梁春蕊,郭 穩,陳 濤
(北京積水潭醫院超聲科,北京 100035)
患兒男,6歲,5個月前家屬發現患兒左手掌包塊,未就診,1個月后包塊逐漸增大;既往無特殊病史。查體:左手掌第二掌骨掌側觸及3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm包塊,質軟,活動度尚可,局部無明顯紅腫及壓痛,手指活動未見明顯受限。實驗室檢查未見明顯異常。左手掌超聲:左手掌骨遠端緊貼示指指屈肌腱見3.20 cm×1.32 cm×1.01 cm低回聲腫物,形態欠規則,邊界清,局部似見包膜,內部回聲不均,可見條片狀高回聲及小灶性無回聲(圖1A),后方指屈肌腱略受壓,周邊及內部探及少許血流信號(圖1B);考慮為滑膜來源腱鞘巨細胞瘤可能。行左掌腫物切除術,術中見腫物呈白色,包膜完整,與示指指屈腱粘連,實質內局灶呈膠凍樣。術后病理:光鏡下腫瘤細胞呈短梭形或星形,未見明顯異型性,間質呈顯著黏液變(圖1C);診斷:(左手第二掌骨)關節旁黏液瘤(juxta-articular myxoma, JAM)。

圖1 左手第二掌骨JAM A.二維超聲圖; B.彩色多普勒圖; C.病理圖(HE,×100) (箭示病灶)
討論JAM為罕見的良性軟組織腫瘤,多見于成年男性,男女患病率比約3∶1,好發年齡為30~50歲。JAM多見于膝關節旁,常伴外傷或退行性變,多為孤立性病灶,邊界清,形態不規則,部分有包膜,少數可呈浸潤性生長,與周圍組織粘連。隨內部組織成分比例不同,JAM的影像學表現多樣。本例JAM見于6歲兒童,臨床少見;病灶位于四肢遠端小關節旁,因腫瘤細胞較密集,超聲以實性低回聲為主,其中夾雜的小灶性無回聲為黏液基質。本病應與下列腫瘤相鑒別:①腱鞘巨細胞瘤,二者發病部位及超聲表現相似,均為四肢遠端關節或肌腱旁實性低回聲腫物,但腱鞘巨細胞瘤多無包膜,內部回聲常較均勻,少見液化,內部血流相對較多,可侵犯鄰近骨質或關節;②肌內黏液瘤,多見于女性,主要發生于較大肌肉內,一般不靠近關節,腫瘤與肌束走行方向一致,常累及肌肉使其萎縮,并伴周圍組織水腫。確診依賴病理學檢查。