兒童腹股溝Castleman病一例

姚靜， 彭雪華， 邵劍波

病例資料患兒，女，2歲。因發現“左側腹股溝區腫物2月”入院。專科檢查：腹部平坦，全腹無壓痛、反跳痛，腹股溝區可捫及多個2 cm×1 cm×1 cm包塊，活動性可，邊界清。腹股溝B超：左側腹股溝部可見多枚橢圓形低回聲區，其中較大一個大小為2.0 cm×0.9 cm，邊界尚清晰，部分相互融合。彩色多普勒超聲：上述低回聲區內可見血流信號。右側腹股溝區未見腫大淋巴結。腹股溝CT平掃+增強：左側腹股溝區見多發類圓形軟組織密度腫塊影，密度均勻，部分融合，CT值約42 HU，最大者15 mm×12 mm，腫塊內未見囊變及鈣化(圖1)。增強掃描示腫塊呈明顯均勻強化，動脈期CT值約61 HU，靜脈期CT值約117 HU，延遲期CT值約98 HU，病灶周邊可見迂曲的微小血管(圖2～4)；冠狀面圖像上可見多發腫大的類圓形軟組織腫塊部分融合，強化程度同鄰近大血管(圖5)。右側腹股溝未見明顯異常。患兒經積極抗感染對癥治療后，腹股溝淋巴結大小無明顯改變，在排除手術禁忌證后，擬行腹股溝淋巴結活檢術，明確診斷。術后病理：淺灰褐色不整形組織一堆，體積5.0 cm×4.0 cm×1.5 cm。鏡下可見淋巴濾泡增多，濾泡間區增寬，血管增生明顯，濾泡間的血管垂直插入生發中心形成“棒棒糖”樣的濾泡。濾泡中膨脹的套區包繞萎縮的生發中心，1個套區內含有2個萎縮的生發中心。小淋巴細胞柵欄樣圍繞著生發中心呈“同心圓”或“洋蔥皮樣”結構(圖6)。免疫組化結果：CD5(T細胞+，部分套區+)，CD20(B細胞+)，Pax-5(B細胞+)，CD3(T細胞+)，CD21(淋巴濾泡網存在)，Bcl-2(生發中心-)，Cyclin D1(-)。病理診斷為(左腹股溝)淋巴結Castleman病。

圖1 腹股溝CT平掃示左側腹股溝區多發類圓形軟組織密度腫塊影，密度均勻，邊界清楚，CT值約42HU(箭)。 圖2 CT增強掃描動脈期示病灶呈輕度均勻強化，CT值約61HU,病灶周圍可見“衛星灶”(小淋巴結)(箭)及迂曲的供血動脈。 圖3 增強掃描靜脈期示病灶進一步明顯強化，CT值約117HU。圖4 增強掃描延遲期強化程度減低，CT值約98HU。 圖5 CT冠狀面上可見多發腫大的類圓形軟組織腫塊部分融合，增強呈顯著強化，強化程度同鄰近大血管。 圖6 鏡下示淋巴濾泡增生包繞萎縮的生發中心，濾泡間血管增生明顯，小淋巴細胞柵欄樣圍繞生發中心，呈“洋蔥皮”樣排列，一個套區內含有兩個萎縮的生發中心(×200,HE)。

討論Castleman病(castleman disease,CD)又稱巨大淋巴結增生癥或血管濾泡性淋巴結增生癥,1956年由Castleman首次報道并命名[1]。目前病因尚不明確，可能與IL-6的水平升高，人類皰疹病毒-8(HHV-8)、HIV感染相關[2]。而兒童CD發病機制的關鍵可能與先天性免疫功能紊亂有關[3]。CD可發生于任何年齡，以35～55歲多見[4]，發生于兒童者較為罕見。CD可發生于存在淋巴結的任何部位，最常見于縱隔(70%)，也可見于頸部(15%)、腹部(12%)、腹膜后和腹股溝區等[5]。兒童胸部較少見，一般好發于頸部及腹部[6，7]。臨床上根據淋巴結腫大部位及器官受累情況，將CD分為單中心型(unicentric CD，UCD，通常僅累及單個淋巴結區域)和多中心型(multicentric CD，MCD，常累及多個淋巴結區域且伴有全身癥狀，如發熱、盜汗、肝脾腫大等)。兒童中UCD約占73.9%～75.0%，成人約占20.9%[8]。病理上CD分為3種類型：透明血管型(hyaline vascular variant,HV-CD)、漿細胞型(plasma cell variant,PC-CD)和混合型。兒童UCD中HV型約占76.5%，成人UCD中HV型約占68%[9]，常表現為特發性無癥狀腫塊，通過手術切除等外科治療，預后較好。MCD中PC型和混合型是成人和兒童的主要病理類型。當PC-CD伴明顯脾臟增大時，有繼發淋巴瘤的可能[10]。目前MCD沒有明確的治療指南，預后往往較UCD差。但有研究指出MCD患兒預后可能好于成人[11]。

兒童CD的影像學表現與成人類似[12]。HV-CD的CT平掃多表現為圓形或類圓形的軟組織密度腫塊影，邊界清楚，密度均勻，壞死、囊變及鈣化較少見[6，13]。“分支或樹枝樣”鈣化是其特征性表現[14]。部分病灶周圍可見滋養血管及反應性增生的小淋巴結構成的“衛星灶”。增強掃描的病灶強化程度及方式與病理類型密切相關[15]，HV-CD可見濾泡間區大量增生微小動脈及滋養血管，因此動脈期顯著強化，與鄰近大血管強化方式基本同步，類似血管樣強化較典型[6]，而腫塊內細小血管常增厚，發生透明樣變性，致血液在微循環停留時間延長，故呈快進慢出型，漸進性強化。PC-CD病變范圍較彌散，影像學表現復雜多樣，病理可見濾泡間區大量的漿細胞增生，毛細血管增生較少，因此在動脈期呈輕-中度強化，延遲期持續均勻強化。MRI檢查是CD的又一重要的影像學檢查手段。MRI對軟組織的分辨率明顯優于CT，對病灶的中央瘢痕、液化壞死及病變邊緣情況的顯示有明顯優勢。MRI上CD多呈境界清楚的軟組織腫塊影，T1WI呈等或稍低信號，T2WI序列信號較多變，可能與病灶內壞死囊變、纖維化和鈣化所占的比例有關，呈等、稍高或高信號，DWI輕度擴散受限或不受限[16]。本文報道的一例經病理證實的兒童腹股溝區的HV-CD，其CT表現與上述文獻報道基本相似，但此例患兒未出現動脈期顯著強化，而是呈輕-中度強化，筆者認為可能與病程短，腫塊內增生血管網尚不豐富，兒童注射對比劑的劑量、方式、流率，不同的掃描時間點等有關。

兒科醫生如果對CD認識不足，容易造成誤診和漏診,臨床多誤診為傳染性單核細胞增多癥、結核感染或淋巴瘤等。本例兒童Castleman病主要需與淋巴瘤相鑒別，淋巴瘤常見臨床表現為無痛性淋巴結腫大。兒童淋巴瘤大多表現為高度惡性，瘤體生長迅速，擴散快速而廣泛。影像表現為多發的腫大淋巴結，大小不等，可融合成團，腫塊較大可呈分葉狀，形態欠規則，增強掃描多呈輕中度強化，較大淋巴結中央可伴壞死。僅通過影像學鑒別有時較困難，需結合臨床、影像表現等，確診仍需依靠病理及免疫組化。

綜上所述，雖然兒童Castleman病罕見，但當發現沿淋巴結區域走行的邊界清楚的軟組織腫塊，增強后呈類似血管樣強化，灶周可見迂曲增粗的血管影、"衛星灶"，應當考慮Castleman病的可能。兒童的Castleman病預后良好，但早發現、早診斷、早治療至關重要。