高頻超聲診斷神經脂肪纖維瘤的應用價值

張承正 趙魯平 王洪軍 李 璐 毛 森

神經脂肪纖維瘤是一種非常罕見的神經良性腫瘤，國內外目前多以個案形式報道，尚無對該病發病率的統計，缺乏特征性的臨床表現及影像學資料總結，診斷困難、易誤診。本研究通過總結8例神經脂肪纖維瘤的聲像圖特征，旨在為臨床快速及準確診斷提供依據。

資料與方法

一、臨床資料

選取2008年1月至2019年12月我院經手術后病理確診的神經脂肪纖維瘤患者8例，其中男5例，女3例，年齡14～49歲，中位年齡28.5歲。其中7例單發，1例多發；瘤體最大徑0.6～6.7 cm，平均3.1 cm。

二、儀器與方法

使用GE Logiq E 9、Philips EPIQ 7及百勝MyLab Twice彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率10～12 MHz；在高頻肌骨預設條件下進行。根據不同檢查部位擺放適當體位，充分暴露腫塊所在部位，二維超聲多方位掃查腫塊，觀察腫塊位置、數目、大小、邊界、內部回聲，以及其與周圍血管、神經的位置關系等；CDFI觀察腫塊內部的血流分布及其與周圍血管的關系等，腫塊內血流信號依據Adler［1］半定量法分級。以上操作均由兩名從事肌骨神經超聲工作10年以上的醫師完成。

結果

一、超聲表現

8例神經脂肪纖維瘤，7例為單發病灶，其中5例位于手部，1例位于內踝，1例位于小腿；余1例多發，位于頭皮。神經脂肪纖維瘤二維超聲均表現為邊界清晰的實性腫塊與周圍神經相連。其中6例內可見粗細不均低回聲神經束周圍間隙被高回聲脂肪組織包繞，縱切面表現為脂肪組織與神經束呈線樣高低回聲交替排列，類似“蛇紋狀”改變（圖1）；橫切面表現為低回聲篩網狀分布，形似“藕片狀”（圖2）；余2例僅可見較為均勻的高回聲結節樣病灶，其內未見典型的低回聲神經束樣結構（圖3）。所有病灶形態均較規則，探頭按壓推擠腫塊無明顯變形及移動，腫塊對周圍血管管壁均無明顯侵犯破壞，與術中探查情況一致。CDFI示腫塊內部血流信號均不豐富，其中0級2例，1級6例。

圖1 右側腕管入口處正中神經脂肪纖維瘤縱切面觀

圖2 右踝內側脛神經脂肪纖維瘤橫切面觀

圖3 枕部皮下神經脂肪纖維瘤聲像圖

二、超聲診斷結果

8例神經脂肪纖維瘤患者中，超聲準確診斷5例，誤診為血管瘤1例，2例僅做出提示性診斷。

三、病理診斷結果

所有腫塊術中均順利剝離，病理診斷均為神經脂肪纖維瘤，病理組織學表現為鏡下腫瘤內粗細不等的神經束間可見大量的脂肪組織增生，神經束周圍被不等量增生的膠原纖維包繞，神經束受壓程度輕重不一，部分出現輕度變性，血管成分稀少。見圖4。

圖4 右手食指橈神經纖維脂肪瘤病理圖（HE染色，×100）

討論

神經脂肪纖維瘤是一種非常罕見的良性腫瘤，發病機制尚未明確，男性多于女性，好發于30歲以下，左手多于右手，臨床以無癥狀軟組織腫脹和相關神經病變為主，部分患者可合并巨指（趾）癥和骨質增生［2］。主要發生在上肢周圍神經，表現為神經脂肪和纖維組織過度生長，多發生于正中神經及其分支，常合并腕管綜合征［3］。早期對于該病的影像學診斷多依賴于MRI，但其價格昂貴、無實時動態顯像，以及不適用于某些無法配合的患者（如肢體震顫、嬰幼兒、心理疾病等），臨床應用受限。超聲因其價廉、便捷、動態，以及不受時間和體位約束等特點彌補了MRI檢查的不足，成為本病首選的診斷手段。

目前，國內外關于神經脂肪纖維瘤的超聲報道較罕見，而且多為個案報道。神經脂肪纖維瘤鏡下特點為大量成熟的纖維、脂肪組織增生，增生的纖維脂肪組織圍繞和侵入神經內，沿神經外膜和神經內膜間隙生長，壓迫并分離神經束，引起相應的神經纖維不同程度的變性萎縮，且常伴周圍廣泛的纖維化［4］。本研究8例神經脂肪纖維瘤中，6例聲像圖表現為高回聲脂肪組織充填低回聲神經束間隙，呈“蛇紋狀”或“藕片狀”改變，與病理檢查結果一致；余2例超聲僅表現為高回聲脂肪組織，其內未見典型低回聲神經束樣結構，究其原因為瘤體內脂肪組織含量較多，纖維成分較少，神經束明顯受壓變細，導致神經束雖然存在，但在超聲圖像上無法識別。結合現有文獻［2-5］報道，總結神經脂肪纖維瘤聲像圖表現：①多發于上肢，以手部最常見，可伴有巨指癥，少見于下肢、頭皮等部位；②多呈不均質高回聲，內束狀低回聲被周圍高回聲包繞，呈“蛇紋狀”或“藕片狀”改變，少部分僅呈均勻高回聲結節樣改變；③邊界清晰，無明顯包膜，形態較規則；④腫塊與周圍神經組織相連續，對周圍其他組織壓迫但分界較清晰；⑤CDFI示腫塊內部可探及少許或無明顯血流信號。

臨床神經脂肪纖維瘤常誤診為脂肪瘤、血管瘤、神經纖維瘤等，前兩者動態連續掃查與周圍神經組織不延續，后者雖與周圍神經相延續，但瘤體內無高回聲脂肪組織浸潤，可資鑒別。本研究中1例被誤診為血管瘤，分析原因為二維超聲將腫脹的低回聲神經束誤認為迂曲成團的血管成分，對本病聲像圖特點認識不足。

綜上所述，神經脂肪纖維瘤的超聲表現具有一定特征性，超聲可作為診斷本病的首選方法，為臨床手術治療提供有價值的信息。