覃李姣 范歆頎 張穎 李暢妍 徐芳 吳紅 丁玲莉
1廣東省婦幼保健院護理部,廣州 511442;2華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院新生兒科,武漢 430030;3廣東省婦幼保健院新生兒外科,廣州 511442
早產兒體位性顱形異常(positional plagiocephaly,PP),也稱早產兒“扁頭綜合征”,是指早產兒顱骨在發育期間受到不平衡的外力作用,導致頭部形狀不對稱,表現為顱頂或頭顱高度與前后左右寬度不對稱,并伴有面部器官不對稱(如雙眼、雙耳的不對稱)[1]。這與顱縫早閉引發的頭部畸形不同,也稱非顱縫閉合性頭顱畸形(non-synostotic plagiocephaly,NSP)[2]。既往研究否認 PP 為患病狀態,認為其僅影響到嬰幼兒的頭形外部美觀。但近年來多項研究發現顱形異常還可能導致嬰幼兒神經發育遲緩,如智力發育遲緩、運動功能障礙以及視野范圍缺陷等,與顱形正常兒相比,PP 患兒往往更需要特殊性教育的幫助[3-5]。國外自20 世紀70 年代開始研究顱形異常,美國臨床統計顯示,單胎健康新生兒體位性顱型異常發生率為13%[6]。另研究發現,早產兒顱形異常的發生率為54.0%~77.2%,胎齡<32 周的嬰兒PP 發病率最高,隨著胎齡的增加而降低[7]。我國暫無有關早產兒PP 發生率的數據。但2002 年中國優生協會一項普查結果顯示,我國嬰幼兒的頭顱存在不同程度斜、扁、尖變形,PP 發生率高達 87.2%[8]。而早產兒由于胎齡小、體質量輕、頭顱可塑性強、住院時間相對長、體位固定、睡姿不當等原因,更容易發生PP。因此,對早產兒進行早期干預,預防并降低PP 的發生率和嚴重程度,減少其對外形和神經發育的影響尤為重要。本文旨在詳述早產兒PP 的評估方法、分型、不良影響、危險因素、預防策略和治療手段等,以供醫護和家庭照護人員早期識別和防治借鑒。
1.1 評估方法
1.1.1 觀察法 最經典的觀察量表最早由美國維克森林大學的顱頜面畸形研究所提出,即嬰兒顱形異常的臨床分類系統Argenta 分類量表,該量表要求觀察者須從4 個角度觀察:正前方、俯看、正后方和側面[9]。從輕到重分5型,詳見表1,斜頭畸形通常采用此方法分類。此方法直觀方便,但易受觀察者主觀偏見的影響。
1.1.2 測量法 可獲得更客觀的數據。用卡尺測量嬰兒的頭長、頭寬、經顱斜徑等指標,計算頭顱指數(cranial index,CI)、頭顱不對稱指數(cranial vault asymmetry index,CVAI),其中 CI=頭寬/頭長×100%,CVAI=(經顱最大斜徑-最小斜徑)×100%。短頭畸形和舟狀頭通常使用CI值衡量。斜頭畸形根據CVAI 值分級。目前國際上得到較多公認、也最常用的短頭畸形診斷標準是CI>+2 SD,斜頭畸形診斷標準為CVAI≥3.5[10]。美國亞特蘭大兒童健康中心推薦的PP 診斷和分度標準,對顱形異常的臨床表現和嚴重程度進行了詳細分類[11]。由于不同文化背景,診斷標準并沒有得到統一,歐美地區兒童的CI 明顯低于韓國和日本。目前亞洲僅見到日本、韓國和我國重慶地區有相關的研究[12]。而專門針對早產兒的顱形分析就更少。Willis 等[13]通過試點研究獲得了新生兒住院期間早產兒頭部形態的定量數據。鄭韻等[14]研究表明,顱形分析的正常范圍還隨嬰兒的性別和年齡不同而有差異。
1.1.3 三維掃描比對 通過激光掃描嬰兒頭顱生成頭部的三維圖像,與健康個體的頭顱形態學資料進行比對,得出頭形的相關指數。與傳統測量法相比,此方法可獲得更加精確的數據,還可準確量化斜頭畸形的三維體積損失問題。一般選擇CVAI 和CI 診斷顱形異常并對其嚴重程度進行分級[11]。也有研究者采用智能手機對患者進行慢動作視頻記錄,然后對視頻進行處理,建立準確的患者頭部三維模型,再將結果與手動卡尺測量結果或理想的頭顱模型進行比較,此方法成本低,實用性高[15]。
1.2 分型
1.2.1 斜頭畸形 表現為腦部后側面的頭部不對稱,且常伴隨同側面部的前額、耳朵和臉頰的不對稱。扁平側的面部特征為眼瞼較開,面頰飽滿,耳朵靠前,下巴向對側旋轉。常見于偏好單側臥位睡眠的嬰兒[16]。按照Argenta分類量表,斜頭畸形分為Ⅰ~Ⅴ型[9]。Ⅰ~Ⅱ型為輕度,Ⅲ型為中度,Ⅳ型為中重度,Ⅴ型為重度。不同分型的表現詳見表1和圖 1[9-10,17-18]。

圖1 體位性斜頭畸形

表1 斜頭畸形分型
1.2.2 短頭畸形 指枕骨對稱的扁平和頂骨代償性擴展。常發生于過度仰臥的嬰兒[16]。表現為枕骨平直,尖頭(顱骨增高),CI 大于正常值。歐美國家的正常CI 為76%~81%,近年來為了降低嬰兒猝死綜合征的發生率而推薦仰臥位,北美地區將正常的CI 范圍提高到80.0%~85.0%[19]。Yang 等[20]研究表明我國嬰兒在 0~6 個月的平均 CI 為86.7%,高于其他國家的CI。按照Argenta 分類量表平頭異常分為Ⅰ~Ⅲ型[9]。詳見表2和圖2,Ⅰ型為輕度短頭畸形,Ⅱ型為中度,Ⅲ型為重度。

圖2 體位性短頭畸形

表2 短頭畸形分型
1.2.3 不對稱短頭 大部分的短頭畸形都同時存在一定程度的不對稱,或者伴隨斜頭畸形,稱之為不對稱短頭。
1.2.4 舟狀頭 是一種特殊的斜頭畸形,頭長而扁,也被稱為“吐司頭”或“長頭”。扁平部位發生在頭部兩側,伴隨顱骨前、后方的擴張,通常會伴隨顯著的面部不對稱。舟狀頭是最少見的一種,多見于新生兒監護室中常采用側臥位或俯臥位的早產兒[16],尤其常發生于矯正胎齡在32~34 周的早產兒中[21]。目前尚沒有針對舟狀頭嚴重程度的分類。
對于處于生長期的嬰幼兒,顱形異常會帶來一系列不良影響:(1)顱形外觀改變。此為最常見的一種不良影響。因外觀的改變會影響患兒的外貌美觀,如顱形出現長、扁、斜等不同變化,同時腦部后側面的頭部不對稱,常常伴隨同側面部的前額、耳朵和臉頰的不對稱。(2)心理問題:因外貌的改變還易導致患兒出現自卑,甚至產生心理障礙、心理疾病等[22];(3)肌肉發育功能不良:研究發現顱形異??赡軙绊憢雰嚎谇活M面部、耳鼻咽喉部及頭頸部肌肉的發育,導致相關功能不良。(4)感覺運動失調:嬰兒頭面部代償性地不對稱生長會使眼眶受到牽拉,導致眼外肌和神經受到牽扯,從而使視覺和前庭系統受到損傷,造成感覺運動失調[23]。(5)發育遲緩:近10 年來,越來越多的研究發現嬰幼兒發育遲緩與頭顱畸形呈正相關,發育遲緩最常見于運動領域,其次是語言[4,24]。Cabrera-Marto 等[25]的研究表明,與 3~5 歲的正常兒童相比,既往有PP 史的兒童在頭部位置變化、肌肉收縮和平衡能力方面表現差。Zhao 等[3]發現PP 嬰兒神經系統國際測驗量表神經評估結果異常,包括不對稱運動和異常的肌肉張力、姿勢和反射異常,特別是中、重度患兒,且隨著嚴重程度的增加神經評估分數越差。Collett 等[26]的研究指出中度至重度PP 學齡兒童在認知和學業方面的得分低于對照組,輕度兒童的影響可忽略不計。于聰[27]的研究表明,PP 可能影響嬰兒智力發育,重度畸形患兒受影響明顯。Linz 等[28]的一項關于對照研究結果卻不支持,認為體位性顱形異常是一種認知風險狀況的論點。但關于PP 狀態與認知發育延遲之間是否存在直接的神經生理關系仍然存在爭議。
3.1 頭部旋轉受限 研究發現在生后早期任何可能導致嬰兒頭部旋轉受限的因素都會增大發生PP 的風險,與以下因素有關。(1)自身因素:嬰兒的頭骨柔軟可塑,在頭骨生長和腦內容物擴張的時期,若頭骨某個部位受到持續的外力作用(如睡眠姿勢始終或經常朝固定方向),頭骨在適應迅速增長的大腦產生的內部壓力時就會出現適應性變形,由此導致顱形異常[19]。此外,早產兒的大腦皮質和椎體束尚未發育成熟,頸部較軟,且胎齡越小各種反射越差,覺醒程度低,嗜睡,肌張力低下,導致睡姿變化更少[4]。(2)外界因素:早產兒相對于足月兒需要更多的醫療干預,如呼吸支持,經常被置于仰臥位,住院時間長,一旦長期保持一種體位,更易出現頭顱變形和頸部肌肉的緊繃[29]。另外,若嬰兒枕沒有墊在嬰兒頭頸部,而是墊在了嬰兒后腦勺上部,或者枕頭質地過硬,也會使嬰兒頭顱扁斜[30]。PP 的發生也與不同的文化背景相關,我國某些地域認為扁頭是有福氣的象征,會故意通過一些工具限制頭部旋轉,讓嬰兒睡扁頭[31]。
3.2 生長發育特點 早產兒、發育遲緩或運動發育落后的嬰兒,頭部重量和頸部力量不成比例,重力(相對較高的頭部重量)或者變形力作用(頭部固定姿勢)使得頭顱變形患病率高。因胎兒骨質礦物質的沉積80%在妊娠最后3 個月積累,早產兒缺少此階段的積累,顱骨鈣化水平低于足月兒,顱骨可塑性強,更易發生頭顱變形。隨著胎齡和出生體質量的降低,PP 發病率和嚴重程度增加[32]。因生后頭3個月頭顱生長迅速,睡眠時間長,頭部無法自動抬起,研究發現PP 的峰值患病率為4 個月齡,這一情況隨著4 個月后嬰兒抬頭運動的發展、頭顱生長速度的減慢、患兒活動的增加而逐漸降低[10]。在一項針對200 例嬰兒的前瞻性隊列研究中,6 周、4 個月、8 個月、12 個月和 24 個月的體位性顱形異常的患病率分別是16%、20%、9%、7%和3%[33]。提示隨著月齡的增長,PP 的風險降低,月齡前4 個月患病率最高。一項針對小于32 周早產兒的研究發現,在早產兒出院時,一般在矯正胎齡37 周,斜頭畸形的患病率為34%,在矯正月齡3個月時為46%,在6個月時為 27%[7,34]。同時,研究發現嬰兒期由于枕骨和頂骨區的大腦發育速度較額區顯著,所以仰臥位比俯臥更容易發生頭顱變形[35]。此外,男嬰的頭部增長速度比女嬰快,所以男嬰頭部畸形的發生率高于女嬰[36]。
3.3 宮內外定位偏好和營養因素 宮內頭部定位偏好是發生體位性顱形異常的高危因素,但最終是否導致頭顱變形取決于頭部定位的嚴重程度和持續時間[2]。大部分胎兒在宮內采取的是左枕骨位,頭偏向右側,因而導致顱形異?;純褐杏艺砉潜馄降陌l生率較高[2]。研究顯示在健康新生兒中有16%存在宮內體位固定,主要原因是頸部肌肉不平衡,相關的宮內因素有多胎妊娠(宮內擁擠、早產風險)、第一胎、高齡孕婦、巨大兒、滯產、羊水少、宮內窘迫、先天性肌性斜頸導致的被動體位偏好等。同時某些生產時的因素也會導致出生后嬰兒的頭部定位偏好,如枕先露、臀位、助產導致胸鎖乳突肌受損、頭顱血腫等。另外,Weernink 等[37]的研究發現,母親在孕期或嬰兒出生后未按照要求補充維生素D 的嬰兒在2~4 個月大的時候發生PP的風險更高。
4.1 有效的體位管理 出生后嬰兒睡眠時間長,新生兒期睡眠時間達到每天20~22 h,1個月左右的嬰兒平均每天睡眠15~17 h,1歲以前超過50%的時間處于睡眠期。此時體位管理非常重要。應避免讓嬰兒長期處于某一種睡姿,需經常變換顱骨受力位置,如仰臥位、側臥位、俯臥位交替。出生后2~4 周內的新生兒頭顱最容易因外力作用而發生變形,但也最容易矯正,所以應特別重視這個環節的體位管理[32]。一般足月兒在3 個月左右頸部力量可抵抗重力作用,之后顱形異常發生率逐漸下降,嚴重程度也逐漸下降[38]。住院期間應運用發展性照護理念做好體位管理,可多將嬰兒頭顱凸起部位與床墊接觸,減少扁平部位的接觸[39]。但俯臥位是導致嬰兒猝死綜合征的高危因素,故在采取俯臥位時需做好監護,家庭護理中不推薦此方法。李立早等[40]設計了一款智能嬰兒睡眠調整系統,通過傳感器陣列實時監測嬰兒睡姿,并能自動調節嬰兒睡眠姿態,可預防和輔助矯正 PP。此外,Ditthakasem 和 Kolar[41]的研究指出,護士在識別和預防PP 方面發揮著關鍵作用,在教育父母和照顧者方面起著重要作用,并對預防和減少PP 的風險產生了重大影響,應重視對護士的培訓以及護士對家屬的指導,從而保證嬰兒具有正確的睡姿。
4.2 積極應對姿勢偏好 從不同的角度與嬰兒進行身體接觸具有預防作用,避免長期從同一角度護理嬰兒。由于照護者多習慣從嬰兒床右側護理嬰兒,這容易導致嬰兒右側的姿勢偏好,對顱形發育和視覺發育均不利,建議在照護過程中雙側更換方向;雙側輪流放置玩具和照明設備;在嬰兒清醒的時候在非姿勢偏好側用有聲音或顏色鮮艷的玩具吸引其注意力;長期住院過程中需定期更換床或暖箱的頭尾朝向,讓嬰兒適應不同方向的姿勢。對于有姿勢偏好的嬰兒,應盡量回避偏好的那一面,讓嬰兒朝向不太喜歡的那一面;偏好仰臥位的嬰兒,清醒時適當增加俯臥時間[39,41]。對于有頸部肌肉問題和有頭偏向的嬰兒需請理療師盡早干預[2]。
4.3 鼓勵“親子肚皮時間”“親子肚皮時間”指在嬰兒清醒期將其俯臥于照護者肚皮上進行親密互動[2]。該方法可使嬰兒的仰臥位姿勢間歇性中斷,照護者可用夸張的表情和生動的語言吸引嬰兒的注意,擴大嬰兒頸部活動范圍,可避免頭部定位偏好,降低發展成為PP的風險[16,42]。嬰兒出院回家后第1天就可進行,每天2~3次,每次3~5 min,同時密切觀察嬰兒的反應。若嬰兒不配合或不習慣,可先俯臥 1~2 min,逐漸增加到每天俯臥肚皮30 min[39]。早產兒可在袋鼠式護理期間進行。
4.4 合適的嬰兒枕和床墊 出生后第1年是嬰兒頭部發育的重要階段,第1 年前3 個月頭圍的增長約等于后9 個月的增長值,因此前3 個月的防護尤為重要。早產兒在“落后發育”年齡后有“追趕生長”階段,早產兒的防護應該考慮到矯正月齡。早產兒肌張力低下,頭骨柔軟,常處于被動體位,選擇柔軟、可塑形的床墊、嬰兒枕,可分散嬰兒頭部和接觸面之間的壓力,降低PP 的發生率。程曉英等[2]建議使用特殊材質制作的枕頭或床墊,使嬰兒的枕骨睡在凹面,以減輕對頭部的壓力。目前國內外預防早產兒顱形異常的輔助工具有很多,如早產兒醫用頭部固定軟枕、改良式水枕(如自制乳膠手套水枕)、改良式鳥巢、棉布枕頭(填充物為天然植物顆粒及純棉U 形棒的嬰兒枕芯)、自然塑形枕、嬰兒正姿床墊、吊床、睡眠支架等。研究顯示這些輔助睡眠工具可有效減少早產兒頭顱和耳廓變形[43-45]。
頭顱變形不會隨著嬰幼兒年齡增長和身體發育而自行矯正,一旦發現嬰兒頭顱變形,應及時采取有效措施進行矯正,年齡越小,頭顱變形越容易矯正,矯正速度越快,效果越好[2]。出生后3個月內的顱骨容易變形也最容易恢復。
5.1 體位矯正 體位矯正訓練具體措施為:在嬰兒睡覺時使頭部不對稱突出的部位盡量長時間接觸枕頭或床墊,減少扁平部位的受壓時間[46]。輔助工具,如翻身墊、矯形枕、防偏頭帽的使用,也有助于體位矯正,但應防止嬰兒窒息。PP 的一項護理臨床標準建議對于3 個月以下患有PP 的嬰兒,進行早期體位矯正[47]。盡量在出生4 個月之內就開始。因為4 月齡前的嬰兒頭骨的生長速度快,且有更大的延展性,可通過體位矯正。兒科醫生建議在有效的床旁監護下,可適當延長嬰兒俯臥位時間,此可鍛煉嬰兒頸胸肌群力量,變換姿勢活動也促進了頸部伸展能力和轉頭能力,同時緩解扁平枕骨的壓力。家庭不推薦將嬰兒置于床上俯臥位,但可在患兒清醒時將其俯臥于父母肚皮上。但體位矯正法對于大于8 月齡患兒和重度扁頭者,效果不明顯。
5.2 物理療法 物理治療在早期減少顱形異常方面是有效的,但目前還沒有足夠的數據來全面評估物理治療作為一種初級治療PP 的有效性[48]。研究表明其對2~8 個月大的嬰兒具有最大的療效[49]。如果嬰兒有斜頸,應盡早開始物理治療,如頸肌鍛煉,若在3 個月大之前開始將是更有效的[50]。Di Chiara 等[48]的研究詳細描述了標準化的操作方法,包括頸部、上身肌肉和顱骨的按摩。同時該研究表明大多數人群在治療前后得到了積極改善,重癥患者的病情改善率高于輕度病患,即越早應用物理治療越有效,推薦最早的治療年齡在3.4~7.2 個月。通常建議體位矯正與物理治療同時使用,可產生協同效果。
5.3 頭盔矯形治療 頭盔矯形治療是一種通過定制專門的顱骨矯形器,在不施加壓力的情況下允許扁頭的地方恢復生理性生長,并對過于突出的地方抑制其生長[17]。矯形器需每天佩戴23 h。頭盔治療的總持續時間在2~6個月之間,持續時間將取決于頭部形狀的不對稱程度和開始治療的時間[51]。根據不同類型的顱型異常,頭盔的施力方向不同。佩戴頭盔時應注意調試至輕度施力,保證較好的通氣性,以避免擠壓傷和汗皰疹發生。PP 患兒越早佩戴頭盔,矯形效果越好,一般在佩戴頭盔1 周后開始見效。顱形異常的護理臨床標準建議,使用顱骨重塑矯形器一般不應考慮在4 個月大之前[47]。由于85%的顱骨生長發生在生命的第1年,6月齡前的患兒治療效果最好,第2年的顱骨生長速度明顯較慢,顱骨矯形治療在1 歲后效果較差。頭盔療法對斜頭及短頭畸形都有明顯的矯正效果,但對前者療效更佳,其中對于重度顱形異常的患兒改善效果顯著[52]。
幾種治療手段各有不同,若協同使用可互相促進,最重要是要及早開始。時間越晚,PP 的矯正將越困難。對同時患有維生素D 缺乏性佝僂病的嬰兒還應及時補充維生素D和鈣質,增加日曬時間,確保顱骨的正常發育[37]。以下是針對體位性顱形異常的不同嚴重程度采用的不同治療方法的匯總建議[17,47],詳見表3。

表3 體位性顱形異常治療方法的建議
本文對近年來國內外關于早產兒體位性顱形異常的評估、分型、影響、預防策略和治療措施做了總結。發現與美國和歐洲國家相比,我國針對體位性顱形異常的研究剛剛起步,尚未建立起符合我國國情和文化的正常嬰兒的顱形數據,針對顱形異常與嬰兒或早產兒神經發育延遲之間的關系研究也較少。此可作為今后研究的方向。早產兒因特殊生理狀況和更高風險的住院診療等因素,更容易發生體位性顱形異常,相對于發生后的矯正,早期預防和監測更顯實用和經濟,尤其是出生后2~4 周內的體位管理非常關鍵[32]。預防的高風險時段最好持續到矯正月齡4 個月[10]。護理人員作為院內照護者,需要通過早期識別PP 的高風險患兒,予以正確評估其臨床分類,采取切實有效的預防干預措施。同時,重視居家護理,醫務人員應給出院后患兒照護者盡早提供PP 預防的教育和嬰兒體位的資料[2],可預防顱形異常的發生,減輕其發生的嚴重程度。同時建議在兒童保健領域,將是否出現顱形發育異常作為評估嬰兒發育的常規監測指標之一[53]。