超聲評估圓錐動脈干畸形患者主動脈的研究進(jìn)展

賴曉玥 蔣 歡 鄧 曦 李濘珊 夏紅梅

圓錐動脈干畸形（conotruncal heart defects，CTD）是由于胚胎期動脈圓錐和大動脈干發(fā)育異常而引起的一類復(fù)雜型先天性心臟病，包括法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）、共同動脈干、完全型大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口等［1］。CTD 患者多伴有不同程度的主動脈擴(kuò)張，通常認(rèn)為是由于心室-大動脈連接異常，導(dǎo)致流向主動脈的血流量增加后高血容量負(fù)荷長期存在對主動脈壁應(yīng)力刺激的結(jié)果。但主動脈擴(kuò)張程度與血流動力學(xué)改變程度并不一致，且患者接受根治手術(shù)后仍可能存在進(jìn)行性擴(kuò)張，并伴隨主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈夾層等并發(fā)癥，影響其生存情況。主動脈根部擴(kuò)張?jiān)贑TD 中發(fā)生率高，且張無癥狀表現(xiàn)，易引發(fā)主動脈夾層，導(dǎo)致患者死亡率高［2］，因此應(yīng)對該類患者進(jìn)行密切隨訪，以期在災(zāi)難性主動脈事件發(fā)生前識別并進(jìn)行治療。病理學(xué)研究［3］證明，CTD 患者主動脈壁中膜存在的彈性纖維斷裂、平滑肌細(xì)胞丟失和基質(zhì)大量堆積等組織學(xué)改變可能參與了主動脈病變的發(fā)生與發(fā)展。由于在隨訪過程中獲取CTD 患者的主動脈組織相對困難，很難依靠病理學(xué)檢查結(jié)果評估其主動脈擴(kuò)張的風(fēng)險(xiǎn)。因此，通過超聲測量主動脈壁力學(xué)特性來監(jiān)測主動脈組織特征改變可能具有一定臨床價(jià)值，本文就超聲評估CTD患者主動脈的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

一、主動脈徑線的測量

美國心臟協(xié)會的胸主動脈指南［4］建議主動脈根部直徑為35~44 mm 的患者每年應(yīng)行主動脈相關(guān)影像學(xué)檢查，在可重復(fù)解剖標(biāo)志處垂直于血流軸線測量主動脈直徑，CT 和MRI 使用外徑測值，超聲心動圖使用內(nèi)徑測值。超聲心動圖可以評估主動脈擴(kuò)張和主動脈瓣反流程度，以及心室功能的改變情況，識別并轉(zhuǎn)運(yùn)主動脈夾層動脈瘤患者。由于主動脈擴(kuò)張不局限于單個(gè)節(jié)段，因此需在主動脈根部的多個(gè)水平進(jìn)行測量，可應(yīng)用二維超聲心動圖于胸骨旁長軸切面分別測量主動脈瓣環(huán)、Valsalva 竇、竇管交界處和升主動脈近端水平的主動脈根部內(nèi)徑。文獻(xiàn)［5］報(bào)道，一般將主動脈竇中部最大內(nèi)徑≥40 mm 定義為主動脈擴(kuò)張，但考慮到個(gè)體化因素的影響，推薦針對患者體表面積、年齡等進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化處理或計(jì)算Z評分。以往研究［5］發(fā)現(xiàn)，所有年齡段的男性主動脈瓣環(huán)直徑均大于女性（均P<0.05），故建議根據(jù)性別參考不同的標(biāo)準(zhǔn)。

二、CTD患者主動脈擴(kuò)張的危險(xiǎn)因素評估

研究［6］發(fā)現(xiàn)，TOF 根治術(shù)后有15%的患者會出現(xiàn)明顯的升主動脈擴(kuò)張，其中需行手術(shù)干預(yù)者達(dá)12%。擴(kuò)張的主動脈可能導(dǎo)致右肺動脈受壓、肺灌注不均勻，以致左側(cè)肺動脈高壓，需行近端主動脈置換［7］。此外，主動脈過度擴(kuò)張也增加了發(fā)生主動脈瘤和夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)。因此，建議通過評估CTD 患者主動脈相關(guān)危險(xiǎn)因素以識別主動脈相關(guān)病變的高危患者。

男性、右位主動脈弓、肺動脈閉鎖已被證明是主動脈根部擴(kuò)張的獨(dú)立危險(xiǎn)因素［7］。研究［8］顯示，主動脈根部擴(kuò)張程度與右室流出道梗阻程度呈正相關(guān)，以肺動脈閉鎖患者的擴(kuò)張程度最大，這可能與跨室間隔缺損和主動脈騎跨處右向左的分流增加有關(guān)。另外，接受矯治手術(shù)時(shí)年齡較大的患者主動脈直徑更大，發(fā)生主動脈反流（aortic regurgitation，AR）等并發(fā)癥的幾率也更高［9］。建議主動脈中膜存在內(nèi)在組織學(xué)異常的CTD 患者應(yīng)盡早行手術(shù)治療，縮短其暴露在血流動力學(xué)壓力下的時(shí)間，盡量避免未來主動脈擴(kuò)張和AR的進(jìn)展。成人CTD患者主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張和主動脈瘤的發(fā)病率雖然很高，但其很少發(fā)生主動脈夾層［10］。研究［11-12］顯示，幾乎所有發(fā)生主動脈夾層的CTD患者主動脈直徑均>70 mm，明顯大于指南規(guī)定的干預(yù)閾值（55 mm）［9］。另有研究［2］提出，CTD 患者主動脈直徑增大的進(jìn)展率較低，基于避免過度診療和對醫(yī)療資源有效利用的考慮，不建議采取過于積極的有創(chuàng)性干預(yù)，或頻繁地對CTD 患者主動脈進(jìn)行評估。小樣本的隊(duì)列研究［10］顯示突然死亡且未尸檢的患者很可能漏診了主動脈夾層。因此，有必要使用大范圍的住院樣本來計(jì)算每年主動脈夾層的發(fā)病率，確定CTD 患者主動脈夾層的真實(shí)風(fēng)險(xiǎn)。這對于決定該人群影像學(xué)檢查的隨訪頻率和手術(shù)干預(yù)時(shí)機(jī)均有重要的意義。

三、CTD患者主動脈擴(kuò)張主要并發(fā)癥的超聲評估

CTD 患者主動脈擴(kuò)張主要伴主動脈關(guān)閉不全、左室功能不全、主動脈夾層等并發(fā)癥。應(yīng)用超聲對TOF 術(shù)后患者AR 程度進(jìn)行評估發(fā)現(xiàn)，主動脈內(nèi)徑大小與AR 嚴(yán)重程度相關(guān)［13］。與無AR 患者比較，AR 患者左室射血分?jǐn)?shù)較低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），即使是AR 程度較輕的患者也是如此，表明輕中度AR 也可能導(dǎo)致左室功能不全［14］。應(yīng)用連續(xù)和脈沖多普勒、彩色多普勒成像均可以評估AR 程度，可于胸骨旁左心長軸切面或心尖五腔心切面測量AR 的反流面積、反流速度、峰值壓差、平均壓差及近端反流頸寬度；于胸骨上窩主動脈弓長軸切面觀察主動脈弓和降主動脈內(nèi)有無舒張期血流反向；于胸骨旁左室長軸切面或胸骨旁心室短軸切面測量左室舒張末期、收縮末期內(nèi)徑；應(yīng)用雙平面Simpson 法測量左室射血分?jǐn)?shù)，以評估左室擴(kuò)大程度和左室功能受損情況［15］。另外，二維斑點(diǎn)追蹤超聲心動圖（two-dimensional speckle tracking echocardiography，2D-STE）也可用于評價(jià)左室心肌應(yīng)變，反映左室力學(xué)特征的早期變化［16］，以評估主動脈擴(kuò)張引起的心臟改變。

四、CTD患者主動脈壁力學(xué)特性的超聲評估

正常的主動脈中膜具有彈性，使動脈壁能夠承受脈動性負(fù)荷，在血流作用下可逆性擴(kuò)張，降低主動脈壁上的應(yīng)力，防止發(fā)生塑性變形。而僵硬的主動脈會失去此承重特性，彈性回縮能力降低，導(dǎo)致主動脈逐漸發(fā)生塑性變形和不可逆擴(kuò)張。主動脈中層的彈性纖維是保持其彈性的重要基礎(chǔ)［3，17］。雖然以彈性纖維斷裂或平滑肌細(xì)胞丟失為特征的主動脈壁組織學(xué)異常可能是CTD患者主動脈根部擴(kuò)張的重要機(jī)制［18］，但很難在活體組織中證實(shí)此改變。因此，主動脈壁的僵硬程度可以替代主動脈中膜的病理學(xué)改變，作為CTD 患者主動脈擴(kuò)張的臨床預(yù)測指標(biāo)。無創(chuàng)評估CTD 患者主動脈壁力學(xué)特性有助于了解可能發(fā)生的主動脈病變，對災(zāi)難性主動脈事件的風(fēng)險(xiǎn)分層有重要意義。

1.M 型應(yīng)變：使用M 型超聲在肺動脈分叉水平的主動脈短軸切面測量升主動脈內(nèi)徑，在心電圖R 波峰處記錄升主動脈舒張期內(nèi)徑，并在升主動脈前壁最大運(yùn)動時(shí)測量收縮期內(nèi)徑，連續(xù)測量3 個(gè)心動周期取平均值，同時(shí)測量患者血壓［19］。根據(jù)公式計(jì)算M 型應(yīng)變，M 型應(yīng)變=2×（收縮期直徑-舒張期直徑）/（舒張期直徑×脈壓）。類似的，可以在二維超聲心動圖上測量主動脈短軸橫截面積［20］，計(jì)算主動脈張力,主動脈動力=（最大橫截面面積-最小橫截面面積）/（最小橫截面面積×脈壓）。此方法可以評價(jià)主動脈的應(yīng)變和張力，進(jìn)而得到僵硬指數(shù)用以評價(jià)主動脈彈性，并反映主動脈的力學(xué)特征變化［21］。

2.2D-STE：2D-STE 最初被用來評估心肌變形，隨后該技術(shù)的應(yīng)用范圍擴(kuò)大到評估大動脈的環(huán)向變形，從而可以簡單而準(zhǔn)確地確定局部動脈硬度。臨床檢查時(shí)將主動脈壁分為6個(gè)等距節(jié)段，在短軸切面上使用2D-STE 技術(shù)計(jì)算局部升主動脈壁的環(huán)向變形。從理論上講，對于相同的動脈硬度，高脈壓對應(yīng)的張力更高［22］。因此，同樣需要測量血壓，并用脈壓對結(jié)果進(jìn)行校正。2D-STE 可以通過評估主動脈壁的應(yīng)變直接評估主動脈力學(xué)特征變化［19］。

3.脈搏波速度：可反映主動脈壁的僵硬程度，是一項(xiàng)有效、準(zhǔn)確和可重復(fù)性高的指標(biāo)［23］。脈搏波速度可以在進(jìn)行有創(chuàng)的心導(dǎo)管檢查時(shí)同時(shí)進(jìn)行測量，也可以應(yīng)用組織多普勒技術(shù)進(jìn)行測量。脈搏波速度可以準(zhǔn)確地反映主動脈壁的生物力學(xué)特性，已有研究［24-26］報(bào)道其在高血壓病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、大動脈炎等疾病中的應(yīng)用。

五、總結(jié)

總之，升主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張所導(dǎo)致的主動脈瓣關(guān)閉不全、左心功能不全、主動脈夾層等嚴(yán)重并發(fā)癥影響了CTD 患者的遠(yuǎn)期預(yù)后，增加了再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。早期發(fā)現(xiàn)、密切隨訪、及時(shí)干預(yù)均有助于減少主動脈并發(fā)癥的發(fā)生。超聲定期隨訪可以連續(xù)評估主動脈根部大小,量化AR 程度及心室功能改變情況，輔助臨床決策。無創(chuàng)評估CTD 患者主動脈壁力學(xué)特性有助于了解其可能發(fā)生的主動脈病變，對災(zāi)難性主動脈事件的風(fēng)險(xiǎn)分層有重要意義。