雙眼囊袋收縮綜合征合并Wegener肉芽腫病1例

汪權志 黃新潮

作者單位：430000 湖北省武漢市，江漢大學附屬湖北省第三人民醫院眼科

1 病例資料

病人，女性，67歲，因“雙眼視力下降1年”就診。既往史：3年前因右側上頜竇炎行手術治療，術后根據病理結果、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)結果及臨床表現診斷為Wegener肉芽腫病。視力:右眼0.12，左眼0.20；雙眼眼壓：15 mmHg；雙眼結膜不充血，角膜透明，前房深、清，瞳孔圓，直徑約3 mm，對光反射(+)；晶狀體渾濁，眼底模糊不清。診斷：1、雙眼白內障；2、Wegener肉芽腫病。入院后完善相關檢查排除手術禁忌證，雙眼在睫狀神經節阻滯麻醉下分別行白內障超聲乳化吸出+人工晶體植入術，術中植入蔡司603P型人工晶體。術后雙眼裸眼視力1.0，人工晶體在囊袋內，居中、透明。3個月后病人訴雙眼視力不同程度下降。專科檢查：右眼視力0.06，矯正不提高，左眼視力0.4。眼壓：右眼14 mmHg，左眼15 mmHg；雙眼角膜透明，前房深、清，瞳孔圓，直徑約3 mm，光反射靈敏。散瞳后檢查：雙眼人工晶體表面中央可見致密白色纖維增殖膜覆蓋，周邊增殖膜透明呈放射狀皺褶改變，人工晶體均呈左邊偏位(圖1，2)。入院后完善相關檢查，在表面麻醉下行雙眼囊袋松解術，術后雙眼視力為1.0，術后人工晶體均居中。

圖1 右眼白內障術后散瞳檢查

圖2 左眼白內障術后散瞳檢查

2 討論

白內障超聲乳化吸出聯合人工晶體植入術是目前白內障手術的主流術式，連續環形撕囊(CCC)是該術式中重要的步驟，它能減少前囊膜術中放射狀撕裂，增加術中操作的安全性，減少人工晶體在囊袋中位置的偏斜[1]。但由于CCC，可能出現前囊纖維化、撕囊口面積縮小、人工晶體偏位等白內障術后特有的并發癥，即囊袋收縮綜合征(CCS)。目前已知白內障術后發生CCS高危因素有：年齡大于80歲、糖尿病視網膜病變、視網膜色素變性、假表皮剝脫綜合征、青光眼小瞳孔、葡萄膜炎等。

本例病人既往無相關病史，雙眼術后早期發生嚴重CCS，考慮與Wegener肉芽腫病有密切相關性。Wegener肉芽腫病是一種少見的累及多系統損害的疾病，屬于自身免疫性疾病。臨床常累及體內多個臟器，如上呼吸道、肺部、腎臟、眼、耳、關節、淋巴結等[2]，眼球的各解剖組織、淚腺系統及眼周系統均可受累[3]。根據病變在眼部發生部位，常分為外在型和局灶型：外在型主要表現為眼眶膿腫、眼眶蜂窩組織炎、眼眶假瘤或淚道系統阻塞等；局灶型以結膜炎、鞏膜炎、角膜炎最為常見[4]。

Wegener肉芽腫病導致器官病變的病理改變主要有3種：(1)動靜脈管壁損傷和纖維素樣壞死；(2)壞死性肉芽腫；(3)炎癥細胞浸潤，表現為微膿腫和纖維化。以第3種最為常見，見于所有病例[5]。白內障術中器械對眼內組織的擾動、異物人工晶體的植入均會刺激血-房水及血-視網膜屏障，導致術后產生炎癥反應，而Wegener肉芽腫病作為一種免疫介導的血管炎性疾病，這種炎癥反應會更加強烈。撕囊口處殘留的晶狀體上皮細胞(LEC)作為術后CCS發病機制中重要媒介成分[6]，術后炎癥反應會刺激其向具有分泌較強收縮能力的梭型肌纖維母細胞分化。梭型肌纖維母細胞表達蛋白質產物與LEC產生的膠原纖維等共同作用，導致撕囊口囊膜纖維化[7-8]。研究表明，撕囊區邊緣晶狀體纖維收縮產生的向心力與正常區域晶狀體纖維產生的離心力可影響術后撕囊口大小[9]。當撕囊區邊緣區域增殖纖維化明顯，表現為向心力大于離心力時，撕囊區面積縮小，反之，撕囊區面積擴大。本例病人術后早期雙眼人工晶體前表面均出現致密纖維組織增生并機化，中周部纖維增殖膜出現放射狀皺褶，可見術后前囊膜邊緣晶狀體上皮細胞代謝活躍。同時本例病人術后雙眼均出現植入的折疊一片式人工晶體移位，可見人工晶體襻的韌性無法抵抗囊袋收縮力量。

本例白內障病人合并少見的Wegener肉芽腫病，術后雙眼出現嚴重CCS，嚴重影響術后療效及視覺質量，值得引起臨床醫生注意。目前相關病例僅見于個案報道，圍手術期全身免疫抑制劑及局部抗炎藥物的使用，可能對于術后局部炎癥控制及預后有積極的作用[10]。合并類似疾病病人，如術后早期前房炎癥反應重、撕囊口纖維增殖活躍，有潛在CCS發生風險，應囑病人門診積極復查。藥物治療無效的病人，早期行Nd-YAG激光切開是不錯的選擇，對于嚴重囊袋皺縮者，可在表面麻醉下行囊袋松解術。結合Wegener肉芽腫病致病機制，圍手術期間積極控制全身及眼部局部炎癥可能對于CCS具有一定的預防效果，但還需進一步研究。