鄭志貴

西安的王女士來杭州看望女兒,到了杭州沒幾天,王女士便覺得全身無力,胃口轉差。一開始,王女士還以為是水土不服,過一段時間就會好了,后來實在扛不住才去看了社區醫生,一查發現血鈉僅為114.3毫摩爾每升(正常值在135毫摩爾每升以上)。檢查后,王女士咨詢了一位醫生朋友,朋友分析原因說可能與她忌口太過,吃得太清淡有關。于是王女士開始什么咸吃什么,各種咸肉、醬瓜一律來者不拒。就這樣又過了幾天,她不僅乏力、胃口差沒有改善,甚至還出現了嘔吐和嗜睡。家屬非常著急,趕緊將她送到浙江醫院急診科,一查血鈉已經跌到109.46毫摩爾每升。緊急處理后為進一步明確診斷,王女士住進了醫院。
檢查證實王女士存在腎性失鈉,同步低血鈉的情況下,她的24小時尿鈉達到了98.65毫摩爾。人體好比一臺精密的儀器,血鈉正常時我們吃的鈉越多,通過小便也排得越多。一旦血鈉低于正常,腎臟中的腎小管會敏感地感知到這一變化,于是重吸收的鈉會顯著增加以維持血中的鈉不至于太低,因此24小時尿鈉可以降到20毫摩爾以下。然而一旦發生病理性的情況,這種良性的循環被打斷,于是腎臟便不能在血鈉降低的時候發揮它應有的功能,一旦腎小管兜不住鈉離子便從尿里排泄出去,臨床上即表現為腎性失鈉。
此外,相關檢測也證實了患者存在同步低血漿滲透壓(247.68毫摩爾每升,顯著低于正常范圍280~310毫摩爾每升)和尿滲透壓大于100毫摩爾每升(236.25毫摩爾每升)的情況。結合患者沒有低血容量或高血容量的表現,在排除了毒物或藥物中毒、高糖、精神性煩渴及多飲、失鹽性腎病等病因后,最后診斷考慮抗利尿激素分泌異常綜合征。對于王女士而言,由于體內異常分泌了一種叫抗利尿激素的化學物質,導致腎臟排出自由水出了問題,而排鈉相對較多,最終出現了低鈉血癥。
然而這只是初步揭開的病因一角,經過進一步檢查發現:王女士體內的皮質醇激素分泌量很低,提示存在腎上腺功能不全。不僅如此,相關檢查還發現王女士存在中樞性的甲狀腺功能減退癥。由于腎上腺皮質激素對抗利尿激素存在拮抗作用,當腎上腺糖皮質激素分泌不足后可導致這種拮抗作用減弱,間接使得后者的分泌出現異常。而甲狀腺功能減退同樣可通過容量相關的壓力感受器刺激抗利尿激素的分泌。這兩種激素的異常共同導致了患者的抗利尿激素分泌多和低血鈉的發生。

不過這還不是導致低鈉血癥的罪魁禍首。由于人體內的激素分泌也遵循從“中央”到“地方”的逐級傳遞過程,當“地方”多種激素的分泌存在異常時需要考慮是否存在中樞性的功能異常,主要是垂體的異常。于是進一步查垂體核磁共振檢查后發現:患者的蝶鞍擴大,形成了空泡蝶鞍,垂體受壓變扁。
至此,王女士低鈉血癥的謎底終于揭開:由于空泡蝶鞍導致了垂體受壓及功能減退,垂體功能減退后中樞性的相關激素分泌缺乏進一步導致了甲狀腺素和糖皮質激素等“地方”激素的缺乏,而這些“地方”激素的缺乏又引起了抗利尿激素分泌的異常,后者導致了低鈉血癥的發生。低鈉血癥加重后誘發了她食欲減退、惡心、嘔吐,甚至嗜睡。
于是,醫生給予王女士控制飲水、間斷補充3%濃鈉、激素替代治療。漸漸地,患者惡心、嘔吐、嗜睡消失了,精神明顯改善,血鈉也恢復到了130毫摩爾每升以上。后期的隨訪也提示經過治療王女士血鈉已經完全恢復正常了。由于個人原因,王女士未對空泡蝶鞍進行進一步診治,故目前仍需激素替代治療。
王女士雖然吃得咸,但她喝的水比平時更多了。由于這種疾病的主要機制是激素介導下自由水的排泄障礙,因此她實際上攝入的水分要高于她攝入的鈉,因而最終呈現的結果是血鈉下降。
理論上,只要患者的腎臟功能及抗利尿激素分泌正常,當血鈉下降到一定程度時人體的腎小管內就像有個專門管鈉開關的閥門一樣瞬間就關閉了,因此血鈉極少會降到130毫摩爾每升以下,像王女士這樣降到120毫摩爾每升以下的通常需要高度懷疑存在著病理的情況。
同樣的道理,正常情況下限鹽完全沒有必要擔心低鈉血癥的發生。
編輯/趙湘