非體外循環下先天性右肺動脈缺如矯治一例

趙堃，高宏，郭亞鵬，艾武，代勤，鐘淑娟

西北婦女兒童醫院心臟中心1、醫學影像中心2、醫學超聲中心3，陜西 西安 710061

先天性單側肺動脈缺如(UAPA)是一種罕見心臟血管畸形，1886 年首次被報道，隨后陸續有相關報道[1]。UAPA發病率為1/200 000～1/300 000，很少單獨存在，常與動脈導管未閉、法洛四聯癥、房間隔缺損、主動脈縮窄、永存動脈干和肺動脈閉鎖共同存在[2，3]。本文報道一例UAPA 患者的診治過程，并查閱大量文獻對UAPA的診治進行總結分析。

1 病例簡介

女性，足月兒(40+2周)，第2 胎第2 產，孕期超聲心動圖提示右肺動脈缺如，2020 年7 月14 日因“胎心監護異常”剖宮產娩出，否認窒息搶救史，出生體質量3.5 kg，生后混合喂養。患兒因吃奶緩慢，呼吸費力，哭鬧時口周發紺，于2020年10月9日(日齡：96 d)入住我科治療，入院體質量6.0 kg。術前心臟彩超(圖1)顯示先天性心臟病：右肺動脈顯示不清，考慮右肺動脈缺如；彩色血流示：僅見主肺動脈血流進入左肺動脈。術前肺動脈CTA(圖2)顯示：肺動脈主干寬約10.5 mm，左肺動脈寬約5.8 mm，右肺動脈未見顯示，考慮右肺動脈缺如。

圖1 術前心臟彩超(胸骨旁大血管短軸切面)

圖2 術前肺動脈CTA(右面觀)

手術過程：全麻后，常規消毒鋪巾，胸骨正中切口，充分游離并切開心包，探查主動脈、肺動脈、房室連接，上、下腔靜脈心房連接正常，右肺動脈殘跡起源于頭臂干，側壁鉗夾閉右上、右下肺動脈，距離右側肺門約1 cm處切斷肺動脈殘跡，“魚嘴樣”擴大肺動脈殘端，探查右肺動脈遠端通暢，取自體心包制成1.2cm×3.5 cm心包管道與右肺動脈殘端吻合，側壁鉗于肺動脈瓣上1.5 cm處鉗夾主肺動脈右側壁并切開一約1.0 cm切口，6-0/Prolene縫合主肺動脈右側壁切口與心包管道吻合，松開側壁鉗，各吻合口無滲血，完成右肺動脈重建。轉歸：手術時間持續約3 h，過程順利，呼吸機輔助治療14 h，心臟重癥監護治療4 d，術后吃奶正常，呼吸平順，口周顏色正常，共住院13 d出院。術后心臟彩超(圖3)顯示：右肺動脈重建術后，吻合口處內徑未見狹窄，重建右肺動脈內徑7.5～9.0 mm，近端吻合口7.0 mm，遠端吻合口Vmax=96 cm/s，PGmax=5 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，余心腔大小及大血管內徑未見異常。術后心臟CTA(圖4)顯示：重建右肺動脈近端吻合口處寬約6.0 mm，其后呈牛角樣擴張，遠端吻合口處寬約4.4 mm。

圖3 術后心臟彩超(胸骨旁大血管短軸切面)

圖4 術后肺動脈CTA(背面觀)

2 討論

UAPA 是一種非常罕見的心臟血管畸形，被定義為心包內一側肺動脈段缺如，因心包內肺動脈段源自第六主動脈弓的近端部分，而心包外肺動脈段源自肺芽，故又稱近端UAPA，研究表明，UAPA 是近端第六主動脈弓發育異常所致[1-2]。

UAPA 的無特征性臨床表現，常見癥狀包括反復呼吸道感染、呼吸困難、運動受限、咯血、胸痛、喘息等，胸部X線可常見胸腔容積減少，膈肌抬高，肋間隙變窄及縱隔移向患側等，超聲心動圖、肺動脈CTA 和磁共振成像可明確診斷[2，4-6]。研究表明，部分無癥狀兒童多為偶然確診，盡管有新生兒UAPA 診斷的相關報道，但UAPA 通常在青春期(中位數年齡為14 歲)被確診[2，4]。但隨著產前超聲心動圖的快速發展，越來越多的胎兒被早期診斷，利于胎兒生后及時制定治療方案。本例患兒產前超聲心動圖提示右肺動脈缺如，生后逐漸出現吃奶緩慢，呼吸費力，哭鬧時口周發紺，肺動脈CTA 證實右肺動脈缺如，故生后早期，即在患兒尚未出現嚴重肺動脈高壓、肺發育不良及反復肺部感染等情況前行右肺動脈重建術，術后恢復良好。

UAPA 的治療策略尚無明確標準，常根據肺動脈解剖結構、主-肺動脈側支循環、心血管畸形、肺動脈高壓(PHT)及是否存在并發癥等情況選擇治療方案，包括血管重建(再血管化)、PHT肺血管擴張劑治療、部分或全部肺切除術及栓塞側支血管等，預后常取決于相關的心血管畸形和PHT 的程度[1，7-11]。絕大多數患者均可在肺門處找到肺動脈殘跡進行再血管化，包括直接吻合、人工血管(Gore-Tex)、心包管道、自體肺動脈等方法。陳欣欣等[12]報道5例單側肺動脈缺如重建術，3例采用Gore-Tex管道、1例直接吻合，1例采用自體心包管道。HIRAMATSU 等[11]報道，采用自體心包管道行肺動脈缺如重建術。MEHMET 等[13]采用對側自體肺動脈行肺動脈缺如重建術。本例患兒考慮到自體心包管道存在可生長和再擴張的潛力，故采用自體心包制成1.2 cm×3.5 cm 的管道完成右肺動脈重建，術后心臟彩超提示吻合口處內徑未見狹窄，近端吻合口7.0 mm，遠端吻合血流速度Vmax=96 cm/s，PGmax=5 mmHg，術后肺動脈CTA提示重建右肺動脈近端吻合口處寬約6.0 mm，后呈牛角樣擴張，遠端吻合口處寬約4.4 mm，術后吃奶正常，呼吸平順，口周顏色正常。

總之，UAPA是一種罕見的心臟血管畸形，早期采用自體心包管道行肺動脈重建術，效果良好，但自體心包的可生長性、再擴張性仍需要隨訪研究，本文屬個例研究，遠期療效需更多病例隨訪研究。