法洛四聯癥根治術中采用限制性右心室切口與傳統右心室切口的臨床結果比較

高 展 張本青 蔣華平 李守軍

自1954年首例法洛四聯癥（tetralogy of fallots，TOF）修復手術報道以來，TOF的最佳手術治療時機和手術方式一直在不斷變化。最初，因右室流出道切口及跨環補片的治療方案能夠徹底疏通右心系統梗阻，因而成為治療TOF的優選方法［1－3］。近年來為減少遠期的右心室（right ventricle，RV）功能不全，同時避免再手術，根治術中盡量避免跨環補片已成為主流意見［2，4］。理論上，縮小RV切口可以減少心肌瘢痕和RV擴張，降低心率失常、再手術以及猝死的風險［5，6］。本研究旨在針對法洛四聯癥根治術中采用限制性右心室切口（right ventricle，RV）與傳統右心室切口的臨床結果進行比較。

材料與方法

一、臨床資料

將2019年1月至2021年5月于中國醫學科學院阜外醫院診斷為TOF，且接受保留肺動脈瓣環完整性根治手術的患者組成回顧性研究隊列，依據是否行限制性RV切口分為限制性RV切口組和傳統RV切口組。限制性RV切口包括免右心室切口和右心室切口＜1．0 cm的病例。納入標準：①診斷為TOF；②行TOF根治術；③肺動脈瓣環發育尚可（Z值＞－2），行保留肺動脈瓣環手術。排除標準：①家屬拒絕參與本研究；②實施根治手術時采用跨環補片策略；③診斷為輕型TOF，實施根治手術時無需對右室流出道及肺動脈瓣做任何處理；④合并右室雙出口、肺動脈閉鎖、完全房室通道及肺動脈瓣缺如綜合征；⑤合并粗大體肺側枝血管或同期行體肺側支處理。本研究獲得中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會批準（編號：2017－977），并征得患者家屬知情同意。

本研究共納入50例TOF患者，其中男性28例（56%），女性22例（44%）；中位年齡8．1個月（2．3～20．1個月），中位體重8．4 kg（4．9～11．2 kg），中位外周血氧飽和度（SpO2）為85%（55%～98%）；10例合并分支肺動脈發育不良（Z值＜－2）。36例肺動脈瓣為3葉，13例為2葉，1例為1葉。傳統RV切口組與限制性RV切口組比較，術前RV流出道壓差基本一致［（78．9±17．8）vs．（90．1±7．8），P＝0．543］。兩組間實施根治手術時的年齡、體重，手術前經皮血氧飽和度以及肺動脈發育情況差異均無統計學意義（P＞0．05）。見表1。

表1 兩組患者基線資料Table 1 Baselinedata between groups

二、參數定義及終點事件

本研究中肺動脈瓣、主肺動脈及分支肺動脈發育不良定義均為Z值＜－2；有意義的右心室流出道狹窄定義為狹窄處峰值壓差≥50 mmHg；粗大體肺側支定義為在CT檢查中發現直徑＞3 mm的體肺側支血管。

考慮到本研究樣本量有限及出現不良事件較少，主要終點事件包括死亡、機械通氣時間延長、心包積液和頑固性胸腔積液。機械通氣時間延長定義為術后有創呼吸機使用時間超過48 h；頑固性胸腔積液定義為一側或兩側胸腔積液持續超過7 d或需行胸腔閉式引流；心包積液定義為術后經胸心臟超聲檢查心包液性暗區直徑大于8 mm；手術后早期結果定義為術后30 d以內的結果，晚期治療結果定義為術后30 d以后的結果。

三、手術技術與策略

限制性RV切口：對室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）經右房和三尖瓣修補，補片材料為經戊二醛處理的自體心包或滌綸補片；右室流出道疏通依據術中情況經三尖瓣和（或）主肺動脈切口完成，通常不做RV切口；如果右室流出道疏通不滿意，則做RV切口進一步疏通右室流出道，切口長度不超過1．0 cm；充分疏通右室流出道并切開肺動脈瓣交界后，用探子評估肺動脈瓣環大小，切開肺動脈瓣交界后，測量肺動脈瓣環，如經瓣環直徑評估后Z值＞－2，可保留肺動脈瓣環完整性，避免跨環補片。疏通完畢后用經過戊二醛處理或新鮮的心包或牛心包充分加寬主肺動脈，避免肺動脈瓣上狹窄。RV小切口采用經戊二醛處理的自體心包加寬右室流出道。

傳統RV切口：修補VSD、疏通右室流出道的工作主要經RV切口完成。RV切口較長，應避免損傷RV表面的冠狀動脈。疏通完畢后應采用經戊二醛處理的自體心包加寬右室流出道。肺動脈瓣交界成形后，用探子評估肺動脈瓣環大小，判斷是否保留完整肺動脈瓣環。主肺動脈充分加寬，方法與限制性RV切口組相同。

修補室間隔缺損時，如存在肌部室間隔缺損，亦通過右房和三尖瓣予以修補。TOF根治手術后采用食道超聲測流速，如流速小于3 m／s或直接測壓顯示右心室壓力小于左心室壓力的70%，則表示右心系統疏通滿意［7］。

四、數據處理與分析

使用SPSS25．0（IBM-SPSS，Inc．Armonk，NY）進行統計學分析。服從正態分布的連續變量采用（±s）表示，分類變量用頻數、百分比表示。對服從正態分布的連續變量采用t檢驗進行組間比較，分類變量采用卡方或Fisher檢驗進行組間比較。P＜0．05為差異有統計學意義。

結 果

一、圍術期結果

50例均完成右心系統梗阻的疏通及VSD修補術，其中傳統RV切口組26例（26／50，52．0%），限制性RV切口組24例（24／50，48．0%）。限制性RV切口組中包括16例（16／24，66．7%）免RV切口者，8例（8／24，33．3%）采取RV小切口者（切口長度＜1．0 cm）。所有患者采用右室流出道肥厚肌束剪除、肺動脈瓣交界切開成形及主肺動脈加寬的手術方案。主肺動脈加寬材料包括：自體心包47例，牛心包3例。12例（12／50，24．0%）術中進行分支肺動脈加寬。50例平均體外循環時間（113．0±21．2）min、主動脈阻斷時間（83．3±19．1）min。無一例保留室間隔缺損或房間隔缺損開窗。脫離體外循環后測得右心室與左心室壓力比（RV∶LV）平均為（0．58±0．21）。除限制性RV切口組主動脈阻斷時間較傳統RV切口組長［（92．0±21．9）minvs．（85．1±19．1）min，P＝0．036］以外，兩組體外循環時間［（127．0±19．9）minvs．（118．0±19．9）min，P＝0．107］以及脫離體外循環后右心室與左心室壓力比［（0．55±0．21）vs．（0．60±0．19），P＝0．233］比較，差異均無統計學意義。

50例平均機械通氣時間和ICU監護時間分別為（25．3±22．4）h和（3．7±3．3）d，無一例早期死亡病例，早期行二次手術6例（6／50，12．0%），均為心包開窗術，出院前平均SpO2為（98．6±3．5）%，平均右心系統梗阻殘余壓為（16．3±9．2）mmHg，其中壓差超過36 mmHg者6例（6／50，12．0%）。除限制性RV切口組頑固性胸腔積液（12．5%vs．38．4%，P＝0．037）及右室功能不全（0%vs．26．9%，P＝0．001）明顯較傳統RV切口組少外，兩組機械通氣時間延長病例占比（26．9%vs．25．0%，P＝0．877）以及心包積液發生率（26．9%vs．12．5%，P＝0．203）比較，差異均無統計學意義。

二、隨訪結果

50例平均隨訪（19．0±9．2）個月，無一例失訪。隨訪期間無一例死亡或再手術，出現中量及以上肺動脈瓣反流10例（10／50，20．0%）。兩組均無三尖瓣中量以上反流，肺動脈瓣中量以上反流發生率比較，差異無統計學意義（26．9%vs．12．5%，P＝0．203）。

討 論

隨著術前診斷、手術技術和圍術期管理理念的進步，目前TOF患者外科圍術期死亡率及并發癥的發生率控制滿意［8］。據龔丁旭等［9］報道，中國醫學科學院阜外醫院2009—2019年近4 000例TOF患者經外科治療后，病死率僅0．91%，47．67%的患者接受了保留肺動脈瓣的TOF根治術，手術后整體恢復良好。然而，該研究中并未對限制性RV切口或免RV切口的患者資料進行描述和統計分析，因此該手術保護RV功能的效果仍需進一步探索。目前大多數醫療中心主流的TOF根治技術仍然采用右室流出道表面縱行大切口，該切口足夠大，可以通過其修補VSD，并且確保加寬后的右室流出道足夠寬［10］。近年來，采用限制性RV切口或者免RV切口完成TOF根治術已逐漸被外科醫生接受，理論上該手術不破壞RV的完整性及幾何形態，可以更好地保留RV功能。Miura［11］觀察了62例行TOF根治術后患者的RV局限性室壁運動，發現免RV切口的患者術后早期、遠期右心室整體功能更好。

表2 兩組患者手術結果Table 2 Surgical outcomes of two groups

一、手術后存活率

本研究納入的50例患者中，無一例早期及隨訪期間死亡病例，這與目前國際主流醫療中心TOF根治術治療效果接近。D'Udekem［12］報道了墨爾本皇家兒童醫院TOF根治術后遠期隨訪結果，發現術后25年存活率為97%。本研究中零死亡率可能與恰當的手術時機有關，本組患者中位年齡和體重分別為8個月和8 kg，是國內TOF手術診療共識推薦的年齡和體重水平［13］。國外有相關薈萃分析研究亦發現，對于無癥狀的TOF患者，根治手術年齡可推遲至6月齡以上［14］。

二、手術后并發癥

既往國內TOF根治術后早期有創機械通氣時間延長、心包積液及胸腔積液等發生較多，可能與根治手術后RV功能受到破壞相關。本研究中限制性RV組患者手術中執行嚴格的免RV切口或右心室小切口（＜1．0 cm），有效減少了早期RV功能相關并發癥。盡管目前采用限制性RV切口的遠期效果仍不明確，但理論上其可以最大限度避免RV切口引起的潛在心律失常風險，消除電生理解剖峽部，降低需遠期射頻消融再干預的風險。同時值得指出的是，限制性RV切口的手術策略并未增加術后殘余右心系統梗阻的風險，本研究僅4例患者殘余壓差超過36 mmHg。

三、限制性RV切口的優勢

目前跨環補片仍是臨床常用的手術方式之一，適用于存在嚴重肺動脈瓣發育不良、嚴重肺動脈瓣環發育不良、肺動脈瓣下室間隔缺損的患者。隨著保護右心室功能理念的強化，以往經典的跨環補片手術應用將逐步減少，免RV切口、限制性右心室小切口和右心室漏斗部保護得到廣泛應用。我們的技術策略主要包括：經右心房和肺動脈切口修復室間隔缺損，切除漏斗部肥厚的肌肉，單純經右心房和肺動脈切口疏通右室流出道效果不理想的情況下，可考慮做右心室小切口（切口長度＜1．0 cm）疏通右室流出道，徹底解除肺動脈瓣與右心室漏斗連接部的狹窄，采用寬度合適的補片加寬流出道切口，保留右心室調節束，避免過度切除右心室肌束，減少術后肺動脈瓣反流，保護右心室功能。

綜上，限制性右室切口完成法洛四聯癥根治術可有效解除肺動脈瓣發育尚好患者的右心系統梗阻，可一定程度上避免右心功能破壞，患者圍術期及早期手術結果滿意。