超聲心動圖聯合CT診斷成人右肺動脈異常起源1例

王娟唐晶劉雪顧鵬

患者男，46歲，發現動脈導管未閉5年余，未行手術治療，現因反復心累、氣短、紫紺并頭暈3 d就診。既往高血壓病史3年，降壓治療不規律。體格檢查：患者呈二尖瓣面容，唇部紫紺，雙側呼吸音低，可聞及雙肺濕啰音，心界擴大，二尖瓣可聞及收縮期雜音，雙下肢輕度水腫。心電圖提示：①頻發室性早搏（呈二聯律）；②快心室率心房顫動；③異常Q波；④心房、心室肥大。超聲心動圖檢查：主動脈內徑正常，于左室長軸切面及大動脈短軸切面見主動脈瓣60 mm處升主動脈后壁發出一管徑約13 mm分支（多考慮右肺動脈）；大動脈短軸切面示肺動脈分叉消失，未見正常右肺動脈發出，肺動脈主干僅見左肺動脈分支發出（圖1A）。超聲心動圖提示：復雜先天性心臟病，考慮右肺動脈異常起源于升主動脈；動脈導管未閉（管型），雙向分流。胸部CT檢查：①復雜性心臟病，右肺動脈發源于升主動脈，主動脈弓向前發出一分支與主肺動脈匯合參與左肺血供，心影增大，右心為主；②左肺充血性改變；③雙肺間質性改變，右肺上葉慢性感染灶（圖1B、C）。患者經強心、利尿、擴血管、抗凝、抗感染等對癥治療后病情好轉出院。

圖1 成人右肺動脈異常起源超聲心動圖和CT圖

討論：單側肺動脈異常起源（AOPA）是指一側肺動脈起源于主動脈，而另一側肺動脈仍與主肺動脈延續。本病發病率極低，僅占先天性心臟病的0.1%［1］，多合并動脈導管未閉、房室間隔缺損、主肺動脈窗等心血管畸形，臨床表現缺乏特異性，常發展為嚴重肺動脈高壓及不可逆的肺血管阻塞性疾病。根據病理改變可分為右側肺動脈起源于主動脈（AORPA）及左側肺動脈起源于主動脈（AOLPA），前者較為常見。AOPA超聲表現為正常肺動脈分叉消失，僅探及一側肺動脈分支與肺動脈主干相連，側動探頭可追蹤發現另一側肺動脈分支起源于升主動脈［2］。本例超聲心動圖于左室長軸切面及大動脈短軸切面見升主動脈后壁發出一分支，而大動脈短軸切面肺動脈分叉消失，未見正常右肺動脈發出，考慮為AORPA，后經CT證實。超聲早期診斷并及時施行矯治術，是提高AOPA患者生存率的關鍵。本例患者為中年男性，病程長，除存在AORPA外，主動脈也參與左肺動脈供血，存活至今實屬罕見，確診時已發展為多系統受累，喪失最佳手術時機。超聲心動圖為診斷AOPA首選方法，可清楚顯示肺動脈異常起源部位、估測肺動脈壓力、查找相關畸形及提供血流動力學信息，為臨床制定治療方案提供重要依據。