者身體情況是矛盾的，一方面血小板低下，有出血癥狀；另一方面又表現為血脈淤阻，此時，活血化淤的藥物如何應用很有講究，但并不是說活血化淤的藥物就不能用了，有淤血阻絡現象的仍要活血化淤，但是在他們身上不能過分運用破血的藥物，目前認為活血與涼血、止血藥一起用，活血與滋陰的藥物一起用，是可以提高療效的。

總體來說，特發性血小板減少性紫癜患者接受中醫藥治療，主要目的是為了減輕和消除既往長期、大量使用激素及免疫抑制劑所帶來的毒副作用，改善全身體質，減少感染發生率，提高生活質量，并穩步提升患者的血小板計數，從而糾正免疫紊亂。

“管住嘴”是關鍵

除了積極配合治療，特發性血小板減少性紫癜患者也要“管住嘴”，換句話說，患者是有一定飲食禁忌的。有些患者認為血小板減少了就要多吃溫燥的食物補一補，其實并非如此。從中醫的觀點來看，特發性血小板減少性紫癜患者多數有熱傷血絡、迫血妄行的情況，所以要禁忌吃辛辣、性溫的食物，比如辣椒、羊肉、狗肉，熱性的水果等都不宜食用。又由于該病的原因不明，有時也很難排除與過敏有關，所以建議患者謹慎吃海鮮等發物。當然，適當的營養還是必要的。正在進行激素治療的特發性血小板減少性紫癜患者，由于激素會分解蛋白質，因此需要充足攝入蛋白質，宜多吃一些蛋白質豐富的食物，還應保證每日飲用一定量的牛奶以補充鈣。另外，患者可適當多食鮮藕、荸薺、薺菜，此類食物有涼血止血作用。

需提醒的是，由于特發性血小板減少性紫癜屬于免疫紊亂失衡，和體質下降有一定關系，所以患者要避免過勞、壓力積累，應該做到勞逸結合、生活規律、積極鍛煉、不熬夜、保證充足的休息，提高抗病能力。筆者曾接診過一位年僅20歲的小伙子，平常生活作息不規律，喜歡熬夜，經常通宵上網，后來突發特發性血小板減少性紫癜，且并發了顱內出血，雖然通過全科室醫務人員的努力，這位患者很幸運地被救治成功，但患者本人出院后仍然延續著不良的生活習慣，還是一如既往地通宵達旦，預后情況并沒有達到理想狀態。因此，特別強調特發性血小板減少性紫癜的患者千萬不可過于勞累。另外，患者還要避免感染，天氣轉換的時候注意添加衣服，少去人流擁擠的地方。感冒時，患者切忌自行服用抗生素及各種感冒藥物，應及時尋求血液專科醫生診治。