應用延長重建手術治療下肢短縮畸形2 574例數據分析

潘奇，張永紅，秦泗河，郭保逢，鄭學建，臧建成，王一嵐，李樹亮

(1.深圳大學附屬華南醫院，廣東 深圳 518116；2.山西醫科大學第二醫院，山西 太原 030001；3.國家康復輔具研究中心附屬康復醫院，北京 100171；4.清華大學附屬垂楊柳醫院，北京 100022)

肢體短縮畸形是指一側患肢長度明顯短于健側或雙側長度低于正常發育水平，并伴有不同程度的骨與關節畸形或骨的連續性異常[1]。各種原因，如創傷、炎癥、腫瘤，先天因素等引起的雙側肢體不等長，都會對患者的外觀形態與行走姿勢產生不良影響，肢體不等長導致的跛行及骨盆傾斜會對患者的髖關節、骨盆及腰椎產生異常壓力，導致這些部位出現早期的退行性病變[2]。除此之外，一些遺傳或代謝性疾病造成的病理性肢體對稱性短縮畸形，也會對患者的心理，社交和工作造成不同程度的影響。

對外觀及功能的追求使這部分患者有著強烈的治療愿望。20世紀初期，有些醫生逐漸開始嘗試通過各種方式對這部分患者進行肢體延長治療[3]，但由于療效不可靠、并發癥多，未能形成成熟的技術并加以推廣。至20世紀中期，Ilizarov技術的出現及發展，將肢體延長治療帶入一個相對安全和快速發展的時代[4]。肢體延長技術開始逐漸被骨科醫生接受，并廣泛用于臨床中肢體短縮的治療。

秦泗河矯形外科團隊從1983年1月至2017年12月手術治療各類下肢不等長病例共2 574例，取得了良好的臨床效果并積累了豐富的臨床經驗。本研究對這組病例進行回顧性分析，目的是：總結接受肢體延長術患者的人群分布、延長部位、病因類型等特點；對35年中，接受下肢延長手術治療的患者群體的流行病學特征進行分析；為了解下肢短縮畸形患者及肢體延長術的基本情況提供經驗與依據。

1 資料與方法

1.1 納入與排除標準 納入標準：(1)符合下肢短縮臨床診斷標準；(2)X線片測量較健側肢體短縮>2 cm(雙側短縮，跟骨及跖骨短縮除外)；(3)存在因肢體短縮導致的行走功能障礙；(4)患者無活動性感染；身體條件良好，無全身性疾病存在；心態與依從性正常，無特殊精神疾患。排除標準：(1)有手術禁忌證，未接受手術治療患者；(2)明確延長手術不能帶來明顯改善效果的患者；(3)手術或隨訪資料不全患者。

1.2 一般資料 共納入2 574例研究對象，其中男1 556例，女1 018例；年齡3～58歲，平均(21.91±10.18)歲。按患者術前行走功能分為九類，其中輕度跛行1 402例(54.47%)，重度跛行528例(20.51%)。手術延長部位包括髂骨、脛腓骨、股骨、跟骨、跖骨、跗骨，其中以髂骨延長及脛腓骨延長最多，分別為1 330例和1 018例。術側為左側1 269例，右側1 284例，雙側21例。手術時間跨度為35年，其中1988—1992年手術量最大。原發疾病種類包括以脊髓灰質炎后遺癥(2 134例，82.91%)為主的超過54種疾病，其中包含多組臨床少見及罕見疾病。本組中25例患者同期實施下肢2個部位延長術。所有患者在治療過程中無一例發生骨性感染，術后獲得滿意長度及功能改善。

1.3 術前準備 術前拍攝負重位雙下肢全長X線片，對于足部延長患者行雙側對稱的特殊位置X線片拍攝，測量肢體短縮程度、是否合并其它畸形，根據短縮部位、短縮性質、治療要求，確定延長術部位、選擇合適的手術方法與器械。

1.4 手術方式

1.4.1 髂骨截骨延長術 取同側或對側髂骨植骨骨盆內鋼板固定，術后增加下肢長度有限，因能增加股骨頭覆蓋，適合于伴髖臼發育不良、骨盆傾斜及臀肌部分癱瘓的成年患者。

1.4.2 股骨延長術 截骨部位一般在股骨中上段，如果股骨下段有畸形可以同期截骨矯正與延長。低齡患者一般行橫斷截骨法，成年患者采用斜形或“Z”形截骨或加用髓內釘技術，這樣可以明顯縮短戴外固定器時間。

1.4.3 脛骨截骨延長術 首選環式外固定器，方便跨踝關節跟骨穿針固定，在脛骨延長的同時牽拉跟腱及踝后組織，防止足下垂。

1.4.4 跟骨延長 適用于創傷后跟骨缺損，在跟腱前方行跟骨截骨，選用環式外固定器跨踝關節固定，跟骨血運豐富，骨再生重建的速度較骨干延長快，延長數量與角度應參照健側跟骨。

1.4.5 跖骨延長術 治療跖骨短縮畸形，選用微型單臂延長器。其中先天性第1、第4跖骨短縮常見，雙足跖骨短縮可同期延長。

1.4.6 跗骨延長術 用于足短縮畸形或重建創傷后跗骨缺損，選擇環式外固定器，可以實施橫斷或斜行截骨延長。

2 結 果

2.1 性別分布 1983年1月至2017年12月共治療2 574例患者，其中男1 556例(60.45%)，女1 018例(39.55%)，男、女比例為1.5︰1(見表1)。

表1 性別分布情況(例)

2.2 年齡分布 本組下肢延長手術年齡最小3歲，5歲以內15例，41歲以上40例，年齡最大58歲，平均(21.91±10.18)歲。接受手術患者年齡分布呈現出青春期后逐漸上升趨勢，在20歲左右接受手術患者數量達到最高，然后逐漸下降，接受手術患者主要集中在11～30歲，共2 204例(85.63%)。各個延長手術部位人數與總人數的年齡分布呈現出相似的分布規律(見表2)。

表2 年齡分布情況(例)

2.3 術前病理步態 術前按病理步態分為9個類型，包括輕度跛行1 402例(54.47%)、重度跛行528例(20.51%)、跟行38例(1.48%)、壓股181例(7.03%)、扶單拐177例(6.88%)、扶雙拐115例(4.47%)、輪椅代步10例(0.39%)、基本正常14例(0.54%)，未記錄109例(4.23%)。

2.4 手術部位分布 本研究的延長部位包括髂骨、股骨、脛腓骨、跟骨、跗骨，跖骨6個部位，其中髂骨延長術1 330例(51.67%)，股骨延長術193例(7.50%)，脛腓骨延長術1 018例(39.55%)，跟骨延長術18例(0.70%)，跗骨延長術5例(0.19%)，跖骨延長術10例(0.39%)。髂骨延長術在1988至1992年達到最高數量后逐年遞減。其次為脛腓骨延長術1 018例(39.55%)，見圖1。

圖1 不同延長部位各時間段手術數量

2.5 延長側別 本組術側為左側1 269例，右側1 284例，雙側21例。左右側手術例數幾乎相同。雙側下肢延長21例，其中17例用于矯正軟骨發育不全性膝內翻伴有下肢短縮，2例是雙側髖臼發育不良，2例為雙側跖骨短小(見表3)。

表3 延長側別統計(例)

2.6 下肢短縮病因與疾病種類 本組導致下肢短縮的病因涵蓋外傷、腫瘤、感染、先天性畸形、神經肌肉疾患、代謝性疾病、遺傳性疾病等超過54種疾病，覆蓋骨科的各個亞學科，包含多組臨床少見及罕見疾病。其中，神經肌肉疾患數量最多(84.7%)，其次為先天性畸形(6.1%)，外傷(4.2%)，感染(2.1%)及代謝性疾病(2.1%)，見圖2。20世紀90年代前導致肢體長度差異的最主要病因為脊髓灰質炎后遺癥，其數量自1988—1992年起逐年遞減，創傷后遺癥及先天性畸形所占比例則逐漸增高(見圖3)。

圖2 肢體短縮的原發病因分布

圖3 主要病因種類導致肢體短縮畸形的時間分布

2.7 典型病例 (1)髂骨延長病例。32歲女性患者，因“右下肢跛行30年”入院，入院檢查見右下肢短縮伴有右側髖關節包容不良，骨盆傾斜，診斷為脊髓灰質炎后遺右下肢畸形伴功能障礙。入院后接受右側髂骨延長術，術后患者肢體長度恢復，骨盆傾斜消失，右側髖關節包容增加。手術前后影像學資料見圖4～6。

圖4 術前X線片示右側髖關節包容不良伴有骨盆傾斜 圖5 術后X線片示骨盆傾斜糾正，髖關節包容增加 圖6 術后26個月X線片髂骨延長處愈合良好

(2)股骨延長病例。27歲女性患者，因“右下肢跛行26年”入院，入院檢查見右下肢短縮畸形伴有短肢步態，診斷為脊髓灰質炎后遺右下肢畸形伴功能障礙。入院后接受右側股骨截骨延長術，術后右下肢長度恢復。手術前后影像學資料見圖7～9。

圖7 X線片示股骨近端截骨，環式外固定器固定 圖8 術后45dX線片示延長結束，牽拉間隙可見骨痂形成 圖9 術后1年X線片示外固定器拆除，延長段礦化良好

(3)脛骨橫行截骨延長病例。29歲男性患者，因“右下肢跛行28年”入院，入院后檢查見右下肢肌力廣泛受損，伴有右下肢短縮畸形，診斷為脊髓灰質炎后遺右下肢畸形伴功能障礙。入院后行右脛腓骨截骨延長術，術后右下肢長度恢復，跛行減輕。手術前后影像學資料見圖10～12。

圖10 X線片示脛骨近端橫行截骨，環式外固定器固定 圖11 術后7個月X線片示延長結束，脛腓骨牽拉間隙可見骨痂形成 圖12 術后1.5年X線片示外固定器拆除，延長段礦化良好

(4)脛骨雙段截骨延長病例。36歲男性患者，因“左小腿下段開放性骨折2個月”入院，入院見左小腿遠端開放傷口伴有脛骨遠端骨缺損。診斷為左側脛骨開放性骨折，左脛骨骨缺損。入院后行左脛骨雙段截骨搬運術，傷口牽張閉合術。術后左脛骨連續性恢復，傷口閉合。手術前后影像學資料見圖13～15。

圖13 術后X線片示脛骨雙段截骨向遠端搬移，環式外固定器固定 圖14 術后10個月X線片示遠端骨段會師，兩處延長段骨痂均勻 圖15 術后17個月X線片示牽拉間隙礦化良好，準備拆除外固定

(5)跟骨延長病例。21歲男性患者，因“外傷致左足足跟缺失6年”入院，入院見左足廣泛瘢痕，左足足跟缺失。診斷為外傷致左足跟骨缺損。入院后行左足跟骨截骨延長術。術后跟骨長度恢復，足跟負重恢復。手術前后影像學資料見圖16～18。

圖16 術前X線片示左足跟骨部分缺損 圖17 術后X線片示跟骨截骨延長，環式外固定器固定 圖18 術后1年X線片示外固定拆除，足跟長度及負重恢復

(6)雙側第4跖骨短縮病例。15歲女性患者，“發現雙側第4跖骨短縮10余年”入院。診斷為雙側第4跖骨短縮癥。入院后行雙側第4跖骨延長術。術后雙側第4跖骨長度恢復。手術前后影像學資料見圖19～22。

圖19 術前X線片示雙足第4跖骨明顯短縮 圖20 術后X線片示行雙側第4跖骨截骨延長，單邊外固定器固定 圖21 術后2個月X線片示延長結束，雙側第4跖骨長度恢復 圖22 術后9個月X線片示外固定拆除，雙側牽拉間隙礦化良好

(7)偏側肢體發育不良病例。23歲女性患者，“發現雙側肢體發育不對稱20余年”入院。診斷為右偏側肢體發育不良。入院后經楔骨及骰骨行右足橫行截骨，環式外固定器固定，逐漸牽拉延長，術后右足長度恢復。手術前后影像學資料見圖23～26。

圖23 術前X線片示右足長度較左側明顯短縮 圖24 X線片示右足橫行截骨，環式外固定器固定，逐漸牽拉 圖25 術后2個月X線片示延長結束，簡化外固定器 圖26 術后6個月X線片示拆除外固定器，雙足恢復等長

3 討 論

3.1 肢體延長術患者分布及流行病學特征 本研究一定程度反應了中國肢體延長技術所經歷的早期探索，通過對2 574例肢體延長患者臨床資料的初步分析我們可以發現，性別分布上，男女性患者的比例約1.5︰1，產生本組畸形的病因并無明顯的男女性分布差異，這個差異的出現與中國特殊的國情有關。男性在過去往往被認為是家庭的主要生產力和繼承者，四肢畸形及功能障礙直接影響患者的勞動及社交能力，故更多的醫療資源會向男性傾斜，這會導致本該平衡的比例出現偏移。

接受手術患者主要集中在11～30歲，同時每組延長位置均表現出類似的年齡分布規律，這是由于此年齡段的患者運動多，參與社會活動需求大，對肢體外觀及功能的重建有著較高需求。年齡較低的患者，由于生長潛能存在，肢體長度差異較難準確判斷，過早手術，患者可能在后期發育過程中再次出現肢體不等長現象。故除個別肢體不等長會嚴重影響患兒發育的特殊情況以外，此年齡前較少實施肢體延長術。而30歲以上患者，生活逐漸穩定，活動逐漸減少，接受肢體延長重建的自身愿望會逐漸降低，故手術量也減少下來。本組包含了40例年齡超過41歲患者，說明肢體延長技術已經成熟，中老年患者的下肢短縮也能安全的完成延長治療。

本組患者術前步態包括9種情況，其中以輕度跛行為主(1 402例，54.47%)。這些異常步態多為短肢與肌肉癱瘓、關節畸形等多因素共同導致。對這類復合下肢畸形患者的治療，下肢延長術是整個下肢重建計劃中的一個重要環節，如何將下肢延長術與其他矯形手術進行統籌安排、合理布局，需要醫生的整體評價與系統思考。而2 574例病例中有14例患者步態基本正常，說明患者接受肢體延長術的主要目的是對肢體外觀進行改善，例如接受跖骨延長的患者[5]及部分侏儒癥患者。

從延長部位上可以看到，施術最多的部位為髂骨(51.67%)，其次為脛腓骨(39.55%)。從時間分布上可以看出髂骨延長手術在1988—1992年達到最高數量后逐年遞減，同時股骨延長手術出現逐年增加的情況，這與疾病分布趨勢幾乎吻合。這是由于1988—1992年，響應國家消滅脊髓灰質炎的號召，大量脊髓灰質炎后遺癥患者在這個時期接受了手術治療。而脊髓灰質炎后遺癥患者患肢的短縮往往合并髖關節的包容不良，髂骨延長術在同時解決兩個問題上具有明顯的優勢[6]。同時，當時Ilizarov尚未引入國內，當肢體延長術用于延長股骨時，由于大腿肥厚的肌肉層及堅韌的筋膜韌帶存在，延長并發癥較多、安全性低是影響手術實施的重要因素。后期隨著脊髓灰質炎后遺癥患者的減少和肢體延長技術的成熟，股骨延長逐漸成為治療股骨短縮的首選方案，髂骨延長的數量出現明顯下降。而脛腓骨延長則一直保持了穩定的趨勢，這是由于脛腓骨延長重建的相對安全，而且通過異位骨延長來補償脛腓骨的短縮，往往會造成膝關節承重平面的不對稱，導致患者行走步態的異常和膝關節的早期退行性病變。

本組左右側手術例數幾乎相同，說明本數據有良好的正態分布性，可以作為研究參考。分析基礎疾病的分布，我們發現本組患者的疾病譜超過54種，一定程度上反應了接受肢體延長術的患者基礎疾病的發病情況。可以看到早期導致肢體長度差異的主要因素為脊髓灰質炎后遺癥，21世紀后隨著脊髓灰質炎病毒的消滅，先天性畸形和外傷占比相對增高，逐漸成為導致下肢不等長的重要原因。本組有54例患者不能明確下肢短縮病因，從側面反應了，對不能明確病因的下肢不等長，只要病情穩定不存在進行性改變，對肢體畸形和功能障礙進行對因治療，仍可取得良好的結果。

3.2 肢體延長術的發展 1904年，Codivilla等[3]首次對應用肢體延長技術治療肢體短縮進行了報道。此后的幾十年間，以Putti、Abbott、Anderson、Wagner為代表的醫生對肢體延長術的研究和發展做出了不懈的努力[7]。然而由于早期延長裝置及技術條件的不成熟，治療中出現了大量嚴重并發癥，阻礙了這項技術的進一步發展，導致肢體延長術一直未成為一項為臨床醫師廣泛接受的治療方式。20世紀50年代，前蘇聯醫生Ilizarov利用自己發明的環式外固定裝置，在偶然的機會下發現了牽拉成骨現象[8]，并在此基礎上通過大量的動物及臨床實驗證明了“牽拉成組織現象”和“張力應力法則”[4]。Ilizarov教授的工作，不但在技術上使肢體延長術產生了重大的突破，同時夯實了它的理論基礎。20世紀80年代，這項技術打破冷戰的壁壘傳入歐洲后，迅速被全世界骨科醫生接納并應用推廣，成為治療肢體短縮和缺損不可或缺的骨科技術。相關研究、學會在世界范圍內迅速開展和建立。

國內的肢體延長術始于對20世紀50年代至70年代遺留的大量脊髓灰質炎后遺癥畸形患者的治療。1974年，吳守義等[9]首次報告了應用外固定進行小腿延長，之后沈俊惠，周仲安等[10-11]也分別在肢體延長領域做出了各自的創新和嘗試。1989年8月，秦泗河首次邀請Ilizarov的弟子來中國。1991年，Ilizarov教授首次訪華，將牽拉成骨技術帶入中國。之后以秦泗河、夏和桃[12]為首的一批骨科醫生開始將這項技術廣泛應用于四肢短縮及殘缺的重建，骨不連、骨缺損及慢性骨髓炎的治療，下肢復雜畸形的矯正，乃至皮膚缺損的修復，肢體微循環的重建等領域[13-14]，并取得了良好的效果和社會影響。肢體延長技術在中國進入了Ilizarov技術中國化的快速發展時期。時至今日，中國矯形外科醫生已經可以根據患者的個體差異和患者需要，設計不同的治療方案，給患者帶來最佳的治療效果。

總之，本研究分析納入的2 574例肢體延長病例，來源于秦泗河矯形外科病例數據庫。該數據庫至2018年12月已錄入各種類型的手術35 075例[15]，一定程度反應了中國肢體延長與重建所經歷的早期探索，這個數據分析為如何選擇適應癥和規避后遺癥，促進肢體延長術的健康發展提供了寶貴的大樣本數據與經驗。目前肢體延長術仍在飛速發展，智能化外固定支架及全植入式可延長髓內釘，可以更好的提高手術成功率和減少患者的不適及痛苦，但目前在國內這些技術尚未用于臨床。如何合理地吸收與分析國外先進技術與理念，完成中國本土的轉化甚至創新，為更多的患者帶來希望和福音，也是對這組資料進一步挖掘和分析的重要目的。