右冠狀動脈多發瘤樣擴張伴右冠狀動脈瘤-右房瘺一例

蔣啟紅， 肖波， 任勇軍， 廖琴， 劉中百

病例資料患者，女，48歲，入院前6年余，患者活動后開始出現心累、氣促、感心跳加快、四肢無力，休息可緩解，夜間能平臥。曾于當地鎮醫院就診，癥狀有好轉，期間仍有反復，性質同前。入院前半年，患者癥狀及出現次數較前增多，感心跳快，休息后可緩解，偶有雙下肢水腫、偶咳嗽、偶白痰(量少)，曾于外院就診，心電圖提示心率快(具體不詳)，建議手術，患者因自身原因未入院。入院前2天受涼，癥狀加重，為求進一步診治，于我院就診。查體：心前區無隆起，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線外，未觸及震顫，心界向左擴大；心率129次/分，律齊，心音正常；胸骨左緣第3、第4肋間、心尖部可聞及收縮期雜音。超聲檢查：全心增大；右冠狀動脈起始段呈瘤樣擴張，較寬處約18 mm，顯示長度約21 mm，遠端似可見血流匯入右房，血流束寬約6 mm，頻譜可探及連續性分流血流信號，速度約2 m/s；室間隔運動幅度減弱；舒張期二尖瓣口血流頻譜：E峰/A峰>1，TDT：e/a>1；三尖瓣可探及反流血流信號達右房頂部，反流面積約為16 cm2，反流速度Vp：3.0 m/s,PG：37 mmHg，據此測肺動脈收縮壓：PG:47 mmHg，二尖瓣上可探及反流血流信號達左房中部反流，面積約為6 cm2；左室收縮功能指標降低。

心臟及冠脈血管CT成像檢查：全心增大，右冠狀動脈起始段擴張增粗(圖1a)，于右心耳下方發出一支右冠狀動脈沿右側房室溝走行，增粗的右冠狀動脈主干沿左、右心房之間走行至右側房間溝前方、右房側后方形成大小約4cm×6cm的瘤體(圖1b)，瘤體部分突出到右房并于頂端見一大小約7 mm瘺口(圖1c)。左冠脈起自左冠狀動脈竇，左冠脈前降支中遠段局部走于心肌內，左冠脈前降支遠段、對角支及左冠脈支中遠段對比劑顯影淺淡，管腔顯示不清；右心室增大，肺動脈主干增粗，直徑約3.7 cm，左心房、左心室增大，雙肺靜脈增粗。

圖1 患者，女，48歲。a) 術前冠脈CTA增強橫軸面示全心增大，右冠狀動脈起自右冠狀動脈竇，右冠狀動脈起始段竇明顯擴張(箭)；b) 術前冠脈CTA增強橫軸面示增粗的右冠狀動脈竇于右心耳下方發出一支右冠狀動脈沿右側房室溝走行(長箭)，增粗的右冠狀動脈主干沿左、右心房之間走行至右側房間溝前方、右房側后方形成大小約4cm×6cm的瘤體 (短箭)；c) 術前冠脈CTA增強橫軸面示瘤體部分突出到右房并于頂端見一大小約7mm瘺口(箭)；d) 術前冠脈CTA三維重建圖像示右冠狀動脈起始段明顯擴張增粗(箭)；e) 術后冠脈CTA平掃橫軸面示右室與右心房之間可見條狀高密度影，呈術后改變(箭)； f)術后冠脈CTA增強橫軸面示原沿右側房室溝走行的右冠狀動脈區見條狀高密度影(長箭)，原“右冠狀動脈瘤”區(右心房后方)可見團片狀低密度影，增強掃描未見強化，呈術后改變(短箭)。

初步診斷為擴張型心肌病，全心增大，心房撲動，心力衰竭，心功能Ⅱ-Ⅲ級(NYHA分級)，右側冠狀動脈瘤伴右房瘺，肺動脈高壓，二尖瓣中度反流，三尖瓣重度反流。綜合考慮后于我院行手術治療，手術經過：全麻成功后，患者取仰臥位，常規消毒鋪巾，取前正中切口縱行鋸開胸骨進胸，常規肝素化3 mg/kg。行體外循環下冠狀動脈瘺修補+冠狀動脈探查+三尖瓣瓣環成形+心臟射頻消融+左心耳結扎+心包縱隔引流術。術中見:胸廓對稱無畸形，胸骨骨質致密，心房撲動，全心增大，升主動脈正常，肺動脈增寬，心包腔少量積液；三尖瓣瓣環重度擴大，注水實驗示中度關閉不全；左心耳未見血栓；右冠狀動脈起始段擴張增粗，于右心耳處與心耳粘連，粘連下方再發出正常的一支右冠狀動脈沿右側房室溝走行，增粗的右冠狀動脈主干沿左、右心房之間走行至右側房間溝前方右房側后方形成大小約4cm×6cm的瘤體，瘤體部分突出到右房并于頂端見一大小約7 mm瘺口。經食道超聲心動圖探查：二尖瓣輕度反流，三尖瓣中-重度反流，右側冠狀動脈明顯增粗，并追蹤延續至右房側后方形成冠狀動脈巨大瘤體并瘺入右房。術后給予對癥支持治療，患者一般情況好，病情穩定，復查CT、血常規、電解質未見明顯異常，心電圖示竇性心律，手術愈合良好。出院診斷：①先天性心臟病：右冠-右房瘺，右冠狀動脈瘤；②肺動脈高壓，二尖瓣輕度反流、三尖瓣中-重度反流、心功能三級。

討論冠狀動脈瘺(coronary artery fistulas,CAF)是先天性冠狀動脈畸形的一種，是指正常起源的左、右冠狀動脈主支或分支與心臟或大血管之間相交通，是由于胚胎期心肌中血管竇狀間隙的發育障礙所導致。CAF是冠狀動脈的一種相對罕見的解剖異常，其發生率占普通人群的0.002%，占冠狀動脈所有異常的14%[1]，占先天性心臟病的0.25%～4.00%[2]。文獻報道以右冠狀動脈瘺多見(占55%)，瘺入部位以右室多見(占45%)，右房其次[3]。冠狀動脈瘺病程一般進展緩慢，臨床癥狀出現比較晚且缺乏特異性。成年后出現癥狀者可表現為疲乏、心悸、胸痛、活動后心悸氣急、陣發性呼吸困難、咯血，甚至不同程度心力衰竭[4]。該例患者右冠狀動脈兩次瘤樣擴張，首次為右冠狀動脈起始段瘤樣擴張，其走行怪異且較長迂曲，沿途在右心房后面第二次形成右冠狀動脈瘤樣擴張且瘺入右心房(瘺口為其終端)，這種特征表現在既往文獻中很少報道。

對于CAF的影像診斷，大多數CAF患者的胸片正常，通常主要依靠心臟彩超、MSCT、MRI及冠脈造影[5]。雖然冠狀動脈血管造影為診斷冠狀動脈瘺的金標準，但該方法為有創性檢查，且價格昂貴，有可能發生并發癥;MSCT冠狀動脈血管成像現已成為一項常規檢查[6]。CTA不僅可顯示其起源、走行、分布為明確血管變異，對其管腔評價、與周圍房室及血管的關系、心肌灌注情況、肌橋范圍及深度、心功能狀況等亦有良好評價[7]。另外超聲可以探測到擴張的冠狀動脈和瘺入部位的環形無回聲區；CDFI可以探測異常血流的起源、走行及瘺入部位，同時觀察冠狀動脈內徑的變化及有無血栓生成及狹窄[8]，同時由于超聲檢查的經濟及無創性，所以通常作為初篩檢查及隨訪的主要方式。

CAF需與心房粘液瘤及主動脈竇瘤破裂相鑒別，心房粘液瘤最常見于左心房(85%)，很少見于右心房(10%)或心室(5%)[9]，同時術后病理也可以做出鑒別診斷；冠狀動脈瘺和主動脈竇瘤破裂引起的持續性雜音是相似的[10]，但主動脈竇瘤破裂發病突然，而冠狀動脈瘺發病緩慢，同時超聲可顯示高度擴張的主動脈竇與心腔之間有分流，升主動脈造影可見升主動脈內血液流入破入之心腔，從而做出鑒別診斷。

總之，CAF是發生于心血管系統的罕見病變，其目前的主要治療方式為介入治療及手術切除，在排除其他心血管病變的同時應考慮到本病的可能。因此充分認識并掌握其影像學表現，對于提高其診斷及鑒別診斷水平、術前評估及術后隨訪有重要作用。