靜脈導管未閉繼發心臟積氣1例

夏夢雯，趙永鋒，周 平

(中南大學湘雅三醫院超聲科，湖南 長沙 410013)

新生兒，男，3天，游泳后氣促、發紺、嘔吐5 h；胎齡40周+3時順產，羊水清亮且偏多，胎膜早破13 h，出生體質量3 800 g，Apgar評分10分；其母體健，否認遺傳病史、孕期服藥史及胎兒明顯異常。胸部、腹部超聲：小腸腸壁間氣體強回聲，伴“彗星尾”征，不隨體位改變而移動；門靜脈內見微小氣泡流動，肝內門靜脈分支內多發氣體強回聲，伴“彗星尾”征；門靜脈左支矢狀部至下腔靜脈間見直徑2 mm未閉合的靜脈導管(圖1A)，微小氣泡自門靜脈經靜脈導管進入下腔靜脈；左、右心房及心室、肺動脈、動脈導管內均探及微小氣泡聲像(圖1B)；腹主動脈內亦見微小氣泡流動(圖1C)；提示靜脈導管未閉(patent ductus venous， PDV)、動脈導管未閉、卵圓孔未閉及肺動脈高壓。1周后患兒死于肺動脈高壓所致心力衰竭并經尸檢證實。

圖1 新生兒靜脈導管未閉繼發心臟積氣 A. CDFI示靜脈導管； B.心臟二維超聲聲像圖； C.腹主動脈二維超聲聲像圖 (箭示積氣)

討論靜脈導管是胎兒期所特有。PDV為門靜脈系統發育畸形，罕見于新生兒，同時繼發心腔內及外周循環積氣者更為罕見；典型臨床表現為氮質血癥、高半乳糖血癥、門靜脈性肺動脈高壓及門體分流性腦病等；超聲可見門靜脈左支至下腔靜脈間存在相通的管狀無回聲區，CDFI可見藍色血流信號。本例PDV考慮因腸道感染波及腸道黏膜或小靜脈導致腸壁積氣，并經門靜脈入肝引起肝門靜脈系統積氣；經未閉合的靜脈導管入下腔靜脈后進入右心及肺循環內，并經卵圓孔及動脈導管進入左心及體循環，患兒最終死于肺動脈高壓所致心力衰竭。目前對于PDV所致門靜脈性肺動脈高壓的發病機制尚未完全確定，可能與進入肺血管床的腸道血管活性介質，或與CD68陽性單核-巨噬細胞在血管內累積有關。微氣泡進入肺循環內可引起肺循環栓塞致肺動脈壓力增高，經微循環進入體循環內可引起顱腦微循環栓塞，引發缺血缺氧性腦病，有待進一步研究證實。另外，門靜脈系統發育畸形也可表現為單個肝段內的一或多個通道連接外周門靜脈分支與肝靜脈分支，或存在直徑恒定的管道連接門靜脈右支與下腔靜脈，應注意鑒別。