鄭瑞利,王芳潔,何坤,楊慧敏,蘇林博(河南省兒童醫院,河南 鄭州 450000)
擴張型心肌病(DCM)是一類既有遺傳因素又有非遺傳原因造成的復合型心肌病,其主要特征為心肌收縮功能減弱,并伴隨心律失常,是患兒心力衰竭、心源性猝死的主要病因[1]。隨著家長對兒童身心健康的重視程度增加,以及影像學技術的快速發展,近些年來兒童DCM的診斷率呈上升趨勢。DCM是兒童心肌病中常見的一種類型,具有起病隱匿、預后較差等特點,患兒就診時心功能分級已達到Ⅲ-Ⅳ級[2]。本文主要評估本院110例不明原因DCM患兒預后情況,并分析預后不良的相關因素,現報道如下。
1.1 一般資料 回顧性收集本院2018年2月-2020年4月期間收治的110例不明原因DCM患兒的臨床資料,隨訪6個月,根據治療效果將患兒分為預后良好組和預后不良組,分別為42例、68例。預后良好組:男性、女性分別為22例、20例;年齡1-12歲,平均年齡(7.58±1.72)歲;病程1-3個月,平均病程(2.12±0.41)個月。預后不良組:男性、女性分別為37例、31例;年齡1-13歲,平均年齡(7.15±1.44)歲;病程1-4個月,平均病程(2.45±0.38)個月。兩組患兒在以上性別、年齡、病程等一般資料無統計學意義(P>0.05)。納入標準:①所有患兒符合DCM相關診斷標準[3],并結合超聲心電圖、心臟CT等資料確診;②出院后能接受定期門診檢查以及電話隨訪;③患兒家屬簽署知情同意書。排除標準:①已知原因的DCM患兒,如先天代謝性心肌病、藥物性心肌病;②患兒臨床資料欠缺;③合并肝、腎、腦等重要器官功能不全者。
1.2 方法 (1)評估患兒預后情況:對110例出院患兒進行6個月隨訪,對患兒進行二維超聲心動圖檢查,記錄患兒左心室射血分數(LVEF)和左心室縮短分數(LVFS)。(2)收集患兒臨床資料,包括性別、年齡、心功能分級、心電圖指標(異常Q波、ST-T改變、PR間期延長、QT間期延長)、二維超聲心動圖指標(LVEF、LVFS)、血清N-末端腦鈉前體(NT-Pro-BNP)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、血肌酐(Cr)、肌鈣蛋白T(CTnT)等。①心功能評估:年齡≤14周歲,采用ROSS評分對患兒進行評估,正常:≤2分;輕度心力衰竭:3-6分;中度心力衰竭:7-9分;重度心力衰竭:10-12分;②NT-Pro-BNP檢測:取患兒清晨空腹靜脈血,在離心機中(3000r/min)離心,獲得血漿,采用血漿放射免疫法進行檢測;③CK采用免疫抑制法進行檢測;④收集患者清晨空腹靜脈血5mL,使用全自動生化分析儀檢測患者Cr指標;⑤采用電化學法對CTnT進行檢測。
1.3 觀察指標 ①評估患兒預后情況,將患兒出院后LVEF、LVFS指標較治療前提高10%~15%的患兒視為預后良好,持續下降及死亡視為預后不良[4]。②不明原因DCM患兒預后不良的單因素分析。③不明原因DCM患兒預后不良的多因素Logistic回歸分析。
1.4 統計學方法 利用統計學軟件SPSS21.0對研究數據統一進行分析和處理,計數資料一律采取率(%)表示,計量資料一律采取均值±標準偏差(±s)表示,單因素分析采用χ2或t檢驗,多因素分析采用Logistic回歸分析法,以P<0.05表示有顯著性差異和統計學意義。
2.1 統計不明原因DCM患兒預后情況 110例不明原因DCM患兒中,預后良好患兒42例(38.18%),預后不良患兒68例(61.82%)。
2.2 不明原因DCM患兒預后不良的單因素分析 兩組患兒在ROSS評分、NT-Pro-BNP、異常Q波、ST-T改變、LVEF、LVFS、CKMB、Cr、CTnT方面差異有統計學意義(P<0.05),其他臨床資料比較無明顯差異(P>0.05)。詳見表1。
表1 不明原因DCM患兒預后不良的單因素分析[n(%),±s]

表1 不明原因DCM患兒預后不良的單因素分析[n(%),±s]
因素 預后良好組(n=42) 預后不良組(n=68) X2/t P性別 男 22(52.38) 37(54.41) 0.043 0.836女20(47.62) 31(45.59)年齡(歲) 7.58±1.72 7.15±1.44 1.412 0.161 ROSS評分(分) 4.58±0.88 8.45±1.62 14.233 0.000 NT-Pro-BNP(pg/mL) 2685.12±200.36 2845.44±206.78 6.616 0.000心電圖指標異常Q波 6(9.52) 38(55.88) 14.655 0.000 ST-T改變 4(14.29) 26(38.24) 10.791 0.001 PR間期延長 12(28.57) 35(51.47) 5.564 0.018 QT間期延長 14(33.33) 34(50.00) 2.932 0.087 LVEF(%) 50.38±6.74 43.68±5.19 5.859 0.000 LVFS(%) 24.65±3.21 27.85±3.02 5.271 0.000 CK-MB(U/L) 30.29±3.24 72.45±7.25 35.513 0.000 Cr(μmol/L) 30.44±3.12 45.26±5.02 17.176 0.000 CTnT(ng/ml) 0.15±0.02 0.28±0.04 19.581 0.000
2.3 不明原因DCM患兒預后不良的多因素Logistic回歸分析 將上述單因素分析結果中具有統計學意義的危險因素作多因素Logistic回歸分析,結果顯示ROSS評分、LVEF、LVFS、NT-Pro-BNP、CK-MB、CTnT是與不明原因DCM患兒預后不良相關的獨立危險因素(P<0.05)。詳見表2。

表2 不明原因DCM患兒預后不良的多因素Logistic回歸分析
DCM主要病因為心肌收縮功能障礙,患兒可出現不同程度的心力衰竭、心律失常,部分患兒初始就診時,常表現消化道癥狀,因此起病隱匿[5]。DCM患兒主要臨床癥狀包括水腫、心悸、多汗、肝大,對患兒的生命健康造成嚴重威脅[6]。根據相關醫學研究表明,不明原因的DCM患兒預后較差,因此對影響患兒預后不良的相關因素進行分析尤為關鍵。
本研究結果顯示,110例不明原因DCM患兒中,預后良好患兒42例(38.18%),預后不良患兒68例(61.82%),提示不明原因DCM患兒預后不良的風險較高。同時本研究單因素及多因素分析發現ROSS評分、NT-Pro-BNP、LVEF、LVFS、CK-MB、CTnT是與不明原因DCM患兒預后不良相關的獨立危險因素。臨床上患兒心功能處在Ⅰ-Ⅱ級時,其癥狀不明顯,較容易被家長及臨床醫師忽視,因此部分患兒心功能惡化后才就診,使患兒未得到及時有效的診治,從而影響預后;血清NT-Pro-BNP水平可以反映心功能分級,并且起到調節血壓、水鹽平衡等作用,其濃度高低可直接體現出患者心功能異常、血流動力應激狀態的嚴重程度,因此ROSS評分、NT-Pro-BNP可以獨立的預測不明原因DCM患兒預后[7]。不明原因DCM患兒均存在心室功能收縮功能減弱的臨床癥狀,而LVEF、LVFS是衡量心室功能收縮功能的重要指標,且單因素分析結果顯示,兩組患兒上述指標有明顯差異[8]。CK-MB參與心肌細胞的能量代謝,分布于心肌細胞內,當心肌損傷時,血液中CK-MB水平升高,CTnT通過受損的心肌細胞膜進入細胞間質,從而引起血清CTnT水平升高,DCM主要生理變化為慢性心力衰竭,而心肌細胞的減少以能量代謝對心力衰竭的發生產生影響[9-12]。
綜上所述,ROSS評分、LVEF、LVFS、NT-Pro-BNP、CK-MB、CTnT是影響不明原因DCM患兒預后不良的相關因素,為臨床診治提供參考依據。