肺動脈移位聯合Slide方法矯治肺動脈吊帶一例

金陳娣 諸紀華 林 楠 楊山鳳 嚴川川 夏源園 張澤偉

肺動脈吊帶（pulmonay artry sling，PAS）是一種罕見的嬰幼兒期先天性心血管疾病，解剖特征為異常左肺動脈走形于食管氣管之間壓迫氣管造成氣管狹窄，半數以上患者氣管軟骨呈全環“O”型環樣改變（complete trachtal rings，CTR）［1，2］。PAS患者常存在反復呼吸道感染、氣道梗阻，預后不佳，故一經確診，無論有無肺部感染，都需及時行手術治療［3－5］。PAS的外科治療方法主要包括血管再植術和氣管成形術［3］。肺動脈移位（pulmonary artery translocation，PAT）聯合Slide方法矯治肺動脈吊帶合并氣道狹窄目前臨床應用較少［6］。2020年12月，浙江大學醫學院附屬兒童醫院收治了1例肺動脈吊帶合并長段氣管狹窄患者，在全麻體外循環下行左肺動脈移位以及Slide重建術，現報道如下。

患者男，7個月16天，體重7 kg。2020年12月，因發現心臟結構異常約15 d，為進一步治療遂來本院。超聲心動圖提示先天性心臟病、肺動脈吊帶、動脈導管未閉、三尖瓣輕度返流（肺總動脈內徑10 mm，流速0．9 m／s；右肺動脈內徑7．8 mm，流速1．3 m／s；左肺動脈內徑5．1 mm，流速1．5 m／s）；胸部正位X線片提示心影不大、兩肺紋理增多、氣管下端狹窄；心臟CT血管造影檢查提示肺動脈吊帶；行纖維支氣管鏡檢查見氣管中下段狹窄，考慮為“O”型環，3．0 mm外鏡氣管鏡無法進入。入院診斷：肺動脈吊帶、氣管狹窄、動脈導管未閉。患者既往反復肺部感染，入院后多次出現發熱、咳嗽、痰多、呼吸費力等癥狀，經抗炎抗感染、無創輔助通氣（continuous positive airway pressure，CPAP）支持等治療，情況好轉后完善各項術前準備待手術治療。PAS患者輔助檢查見圖1、圖2。

圖1 PAS患者術前三維成像圖 圖2 PAS患者術前CT圖Fig．1 Preoperative three-dimensional imaging of patients with PAS Fig．2 Preoperative CT images of patients with PAS

二、手術方式和轉歸

考慮患者氣管狹窄上端位于主動脈弓后方，術中存在手術視野暴露困難、操作導致心臟壓迫等情況，因此手術在體外循環輔助下進行。

1．體外循環的建立及血管畸形的矯治：正中切口入路，常規建立體外循環，平行循環下暴露主動脈和肺動脈根部，分離上腔靜脈、主肺動脈及左右肺動脈分支、氣管及左右支氣管。動脈導管雙重結扎后切斷，于主動脈側縫扎一道。左肺動脈自右肺動脈分出，向后繞行于氣管后方進入左側肺門，行走于氣管食管間隙，切斷氣管，充分游離左肺動脈后直接牽引至氣管前方，恢復正常肺動脈走形（圖3）。

圖3 PAS患者左肺動脈糾治 圖4 PAS患者氣管Slide成形術Fig．3 Correction of left pulmonary artery in patients with PAS Fig．4 Slide tracheoplasty in patients with PAS

2．氣管成形術：術中見氣管隆突以上約3 cm氣管外形明顯縮小，于狹窄段總長的中點橫斷氣管，可見管腔狹小，直徑約2．3 mm。氣管下端前壁縱劈至氣管隆突，上端后壁縱劈直至管徑可通過4號氣管插管，反復消毒切面。將隆突側切口“八”字型向雙側支氣管延伸約2 mm，探查雙側可通過3號探條。采用5－0 prolene縫線連續縫合吻合氣管兩端（先縫合近端數針，而后拉緊縫線）。吻合即將結束時，麻醉師送入氣管至隆突上方，反復沖洗消毒后完成后吻合。皮囊加壓通氣檢查氣管吻合處無漏氣。順利停止并撤除體外循環。體外循環時間150 min，放置縱隔心包引流管于腔靜脈主動脈間隙，逐層關胸后送入ICU（圖4）。

3．轉歸：術后經過積極抗感染、深度鎮靜、有創機械通氣等治療7天后，成功撤除呼吸機予持續無創輔助通氣2天，改溫濕化面罩吸氧，10天后轉心臟外科病房，復查超聲結果示肺總動脈內徑11 mm，流速1．0 m／s；右肺動脈內徑5．0 mm，流速1．73 m／s；左肺動脈內徑4．2 mm，流速1．27 m／s。

討論肺動脈吊帶是一種罕見的、嚴重危害嬰幼兒健康的先天性疾病，Glaevecke和Doehle［7］在1897年首次發現這個畸形，其發病率為5．9／100 000［8］。國外有文獻報道，該病若未及時接受診斷治療，病死率達90%［9］，手術是本病的唯一治療手段［10］。PAS合并氣道狹窄是影響其自然預后及手術預后的關鍵因素［10］。現多數學者認為，單純行左肺動脈再植術即可解除其對氣管和食管的雙向壓迫［11］。是否需要同期行氣管狹窄矯治手術仍存在爭議［3］。

一、PAS治療方法

PAS的外科治療主要需要解決左肺動脈異常畸形與氣管壓迫畸形［10］。左肺動脈切斷再植術是目前糾治左肺動脈異常最常用的方法，即將左肺動脈從異常起源處離斷，從氣管、食管中間分離出，重新吻合于主肺動脈［3］。雖然本例患者左肺動脈起源于右肺動脈，但血流通暢，整個繞行肺動脈段無狹窄，若行左肺動脈切斷再植術，增加血管傷口吻合，對疾病恢復沒有幫助，且氣管狹窄為“O”型環，狹窄明顯，單純行左肺動脈再植無法解除氣道梗阻，故采用新的手術方法肺動脈移位術，即在術中橫斷氣管時，充分游離左肺動脈將其直接牽引至氣管前方。此方法保持了血管的完整性，降低了左肺動脈再植術后遠期狹窄、血栓形成等風險［12］。這一結果與Vu等［6］一項為期5年的回顧性研究結果相同。該研究納入的49例氣管狹窄合并其他畸形的患者中，31例合并肺動脈吊帶，均采用肺動脈移位術，術后評估肺動脈主干、左右肺動脈形態功能恢復良好。實施肺動脈移位術時，術中需要注意左肺動脈必須充分游離，完全牽引至氣管前方，不可用力過大而導致肺動脈游離段拉伸扭曲，從而導致血流梗阻。本例患者恢復左肺動脈走形的過程順利，術后定期超聲檢查示肺動脈全程血流通暢，未見肺動脈狹窄。

二、氣道成形術

PAS合并長段型（尤其是重度復雜型）氣管狹窄，若不及時進行氣道狹窄成形糾治，術后氣道梗阻癥狀則不易解除，極有可能需要延長機械通氣時間，從而引發肺部感染，導致預后不良甚至死亡［13，14］。長段氣道狹窄是指狹窄段長度超過氣管總長度50%，最安全的治療方法是體外轉流下行Slide氣管成形術［15］。本例患者狹窄段長約5 cm，占氣管總長的71%，管腔最窄處約2．3 mm（圖5），具有Slide手術指征。術中于氣管狹窄段中點處橫斷，氣管下端前壁縱劈至氣管隆突，上段后壁縱劈直至管徑可通過4號氣管插管。為避免術后氣道再狹窄梗阻，著重在隆突側切口時“八”字型向雙側支氣管延伸約2 mm，此方法在充分考慮氣管長度的基礎上，擴大了氣管管腔面積，盡可能保證氣道重建術后通暢（圖6）。術中吻合即將結束時，麻醉師將氣管插管送至隆突上方，一方面可以保證吻合完成時重建的氣管直徑達到4 mm以上，另一方面也可作為術后氣管吻合口支持，幫助修復，避免氣管塌陷，導致氣道梗阻。患者術后第7天順利撤離呼吸機，無創輔助通氣2天后改溫濕化面罩吸氧，術后第18天成功轉出監護室，由心臟外科繼續治療。

圖5 為術前氣管狹窄情況 圖6 為氣管Slide成形術后情況Fig．5 Shows the preoperative tracheal stenosis Fig．6 The condition after slide tracheoplasty

三、并發癥

肺動脈切斷再植術增加了術中血管吻合口，同時增加了遠期狹窄梗阻的風險；而肺動脈移位術對左肺動脈無損傷，可保持血管完整，具有降低遠期梗阻并發癥的優勢。同時若肺動脈切斷再植術同期行氣管矯治，術中即使氣管切面沖洗徹底，仍存在血管切斷后的血流性細菌感染風險，增加患者住院時間。氣管并發癥是氣道成形術后最容易發生的并發癥，氣管軟化、吻合口感染、吻合口漏、吻合口狹窄等氣道梗阻問題是影響手術預后的主要因素［1］。如何做好該類手術的氣道管理是PAS術后的重點和難點。針對上述問題，本例患者在維持循環穩定的基礎上，加強圍術期呼吸道管理（尤其是術前呼吸道護理）。一旦出現早期感染癥狀，立即對癥處理，防止氣道黏膜炎癥水腫，加重氣道梗阻，以確保手術正常進行；其次要重視術后氣道護理、全程保證溫化濕化：第一，術后合適的有創機械通氣維持時間十分重要；第二，呼吸機使用期間氣管內分泌物排除需要注意以氣管插管內置深度為吸痰管插入深度，避免吸痰管頭端反復摩擦損傷氣道吻合口而增加瘢痕形成；第三，有創呼吸機撤離以后，采用無創輔助通氣CPAP過渡，減少呼吸做功［1］；同時還需做好體位管理，避免氣道受壓，充分鎮靜鎮痛，防止人機對抗損傷氣道，應用振動篩孔霧化裝置行機械通氣霧化吸入，結合疾病特點和手術方式針對性實施胸部物理治療模式，保持氣道通暢；最后，重點關注和積極配合纖維支氣管鏡對整個氣管管腔內的探查，定期行纖支鏡檢查清除氣管內痰痂、血塊，并及早發現氣道吻合口并發癥，為患者全程提供高質量的術后管理，改善患者預后，促進患者康復［3］。