內耳結構異?；純喝斯ざ佒踩胄g后的聽覺言語發育

周嬌蕾 ，張 帆 ，楊一兵 ，湯 勇 ，楊沁言

（1）昆明市第一人民醫院甘美醫院耳鼻咽喉科，云南 昆明 650224；2）昆明醫科大學第一附屬醫院耳鼻咽喉科，云南 昆明 650032）

人工耳蝸是目前公認的治療極重度感音神經性聾最佳的治療方式之一[1]。隨著影像技術、聽力檢測、手術技術、言語聽力康復及人工耳蝸編程技術的不斷發展，目前部分內耳結構異常的患兒也可以行人工耳蝸植入手術，并在術后獲得一定的聽覺言語能力[2?3]。本研究主要分析中耳內耳結構異?；純涸谛腥斯ざ佒踩胄g后的聽覺言語發育情況。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選取2016 年7 月至2020 年7 月期間在昆明醫科大學第一附屬醫院就診并行單側人工耳蝸植入患兒52 例（52 耳）作為研究對象。根據2013 中國人工耳蝸植入指南標準[4]，全部患兒均診斷為雙耳極重度感音神經性聾，排除癲癇病史、智力障礙、腦白質發育不良及其它全身綜合征。根據Sennaroglu 內耳畸形分類[5]，結合術前影像及手術中情況，有內耳結構異常的患兒共計26 例（26 耳）作為結構異常組。隨機選取同一時期內26 例（26 耳）無內耳結構異常患兒作為對照組，即結構正常組。全部患兒術中植入Nucleus CR24型22 通道的彎電極的人工耳蝸，術后1 月正常開機、按時調機及在同一康復學校進行康復訓練?；純耗挲g9 月～14 歲，除1 例為語后聾患兒并佩戴助聽器外，其余全部為語前聾未佩戴助聽器?；純夯厩闆r分布見表1。本研究經昆明醫科大學第一附屬醫院倫理委員會審核通過，研究前向患兒及家屬講述本研究的目的和實施方案，征得同意后并簽署患者知情同意書，臨床試驗嚴格遵循赫爾辛基宣言和中國有關臨床試驗研究規范、法規進行。

表1 患兒基本情況（n）Tab.1 The information of patients（n）

1.2 聽力學檢查

全部患兒均在達到國家標準的聽力檢查室進行聽力學檢查。包括行為測聽、聲導抗、腦干聽覺誘發電位（ABR）、多頻穩態誘發反應（ASSR）、耳聲發射（OAE）。

1.3 影像學檢查

全部患兒術前進行顳骨高分辨率CT 和頭及內耳磁共振掃描，CT 掃描層厚及重建間隔分別為0.6、0.3 mm，螺距0.85，窗寬/位4000 HU/700 HU，劑量：120 kV，300 mAs 掃描方向：足向頭掃描。磁共振內耳掃描：軸位3D-FIESTA-C序列參數：TR 4.8 ms，TE 1.8 ms，反轉角 60°，FOV 220 mm×81 mm，矩 陣256×256，層 厚1.0 mm，激勵次數2，掃描時間為3 min 36 s。

1.4 手術方法

全部患兒均在全麻下行單耳人工耳蝸植入手術，植入體型號均為Nucleus CR24。術前通過HRCT 測量面隱窩寬度[6]，術中采用常規面神經隱窩入路，通過耳蝸圓窗植入人工耳蝸。全部患兒術中測試植入電極阻抗及NRT 反射。

1.5 聽覺言語發育評估方法

分別在術前、術后1 月、3 月、6 月、12 月進行聽覺言語能力評價，其中聽覺能力采用CAP及ITMAIS 量表進行評估，言語能力采用SIR 及MUSS 量表進行評估[7?9]。

1.6 統計學處理

采用SPSS 26.0 軟件對數據進行統計分析。計量資料采用D′ Agostino 檢驗法進行正態性檢驗，呈非正態分布的指標用中位數和四分位間距表示（IQR），組間比較采用Mann-Whitney U 檢驗，多組間比較采用Kruskal-Wallis H 檢驗。以P<0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 聽覺言語功能比較

相同時間節點下結構正常組與結構異常組的聽覺言語功能比較。與結構正常組相比，結構異常組的聽覺功能（CAP 與ITMAIS）在術前、術后1 月、術后3 個月、術后6 個月、術后12 個月均明顯較低（P<0.001）。對于言語功能SIR 評分，結構正常組與結構異常組在術前無明顯的差異（P=0.303），但是在術后1 月、術后3 個月、術后6 個月、術后12 個月結構異常組SIR 評分明顯低于結構正常組（P<0.05）。結構異常組MUSS 評分在術前、術后1 月、術后3 個月、術后6 個月、術后12 個月均明顯低于結構正常組（P<0.001）。不同時間節點下同一組內聽覺言語功能對比發現，無論是結構正常組還是結構異常組，在術前、術后1 個月、術后3 個月、術后6 個月、術后12 個月聽覺言語功能差異有統計學意義（P<0.001），見表2。

2.2 聽覺言語功能變化趨勢

4 個反映聽覺言語功能的指標：CAP，ITMAIS，SIR，MUSS，無論在結構正常組還是結構異常組，從術前到術后1 個月、術后3 個月、術后6 個月、術后12 個月均呈現出逐步升高的趨勢，且隨著時間推移，升高趨勢越明顯，見圖1～圖4。

圖1 2 組在不同時期聽覺功能CAP 變化趨勢Fig.1 The change trend of auditory function CAP in different periods of both groups

圖2 2 組在不同時期聽覺功能ITMAIS 變化趨勢Fig.2 The change trend of auditory function ITMAIS in different periods of both groups

圖3 2 組在不同時期言語功能SIR 變化趨勢Fig.3 The change trend of speech function SIR in different periods of both groups

圖4 2 組在不同時期言語功能MUSS 變化趨勢Fig.4 The change trend of speech function MUSS in different periods of both groups

2.3 罕見病例

本次研究中出現1 例非常罕見的內耳結構異?；純?，該患兒按照Sennaroglu 內耳畸形分類[5]，屬于耳蝸不完全分隔畸形，患兒有耳蝸，但耳蝸內分隔發育不全，耳蝸底旋與內聽道融合（影像及術中情況見圖5～圖6）。

圖5 顳骨CT：冠位顯示雙側耳蝸不完全分隔（紅色箭頭所示）Fig.5 CT of the temporal bone:Coronary view shows that the cochlea is incompletely separated on both sides（the red arrows show）

圖6 耳蝸不完全分隔患兒右耳植入人工耳蝸（紅色箭頭顯示植入的人工耳蝸電極）Fig.6 The child with incomplete cochlea separation is implanted with cochlear implant in the right ear（the red arrow shows the implanted cochlear implant electrode）

3 討論

既往研究表明，隨著患兒人工耳蝸使用時間的增加，聽覺言語發育指標（CAP、ITMAIS、SIR、MUSS）得分都不斷升高[10]。在人工耳蝸植入術后1a，無內耳畸形患兒聽覺能力可達到正常人水平，言語可懂度及言語適應能力得到較大改善[11]。內耳結構異?；純狠^內耳結構正?；純嚎祻托Ч杂幸欢ú罹啵瑫r其聽覺言語康復效果呈現出較大的個體差異性[12]，部分患兒經過科學規律的言語康復課程后，其聽覺能力和言語產生能力能夠得到顯著的改善[13?14]，而不乏部分內耳畸形的語前聾患兒在CI 術后，即使經過多年專業規律的言語康復訓練，言語理解和交流能力卻依然不理想，甚至無法融入主流社會[15]。在本研究中，結構正常組的聽覺言語發育評分在術后1、3、6、12 月與結構異常組差異有統計學意義，與既往研究結果一致[16?17]。2 組在術前SIR 量表對比結果中P>0.05，差異無統計學意義，考慮原因可能為在SIR 量表中，更加側重人工耳蝸的使用情況，植入者對聲音的覺察能力和對聲音的理解能力。此時2 組患兒均未植入耳蝸，因此出現SIR 量表中患兒聽覺能力與術前比較無明顯差異性的結果。正常情況下，人工耳蝸開機時間為植入術后1 月，此時患兒聽覺系統剛剛開始接受外界聲音刺激，可能存在只能感知聲刺激，無法聽懂的情況，此外聽覺中樞可能與人工耳蝸還需要一定的磨合適應過程[18]。隨著患兒接受外界聲音刺激增多及規律科學的言語康復訓練，患兒在日常生活中對聲音的覺察、理解和交流理解能力得到明顯提高，且隨著植入時間的增加，聽、說、理解語言的能力也會越強[19]，此時內耳結構正常患兒言語發育優于內耳結構畸形患兒，從本研究中的表2，圖1～圖4 可以明顯反映出這一趨勢。

表2 同一時間不同組間和同組不同時間聽覺言語功能比較[M（P25，P75）]Tab.2 Comparison of auditory and speech functions among different groups during the same period or in the same group at different times [M（P25，P75）]

既往認為內耳畸形語前聾患兒是人工耳蝸植入術的禁忌[20]，隨著植入技術的不斷提高，大量研究表明，內耳結構異常只是人工耳蝸植入的相對禁忌[4]。在本研究中發現結構異常組患兒術后聽覺言語功能較術前有明顯差異。但是諸如耳蝸未發育，聽神經或者蝸神經缺失等嚴重內耳畸形患兒仍然是人工耳蝸的絕對禁忌[4]。臨床上最常見的內耳畸形，如大前庭水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）[21]，Mondini畸形[22]，均可以達到或接近內耳結構正?；純旱闹踩胄Ч鸞23]。比如在本次研究中的1 例非常罕見的耳蝸不完全分隔畸形患兒，術后12 月也獲得了比較不錯的康復效果。本研究中結構正常組與結構異常組在術后12 月聽覺言語功能有差異性，考慮主要原因是研究對象中結構異?；純撼顺Ｒ姷膬煞N內耳畸形外，尚有其它多種畸形，比如共腔畸形等。目前臨床研究表明嚴重內耳畸形在人工耳蝸植入術后的康復效果較結構正常患兒有明顯差異[24]。所以，對于嚴重內耳結構異常的語前聾患兒，還需要單獨分型下的進一步的研究與探討。

目前學界公認的聽覺言語評價方法是采用本研究中的四個量表進行。從研究結果的圖1，2 折線趨勢看，MUSS 能較好的反映術后不同時間段變化趨勢，且較其它指標對比差異明顯。從MUSS 量表內容上看，家長及患兒比較容易理解，方便測試者進行評分。本次研究的4 個量表均非國人設計，故在具體實際操作上有一定的困難。如量表中，有問題針對電話交流，本研究中患兒家長均無此活動。目前國內廣泛使用的是CAP 中文版[25]，但各量表反應了聽覺言語功能的不同方面，需要綜合使用才能更加客觀的評估功能。由此可見，能適應國內生活習慣，與目前康復訓練同步的普通話言語聽覺功能評價方法還需要統一與標準化。特別是像云南省這樣的少數民族聚集地區，少數民族患兒的聽覺言語發育評估更需要進一步研究。