伴BRAF V600E突變的免疫抑制相關(guān)EBV陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤

Gru A A, Williams E, Junkins-Hopkins J M. An immune suppression-associated EBV-positive anaplastic large cell lymphoma with a BRAF V600E mutation. Am J Surg Pathol, 2019,43(1):140-146.

除了移植患者外，醫(yī)源性淋巴組織增生性疾病(LDP)還可見于接受免疫抑制/免疫調(diào)節(jié)劑治療患者。許多新型生物制劑如TNF-α阻斷劑和JAK抑制劑對諸如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病(潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病)、牛皮癬等許多疾病的治療有顯著療效。但一個棘手的問題是，免疫抑制劑的使用和風(fēng)濕病相關(guān)的LDP究竟是與用藥相關(guān)還是與潛在的自身免疫性疾病相關(guān)呢？

在新版WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類中包含了LPD與藥物(醫(yī)源性)或慢性自身免疫性疾病相關(guān)的分類，LPD大部分為B淋巴細(xì)胞源性。但作者描述了1例獨(dú)特的EBV陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)，患者有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史，且曾使用JAK抑制劑。通過對該患者皮膚和肺部病變連續(xù)活檢材料進(jìn)行多種分子方法檢測(熒光原位雜交、微陣列及焦磷酸測序)對比，發(fā)現(xiàn)均存在BRAF V600E基因突變。

作者認(rèn)為，該例是與潛在免疫抑制劑使用相關(guān)且伴BRAF V600E突變的新型EBV陽性ALCL。因此，在今后關(guān)于醫(yī)源性、自身免疫性和T細(xì)胞相關(guān)的移植后LPD的研究中，應(yīng)增加RAF通路的檢測。

(王 婷1摘譯，余英豪2審校/1福建省泉州市中醫(yī)院病理科,泉州 362000;2中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第900醫(yī)院病理科，福州 350025)