超聲診斷胎兒頸部、縱隔前腸囊腫1例

徐曉燕 王藝璇 李天剛 趙威武 楊瓊宇

孕婦，25歲，孕1產0，既往體健，孕期無合并癥。孕13周測得胎兒頸項透明層厚度2.1 mm，唐氏篩查未見異常。孕24周超聲檢查：胎兒左側頸部氣管外側見一大小為2.8 cm×2.9 cm×1.4 cm條形囊性占位（圖1），輪廓欠規整，邊界清晰，氣管、食管受壓；CDFI于囊壁上探及短弧狀血流信號。后分別于孕30周和孕35周復查，發現該囊性占位逐漸增大，向下延伸至中上縱隔，產前超聲診斷：胎兒頸部囊性占位，考慮食管重復囊腫，不排除中縱隔囊腫；其他結構未見異常。孕婦于我院足月自然分娩，新生兒出生體質量3570 g，產后Apgar評分9分，生后未開奶，予以禁食禁水，靜脈營養維持。上消化道造影提示：食道、胃、十二指腸、上段空腸等未見明顯異常。開奶后配方奶喂養耐受。復查頸部超聲提示：左側頸部氣管外側見一大小約7.3 cm×3.5 cm×2.7 cm囊性占位，上緣達耳垂水平，向下延伸至中上縱隔，可達心臟上緣，內透聲欠佳，見數個條形強回聲分隔，考慮縱隔囊腫（圖2）。胸部CT提示：中上縱隔及頸部巨大水樣低密度占位，上緣平喉咽部水平，下緣至第7胸椎水平，食管、氣管緊貼其后方（圖3）。于全身麻醉下行左側頸部、縱隔腫塊切除術，術中見該腫物位于胸鎖乳突肌下方，深部位于頸靜脈鞘上方，下緣達心臟上緣，呈囊狀，與周圍組織界限清晰，大小約7 cm×4 cm。術后病理檢查：囊壁為增生的纖維結締組織，內襯復層鱗狀上皮及單層扁平上皮，局灶內皮細胞增生；病理診斷：（左側頸部縱隔）發育異常，前腸囊腫，考慮支氣管來源（圖4）。

圖1 產前超聲檢查示頸部條狀囊性占位（箭頭示）

圖2 產后超聲檢查示左側頸部囊性占位（箭頭示）

圖3 胸部CT圖示囊性占位（黃色箭頭示）內可見氣液平面（紅色箭頭示）存在，CT值約20.7 Hu，氣管受壓右移

圖4 病理圖（HE染色，×100）

討論：前腸囊腫是胚胎發育早期原始前腸發育障礙形成的囊腫，為最常見的縱隔囊腫類型，根據囊腫內襯上皮細胞的結構和成分可分為食管囊腫、支氣管囊腫、神經管原腸囊腫及前腸囊腫，超聲難以鑒別其類型。本例患兒囊腫范圍較大，自左側頸部向下延伸至心臟上緣，臨床工作中需與淋巴管水囊瘤相鑒別，后者因胚胎發育早期頸部淋巴管未能與頸部靜脈相通而導致淋巴回流障礙、淋巴管阻塞擴張所形成，多在早孕期即可表現，大多預后不良，常合并染色體非整倍體異常［1］，在孕中晚期出現的淋巴管水囊瘤一般預后較好，多發生在胎兒頸部及腋下，聲像圖表現為囊性腫物，其內有多條車輪狀分隔，多房性分隔及清晰的囊內無回聲區是其診斷的關鍵［2］。而前腸囊腫典型超聲表現為單房性腫物，多房表現者較少見，且多分布于中后縱隔。本例囊腫分布范圍大，超聲提示腫物為多房分隔，并非典型表現。本病常見臨床表現為胸悶、咳嗽等呼吸道癥狀及吞咽困難等，多因囊腫壓迫氣管、支氣管、食管等縱隔臟器引起［3］。本例患兒上消化道未見明顯壓迫癥狀，不存在喂養困難，但因腫物體積大，范圍廣，患兒頭頸部向右側偏移明顯，腫物若繼續增大可出現相應的壓迫癥狀，為了患兒的生長發育，出生后即行手術切除治療。

總之，超聲作為胎兒結構畸形篩查的首選方法，能及時發現異常，準確定位病變，且可重復檢查以觀察病變的發展和變化，在外科疾病的術前、術中、術后監測中均有很好的評估價值，為臨床診治提供可靠的依據。