冠狀動脈起源異常的超聲影像特征及心功能分析

李艷飛 張穎 黃立偉 龐麗娜 鄭敏娟

1空軍軍醫大學第一附屬醫院超聲醫學科（西安710032）；2聯勤保障部隊臨潼康復療養中心特診科（陜西臨潼710600）

冠狀動脈起源異常（coronary artery origin anom?alous，CAOA）是一種少見的先天性心臟病，發病率不高［1］，冠脈造影檢出率僅為0.6% ~ 1.2%［2］。但誤診率較高，易誤診為心肌病、原發性心內膜彈力纖維增生癥、擴張性心肌病等［3］，可伴有其他心臟畸形，影響生長發育，嚴重者可因心肌缺血導致心力衰竭而死亡［4］。經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）是診斷冠狀動脈起源位置及評估心功能可靠的影像手段［5］，已有部分報道肯定了TTE 對CAOA 患者的診斷價值［6?7］，但多為個案及小樣本研究，對其他超聲影像特征及心功能的影響（特別是冠脈移植術后變化）尚缺乏深入的了解［8］。因此本研究通過收集43 例冠脈起源異常患者TTE 影像資料，旨在深入分析其超聲影像特征及心功能改變，深化對該疾病的認識、為提高診治水平提供影像學依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2008年1月至2020年4月期間我院連續確診并收治的CAOA 患者的超聲影像和臨床資料，共43 例（男15 例，女28 例），平均年齡20.5 歲（中位年齡17 歲）。所有患者經雙源CT（18 例）、心導管（1 例）、手術（16 例）或高年資超聲醫師與心外科醫師多次共同會診（8 例）確診。其中16 例患者接受冠脈移植手術。

1.2 方法使用飛利浦HD?7、非凡、EPIQ 7C 或GE E9 等彩色多普勒診斷儀，所有病例均行TTE 檢查，小兒經胸探頭頻率3 ~ 8 MHz，成人經胸探頭頻率2 ~ 5 MHz。靜息狀態下患者取平臥位或左側臥位，常規掃查左室長軸切面，大動脈短軸切面，四腔心切面，劍突下切面以及胸骨上窩主動脈弓切面，多切面顯示冠狀動脈的起源位置、走行，內徑，管壁結構，彩色多普勒頻譜觀察血流方向以及時相，并詳細記錄。16 例冠狀動脈移植手術患者在術后1 周、1 個月及6 個月行TTE 隨訪。

1.3 統計學方法使用SPSS 22.0 統計軟件對研究結果進行分析。正態分布數據采用均值±標準差表示，非正態分布數據采用中位數表示。連續變量比較采用兩樣本t檢驗，分類變量采用χ2檢驗。P<0.05 認為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 CAOA患者一般資料CAOA患者中女性居多（65.1%，28/43），首診年齡分布于1 個月至60 歲，各年齡段均有分布（≤3歲14例，占32.6%；3~18 歲11 例，占25.6%；18 ~ 45 歲10 例，占23.3%；≥45 歲者8 例，占18.6%）。多數患者為體檢時發現心臟雜音就診（22/43，51.2%），其次因反復肺部感染（11/43，25.6%）和心悸胸悶就診（8/43，18.6%）。

2.2 CAOA 患者超聲影像特征

2.2.1 類型分布CAOA 患者以左冠狀動脈（LCA）起源異常多見（28/43，65.1%），其中LCA 異常起自肺動脈為常見類型（20/43，46.5%），并4 例出現竊血，表現為異常冠脈血流逆流進入肺動脈（圖1）；彩色頻譜多普勒示全心動周期血流逆流入肺動脈，速度范圍Vmax 98 cm/s ~ Vmax 295 cm/s，壓差PGmax 4 mHg~PGmax 35 mHg。右冠狀動脈（RCA）起源異常占27.9%（12/43），彩色頻譜多普勒示開口處全心動周期血流速度加快；雙側冠狀動脈起源異常占7%（3/43）。具體分型見圖2。

圖1 左冠狀動脈異常起源于肺動脈Fig.1 Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

圖2 冠狀動脈異常起源具體分型Fig.2 The origin and classification of coronary artery anomalies

2.2.2 合并心血管畸形多數不伴發其他心血管畸形（25/43，58.1%），繼發改變主要為二尖瓣關閉不全（7/43，16.3%），具體合并畸形見表1。

表1 CAOA 合并其他心血管畸形類型及發生率Tab.1 Types and incidence of CAOA with other cardiovascular malformations 例（%）

2.2.3 CAOA 患者繼發改變主要表現為左心系統增大、二尖瓣反流（MR），左室射血分數（LVEF）均數大于50%。LCA 起源異常組與RCA 起源異常組比較，左心室舒張末期內徑（LVEDD）重構明顯，二尖瓣反流量更多（P<0.05，表2）。

表2 CAOA 患者超聲心動圖參數比較Tab.2 Comparison of echocardiographic parameters of CAOA x±s

2.3 CAOA 患者術后心功能變化16 例患者接受冠脈移植，術后6 個月隨訪左室重構較術前改善，二尖瓣反流量減少（P< 0.05），左心EF 值改變差異無統計學意義（表3）。

表3 CAOA 患者冠脈移植手術前后超聲參數對比Tab.3 Comparison of ultrasound parameters before and after coronary artery transplantation in patients with CAOA x±s

3 討論

冠狀動脈起源異常患者臨床癥狀表現差異較大，多數患者無明顯癥狀，部分因發現心臟雜音或胸悶不適而就診［9］。超聲心動圖作為冠狀動脈起源異常臨床常用的首診檢查方法，其漏診率較高［10］，進一步了解其好發類型、伴發畸形、繼發改變其術后轉歸，對提高對此病的認識、減少漏診率十分必要。本研究結果表明，CAOA 患者左冠狀動脈起源異常最多見（65.1%，28/43），其中左冠狀動脈起自肺動脈類型高達46.5%。國內外類似文獻報道亦以左冠脈異常多見，AYDINLAR 等［11］報道了冠脈造影時發現的100 例先天性冠脈畸形患者中，左冠狀動脈起源異常為48%，國內馬春燕等［12］報道超聲發現CAOA 起源于左冠狀動脈可高達90.9%（10/11）。本研究結果比率略不同于上述研究，考慮與樣本量不同有關。

就CAOA 影像表現與臨床癥狀而言，冠脈起自主動脈其他竇或升主動脈時，患者通常沒有血流動力學異常及明顯癥狀［13］，但當左冠狀動脈起源于肺動脈時（最常見類型）［14-15］，嬰兒期可無明顯癥狀，但隨著發育會發生異常冠脈內血液向肺動脈內竊血［16］，其具體機制［17-19］如下：異常冠脈血液來自肺動脈，是未經過氧合的靜脈血，不能滿足左心室的高需氧量，心肌供血不足，收縮功能下降，右側正常冠狀動脈遠端會逐漸形成側支血管與異常左冠狀動脈交通，這樣在一定程度上緩解左心室的血供、減輕心衰癥狀，但隨著出生后肺動脈系統壓力降低，導致正常冠脈（壓力高）通過側支流向異常冠脈（連接肺動脈，壓力低），最終流入肺動脈形成竊血，左心因缺血進一步擴大。本研究中相當一部分患者被基層醫院診斷為動脈導管未閉（PDA），即誤將竊血診斷為異常導管所致［20］，但仔細甄別患者主肺動脈間并無異常通道，肺內異常血流束的位置、速度、時相均與PDA 明顯不同［21］。本研究結果也證實，LCA 起源異常患者較RCA 起源異常左心重構更明顯（表2）。由于此類病例多數不合并其他心血管畸形（表1），超聲心動圖繼發改變主要為左心增大、二尖瓣關閉不全［22］，如無竊血發生，經胸超聲心動圖檢查中非常容易漏診，提示當遇到左心系統增大的患者需仔細掃查冠狀動脈起源，特別是嬰幼兒，這對臨床早期診斷、早期治療、改善預后有重要意義。CAOA 患者行冠狀動脈移植手術為唯一、有效的治療手段［23］，本研究隨訪CAOA 患者超聲心動圖表現，發現術后1 周及術后1 個月左心室內徑及二尖瓣反流沒有明顯改變，直至術后6 個月出現左室重構恢復，其遠期心功能如何仍需進一步觀察。

冠狀動脈起源異常患者超聲心動圖以左冠狀動脈起自肺動脈最為常見，多數不合并心血管畸形，主要繼發改變為左心系統增大，二尖瓣關閉不全，左室射血分數均數大于50%。冠狀動脈移植術后6 個月左心室重構恢復。