前縱隔未分化梭形細胞肉瘤1 例

余 虹，猶 露，婁 琴，彭 娟，李邦國（遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，貴州 遵義 563003）

病例男，58 歲，因“勞累、氣促2 月余”入院。2 月前患者自感勞累、氣促，伴咳嗽、咳痰，偶感胸悶、呼吸困難，無胸痛、發(fā)熱。入院后行胸部CT 平掃加增強：左前縱隔見165 mm×116 mm×200 mm 巨大軟組織腫塊，密度不均，內(nèi)見低密度區(qū)增強不均勻強化，腫塊內(nèi)可見迂曲血管影（短箭頭），心臟及左肺受壓移位（圖1～3）。診斷：前縱隔占位性病變，傾向惡性腫瘤。胸部MRI 平掃加增強：左前縱隔（中下部為主）巨大腫塊，大小約128 mm×124 mm×209 mm，呈等T1稍長T2為主混雜信號，內(nèi)見片狀短T1長T2信號，邊界清晰，增強不均勻強化，內(nèi)見迂曲血管影（短箭頭），DWI 及ADC 圖像示腫塊部分擴散受限（圖4～9）。診斷：前縱隔腫瘤，傾向惡性。體格檢查及實驗室檢查無特殊。

術(shù)中所見：腫瘤位于左前縱隔，心包前上方，質(zhì)脆，局部包膜不完整，前胸壁、心包受侵犯，與左肺粘連緊密。病理肉眼觀：灰白灰褐組織，大小22 cm×18 cm×6 cm，切面灰白灰紅，未見明確包膜結(jié)構(gòu)，質(zhì)脆。鏡檢：梭形細胞腫瘤，腫瘤細胞由排列密集的梭形細胞組成，細胞輕度異型，核分裂象易見（圖10）。免疫組化：Vimentin（+），Bcl-2（-），CD20（-），CD34（-），CD99（-），CK（-），CK7（-），Desmin（-），EMA（-），SMA（-），STAT6（-），S100（-），Ki-67（40%+）。病理診斷：（前縱隔）未分化梭形細胞肉瘤。

圖1～10 男，58 歲，前縱隔未分化梭形細胞肉瘤。圖1～3：胸部CT 平掃加增強：左前縱隔巨大軟組織腫塊，密度不均，內(nèi)見片狀低密度區(qū)，增強不均勻強化，腫塊內(nèi)可見迂曲血管影（短箭頭），心臟及左肺受壓。圖4～9：MRI 平掃加增強：左前縱隔等T1 稍長T2 為主混雜信號腫塊，內(nèi)見片狀短T1 長T2 信號，腫塊與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚，增強掃描不均勻強化，內(nèi)見迂曲血管影（短箭頭），DWI 上呈高信號，ADC 呈低信號。圖10：鏡檢：（前縱隔）梭形細胞腫瘤，腫瘤細胞由密集排列的梭形細胞組成，細胞輕度異型，核分裂象易見（HE）。

討論未分化肉瘤這一概念在2013 年WHO 軟組織腫瘤分類中提出，根據(jù)在光鏡下細胞形態(tài)的不同將未分化肉瘤分為多形性細胞、梭形細胞、圓形細胞、上皮樣細胞4 種亞型[1]。2020 年WHO 軟組織腫瘤分類對未分化肉瘤分類進行了更新，將其分為未分化梭形細胞肉瘤、未分化多形性細胞肉瘤、未分化圓形細胞肉瘤3 種亞型[2]，均屬于高級別肉瘤，預(yù)后不良。未分化肉瘤是一組無明確分化方向的間葉源性軟組織惡性腫瘤，占成人軟組織肉瘤的10%，常見于50～70 歲患者，于雙下肢最常見，其次是腹膜后間隙[3]，發(fā)生于縱隔者罕見。關(guān)于縱隔未分化肉瘤研究較少，文獻多為個案報道。未分化肉瘤主要表現(xiàn)為軟組織深部無痛性、進行性增大的腫塊，腫塊易發(fā)生囊變壞死，惡性程度高，易復(fù)發(fā)，手術(shù)切除為主要治療方法。未分化肉瘤免疫組化Vimentin 彌散強陽性，主要是病理上的排除診斷，即在診斷之前排除腫瘤細胞分化為所有可識別的特異性細胞類型的間葉源性腫瘤[4]。

未分化肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)文獻報道較少，綜合文獻其影像學(xué)表現(xiàn)總結(jié)如下：CT 上主要表現(xiàn)為體積較大的軟組織腫塊，邊界清楚，密度不均，內(nèi)見多發(fā)囊變壞死區(qū)，增強掃描不均勻漸進性強化；在MRI 上，T1WI 呈等T1信號，T2WI 上信號表現(xiàn)各不相同，常表現(xiàn)為混雜高信號，因所含成分不同而表現(xiàn)各異[5-6]。本例未分化梭形細胞肉瘤，在CT 上表現(xiàn)為前縱隔巨大軟組織腫塊，邊界清楚，密度不均，內(nèi)見片狀囊變、壞死，增強不均勻強化，其內(nèi)可見迂曲血管影，壓迫心臟和左肺；在MRI 上表現(xiàn)為等T1稍長T2為主的混雜信號，內(nèi)見片狀短T1長T2信號，邊界清楚，增強明顯不均勻強化，內(nèi)見迂曲血管影，DWI 及ADC 示腫塊部分擴散受限，與文獻報道影像表現(xiàn)類似。

前縱隔未分化梭形細胞肉瘤主要需要與胸腺腫瘤相鑒別。胸腺腫瘤為前縱隔最常見的腫瘤，成年人多見，臨床上常合并重癥肌無力。胸腺瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形軟組織腫塊，增強掃描均勻強化。侵襲性胸腺瘤或胸腺癌呈浸潤性生長，侵犯周圍血管、胸膜及肺，邊界不清，周圍脂肪間隙模糊，增強掃描強化不均勻。

綜上所述，前縱隔未分化梭形細胞肉瘤為未分化肉瘤亞型，國內(nèi)外未見文獻報道，其影像表現(xiàn)缺乏特異性，難以與其他軟組織肉瘤鑒別，CT 檢查可以明確病變位置、大小、形態(tài)及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，MRI 對于區(qū)分腫塊內(nèi)所含成分更具優(yōu)勢，為臨床治療提供一定價值。當縱隔出現(xiàn)巨大軟組織腫塊、與鄰近組織結(jié)構(gòu)分界清楚、增強不均勻強化需考慮此病，但其確診最終需要依靠病理和免疫組化進行排除性的綜合診斷。