兒童輸尿管開口異位并腎臟畸形的診療分析

周廣倫，尹鑒淳，劉曉東，文建國，李守林

(1.深圳市兒童醫院泌尿外科，廣東深圳 518034；2.鄭州大學第一附屬醫院，河南鄭州 450052)

兒童輸尿管開口異位是少見的先天泌尿系畸形，它是指輸尿管開口位于膀胱三角區以外的部位[1]。輸尿管開口異位多合并同側腎臟畸形，其臨床癥狀隱蔽，常表現為正常排尿間歇持續滴尿，臨床容易誤診或漏診[2]。本病有繼發感染、尿失禁等的可能，影響患兒生活質量，確診后手術是主要治療手段。本院2014年至2019年手術治療68例輸尿管開口異位并上尿路畸形患兒，本文對其臨床特點、治療及預后進行回顧性分析，以期對該疾病的診治有借鑒作用。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2014年1月至2019年8月深圳市兒童醫院手術治療的輸尿管開口異位并腎臟畸形患兒68例，其中女性59例，男性9例；年齡1個月～7歲7個月，平均2.1歲。

1.2 納入標準所有病例經臨床表現、輔助檢查和術中探查診斷為輸尿管開口異位并腎臟畸形。排除輸尿管開口異位并孤立腎、雙側輸尿管開口異位者。

1.3 輔助檢查所有患兒均接受泌尿系超聲和磁共振尿路成像檢查，部分病例術前接受尿路造影但重復腎或患腎未顯影者行核素腎動態顯像(emission computed tomography，ECT)，懷疑輸尿管反流者行排泄性尿路造影(voiding cystourethrogram，VCUG)。

1.4 手術方法根據檢查結果對68例患者選擇性行腹腔鏡半腎輸尿管切除術、輸尿管膀胱再植術、腹腔鏡發育不良腎切除術。

1.5 隨訪所有患者出院后定期隨訪。內容包括排尿情況、有無尿失禁、尿常規、腎功能、泌尿系超聲等。患兒術后1～12個月來院進行常規隨訪，之后每年行電話或門診隨訪。

2 結 果

2.1 患兒臨床表現患兒的臨床表現以尿失禁、會陰部濕疹和尿路感染為主，其中尿失禁55例(50%)，會陰部濕疹26例(23.6%)，尿路感染24例(21.8%)，附睪炎3例(2.7%)腰腹痛2例(1.8%)。

2.2 術前評估結果所有患兒均接受超聲檢查，提示45例輸尿管異位開口于陰道、宮頸、后尿道或前列腺，19例可疑輸尿管異位開口，5例未發現異常。68例行磁共振尿路成像(magnetic resonance urography，MRU)檢查提示輸尿管異位開口或可疑異位開口62例，6例未發現異常。16例尿路造影患腎或重復腎顯影不良者行ECT，患腎或重復腎功能<10%。17例行VCUG的患者中，3例發生膀胱輸尿管反流。最終診斷為重復腎、重復輸尿管的有49例(49/68，72.1%)，腎發育不良16例(16/68，23.5%)，患側腎臟功能正常2例，腎積水并輸尿管擴張1例。此外，在術前評估階段，68例患者中的11例還接受了計算機斷層掃描尿路造影(CTU)檢查，3例患者接受了輸尿管逆行插管造影檢查。

2.3 手術結果49例合并重復腎患者中有43例因重復腎無功能采用腹腔鏡半腎輸尿管切除術，6例重復腎功能良好行輸尿管膀胱再植術；16例合并同側腎發育不良者行腹腔鏡發育不良腎切除術；腎臟功能正常2例、腎積水并輸尿管擴張1例行輸尿管膀胱再植術。

2.4 術中及術后情況68例患兒術中無正常輸尿管、腎臟丟失，術中術后無輸血病例。術后3例尿路感染，均予以抗感染治愈。

2.5 隨訪結果隨訪時間1～62個月，平均17.6個月。67例獲隨訪，術后54例(54/55)患兒尿失禁消失；1例出現急迫性尿失禁，無排尿間歇持續滴尿，尿動力學檢查考慮膀胱頸功能異常，經電子生物反饋及奧昔布寧緩釋片等治療逐漸好轉。術前26例會陰部濕疹治愈；3例出現輸尿管殘端炎，2例尿路感染(1例感染2次)，均予以抗感染治愈，無再次手術者。隨訪時52例復查超聲顯示結果良好，腎發育不良病例術后查腎功均在正常范圍內。

3 討 論

輸尿管開口異位多合并上尿路畸形，大部分輸尿管異位開口并發于重復腎重復輸尿管的上輸尿管，約20%合并單側發育不良且功能差的腎臟[3]，與本組輸尿管開口異位伴發畸形數據相符。輸尿管開口異位多見于女性，本組研究對象男女比例為1∶6.5，與文獻報道的基本一致[1]。

本組女性患兒以尿失禁(80.9%)和會陰部濕疹(38.2%)為主要表現，考慮原因是：女性輸尿管口多異位于括約肌遠側的陰道、前庭尿道口附近，尿液排出不受控制，會陰部持續潮濕容易引起局部濕疹[4-5]。男性輸尿管口多異位于外括約肌近端的精囊、前列腺尿道，往往出現附睪炎、前列腺炎或尿頻尿急等癥狀[6]。對有尿失禁癥狀的女性患兒應考慮輸尿管開口異位可能，詳細檢查會陰前庭部，同時擠壓雙側腎輸尿管區域，查看有無異位開口。如發現疑似輸尿管異位開口的患兒，需進一步行影像學檢查[7]。

超聲可以顯示重復腎及伴隨擴張輸尿管，對發育不良腎臟進行定位，發現輸尿管末端向陰道、尿道或前列腺延伸[8]。本組68例術前超聲檢查提示輸尿管開口位置異常者共63例，診斷符合率為92.6%。MRU能有效顯示重復腎及異位輸尿管開口，定位發育不良腎的位置，對可疑輸尿管異位開口而超聲未發現異常的病例有鑒別意義[9]。FIGUEROA等[10]通過回顧性研究發現MRU對輸尿管異位開口的診斷性較高。本組MRU診斷符合率為91.2%，稍低于超聲檢出率，原因可能是合并患側發育不良腎的輸尿管擴張不明顯，導致這部分病例顯示輸尿管開口異位的陽性率較低[11]。本組接受ECT檢查的患兒，顯示重復腎或患腎功能<10%，提示尿路造影患腎或重復腎顯影不良者分腎功能差。本組3例患兒經多種術前檢查難以明確診斷，最后行輸尿管逆行插管造影術確診，該檢查能在直視下檢查陰道、下尿路，清楚顯示患側腎輸尿管。

輸尿管開口異位合并腎功能差的重復腎或發育不良腎，應采取患腎及輸尿管切除術，以求徹底處理病灶。本組59例患兒經術前檢查評估重復腎或患腎功能差，接受腹腔鏡腎及輸尿管切除術，術中無正常輸尿管、腎臟丟失。BILES等[12]研究指出有5%的重復腎畸形患者行半腎切除術后出現同側正常腎單位腎功能缺失，考慮原因是術中操作不當引起的血管損傷或腎蒂扭轉。本組所有患兒術后復查泌尿系超聲顯示腎臟血供良好，血管血流信號正常。相比以往采用的經腹部或腰部開放手術，腹腔鏡患腎及輸尿管切除術具有更大優勢[13-14]：腹腔鏡下操作空間大，術野暴露清楚，選擇性阻斷重復腎主供血管后，重復腎呈暗紅色，與正常腎臟分界明顯。SANDE等[15]報道經腹部半腎輸尿管切除未能完全切除遠端異位輸尿管，術后有5%～14%發生輸尿管殘端感染。LEE等[16]認為機器人和腹腔鏡輔助下半腎輸尿管切除術后輸尿管殘端感染發生率低，可能是機器人和腹腔鏡輔助下將輸尿管遠端更廣泛切除的結果。本組隨訪發現個別患者發生輸尿管殘端炎，給予抗感染治愈，無再次手術者。LOPES等[17]提出腹腔鏡下輸尿管結扎術治療兒童輸尿管開口異位性尿失禁是一種安全、有效的新方法，但CANNING[18]卻持不同意見，認為結扎只能消除尿失禁，卻保留了一個不通暢的上尿路系統，造成泌尿系統梗阻。

異位輸尿管口距正常位置越遠，相應腎臟發育不良越不正常。若異位開口于尿道或膀胱頸，腎功能常較好，可選擇保留重復腎。本組9例患兒接受輸尿管膀胱再植，其中6例合并重復腎，術后隨訪發現有2例感染，經抗感染后治愈。復查超聲個別病例提示患側腎段輕度積水、腎皮質較厚，IVP顯示重復腎上下部顯影良好，提示輸尿管通暢，進行定期隨訪而未行再次手術。輸尿管異位開口合并重復腎行輸尿管膀胱再植術，術后超聲提示重復腎腎段積水逐漸或明顯增加，需考慮輸尿管引流不暢或吻合口狹窄可能，應完善IVP等檢查，必要時行再次手術。

本組病例經過中近期隨訪，發現術前55例尿失禁患兒中54例(54/55，98.1%)癥狀完全消失，治療效果滿意；另1例出現急迫性尿失禁，表現為尿頻、尿急、無排尿間歇持續滴尿，完善影像學及尿動力學檢查提示膀胱頸功能異常，經生物反饋刺激及奧昔布寧緩釋片等綜合治療逐漸好轉。KIM等[19]研究認為，單側輸尿管開口異位患兒行腎切除術后出現急迫性尿失禁，尿動力學常表現為逼尿肌壓力較低，需要懷疑膀胱頸功能異常。因此，對于輸尿管開口異位并腎臟畸形術后仍有尿失禁者，需完善尿動力學檢查，以期指導治療。

綜上所述，輸尿管開口異位并腎臟畸形者以女性尿失禁為主要表現，對有癥狀者宜采取手術治療，術前檢查推薦超聲及MRU。對于無功能型單側輸尿管異位開口并腎臟畸形者，建議行腹腔鏡半腎輸尿管切除治療；輸尿管膀胱再植適用于功能良好型單側輸尿管異位開口并腎臟畸形者，可解除梗阻、保存腎單位腎功能，保證泌尿道通暢。