自身免疫性腦炎動脈自旋標記灌注表現(xiàn)

鄧穎欣，肖新蘭，舒 婷，張照濤

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像中心，江西 南昌 330006)

自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis， AE)是由自身免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病[1],目前診斷AE的核心依據(jù)是腦脊液和/或血清抗神經(jīng)元抗體呈陽性，但常因未及時檢測而錯失最佳治療時機，造成不可逆性損害[2]。本研究觀察AE動脈自旋標記(arterial spin labeling， ASL)灌注表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2018年3月—2021年1月8例于南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院確診的AE患者，男1例，女7例，年齡11～68歲，中位年齡19歲；其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartate receptor， NMDAR)型腦炎5例，抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異噁唑丙酸受體(α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor， AMPAR)腦炎、抗突觸蛋白-3α(neurexin-3α)腦炎及抗富含亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(Leucine-rich glioma-inactivated， LGI-1)腦炎各1例；首發(fā)及主要癥狀包括癲癇發(fā)作、精神行為異常、睡眠障礙、不自主運動、意識水平下降及自主神經(jīng)功能紊亂等，僅2例發(fā)病前有發(fā)熱、頭暈等前驅(qū)癥狀(表1)。

1.2 儀器與方法 采用GE Discovery 750W 3.0T MR掃描儀，8通道頭部線圈。囑患者仰臥，行常規(guī)頭顱MR平掃及ASL檢查，時間間隔≤2天。掃描序列：軸位T1W，TR 2 250 ms，TE 24 ms；軸位T2W，TR 3 400 ms，TE 110 ms；軸位、冠狀位及矢狀位液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)序列，TR 8 516 ms，TE 166 ms，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，層厚3 mm，層間距0，NEX 1；3D偽連續(xù)式ASL掃描，TR 4 384 ms，TE 9 ms，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，層厚3 mm，層間距0，矩陣512×512，NEX 3，延遲標記時間1 525 ms。

1.3 圖像分析 于GE AW 4.6工作站采用Functool軟件處理原始圖像，獲得相對腦血流圖。由2名具有10年以上工作經(jīng)驗的影像科醫(yī)師共同閱片，于偽彩圖異常灌注區(qū)域選取ROI，測量腦血流量(cerebral blood flow， CBF)；以鏡像法測量對側(cè)腦組織CBF，經(jīng)對比判斷為低或高灌注區(qū)。意見存在分歧時，由另1名具有30年以上工作經(jīng)驗的影像科主任醫(yī)師判讀圖像，并經(jīng)協(xié)商達成一致。

2 結(jié)果

2例(2/8，25.00%)常規(guī)平掃MRI顯示顱腦異常，病灶區(qū)腦回腫脹、皮層增厚，呈T1WI等或稍低信號、T2WI及T2-FLAIR呈稍高或高信號。7例(7/8，87.50%)ASL見灌注異常病灶，主要位于顳葉、額葉、頂葉及枕葉，CBF較正常腦組織升高或降低。5例病灶區(qū)灌注增高，其中1例(病例1)雙側(cè)大腦半球多個腦區(qū)受累，位置與MRI異常信號一致(圖1)；4例表現(xiàn)為患側(cè)腦區(qū)較對側(cè)腦區(qū)灌注異常增高，累積范圍較廣泛。2例病灶區(qū)CBF較正常腦組織減低，其中1例(病例2)表現(xiàn)為雙側(cè)頂葉、枕葉彌漫性灌注減低，1例(病例5)表現(xiàn)為左側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)灌注低于對側(cè)(圖2)。1例(1/8，12.50%)常規(guī)MRI及ASL均未見明顯異常。見表1。

圖1 患者女，39歲，抗AMPAR2型腦炎(病例1) A.軸位頭顱T2-FLAIR示雙側(cè)中央?yún)^(qū)(黑箭)、右側(cè)額葉(白箭)及頂葉(藍箭)腦回腫脹，呈高信號； B.ASL灌注圖顯示雙側(cè)中央?yún)^(qū)(黑箭)、右側(cè)額葉(白箭)及頂葉(藍箭)皮層病灶灌注明顯增高

圖2 患者女，29歲，抗NMDAR型腦炎(病例5) A. 軸位頭顱T2-FLAIR未見明顯異常； B.ASL灌注圖顯示左側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)(箭)灌注較右側(cè)減低

3 討論

本組AE各亞型臨床表現(xiàn)多樣，但缺乏特異性，導(dǎo)致診斷較為困難。平掃MR是診斷AE的常規(guī)影像學(xué)方法，但陽性率僅約20%～50%[3-4]。本組2例(2/8，25.00%)平掃MRI可見陽性發(fā)現(xiàn)，與既往報道基本相符，提示常規(guī)平掃MRI較難發(fā)現(xiàn)AE顱腦異常。本組ASL檢出7例(7/8，87.50%)灌注異常，多位于顳葉、額葉、頂葉及枕葉，陽性率較常規(guī)MRI明顯提高。

SACHS等[5]認為NMDAR腦炎早期ASL即可見右側(cè)顳葉、頂葉及額葉局部腦灌注增加；OHTA等[6]觀察γ-氨基丁酸B型受體(γ-amino butyric acid type B receptor， GABABR)腦炎，發(fā)現(xiàn)即使常規(guī)頭顱MRI未見明顯結(jié)構(gòu)異常，亦可存在SPECT所示灌注異常腦區(qū)。臨床以首次出現(xiàn)神經(jīng)學(xué)癥狀3個月為界限，將AE分為急性/亞急性期及慢性期[7]。本組5例病灶區(qū)灌注增加、CBF較鏡像區(qū)增高，且ASL檢查與發(fā)病時間間隔均在1個月內(nèi)；2例ASL檢查顯示病灶區(qū)CBF較鏡像區(qū)減低，其接受ASL檢查時間與起病的時間間隔均大于3個月，提示AE的ASL表現(xiàn)或與病程相關(guān)。

表1 8例AE患者基本資料及影像學(xué)表現(xiàn)

目前對AE灌注異常的確切機制尚不清楚。邵龍[8]認為AE以抗原抗體復(fù)合物介導(dǎo)的體液免疫及固有免疫共同參與的免疫應(yīng)答為主，腦組織病變區(qū)可見炎癥細胞和炎癥因子聚集、浸潤，血管炎性擴張，局部血流量增加，即呈現(xiàn)高灌注狀態(tài)，CBF升高。由此推測，在AE急性或亞急性期，病灶區(qū)炎癥細胞及炎癥因子浸潤而發(fā)生血管炎性擴張，致CBF升高，ASL表現(xiàn)為異常高灌注；而在慢性期，病灶區(qū)正常神經(jīng)元丟失、膠質(zhì)細胞增生致血流減少，相比正常腦組織表現(xiàn)為異常低灌注。

綜上，ASL對于發(fā)現(xiàn)AE病灶較常規(guī)MRI更為敏感；ASL所示異常灌注增高或減低可能與病灶活動性相關(guān)。發(fā)現(xiàn)ASL灌注異常時，應(yīng)密切觀察，結(jié)合臨床考慮有無AE可能，及早進行相關(guān)抗體檢測，以改善預(yù)后。