心尖球形綜合征合并自溶性血栓1例

黃麗萍 朱向明 胡國兵 韋天軍

1 病例資料

患者，女性，51歲，絕經(jīng)多年。1個月前體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺腫物，現(xiàn)為求進一步診治而至弋磯山醫(yī)院就診。病程中，神志清楚，睡眠、飲食、大小便如常，無任何不適。入院后完善相關檢查。第1次超聲心動圖示左室心尖段收縮功能減弱甚至消失、未變薄，心尖圓鈍，呈球形，左室射血分數(shù)48%，左室壁心尖部見一高回聲團塊附著。心電圖提示：廣泛性ST段改變；QT間期延長。查肌酸激酶86 U/L(參考值:30.00～135.00 U/L)、肌酸激酶同工酶21 U/L(參考值:0.0～16.0 U/L)、B型腦鈉肽前體1 006 ng/L(參考值:0.00～900.00 ng/L)、血管緊張素I 5.44 ng/mL(參考值臥位：0.15～2.33 ng/mL)、血漿腎素活性8.30 ng/mL(參考值臥位：0.15～2.33 ng/mL)。有序地收集了24 h的兒茶酚胺尿液，結(jié)果發(fā)現(xiàn)腎上腺素19.6 μg(正常值<15 μg)，去甲腎上腺素122.8 μg(正常值<100 μg)。血糖、血脂、血常規(guī)、凝血功能、肝功能、電解質(zhì)、甲狀腺功能等均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。1周后，超聲發(fā)現(xiàn)心尖部附著物消失，心尖部形態(tài)和室壁運動正常恢復，左室射血分數(shù)正常，未見局部室壁運動減弱，心包可見微量積液。行急診冠狀動脈造影未見明顯異常。1周后，肌鈣蛋白、B型腦鈉肽前體恢復正常。患者一般情況良好，根據(jù)患者意愿同意出院。因患者拒接手術，無法得知腎上腺腫物具體性質(zhì)，但根據(jù)其相關臨床檢查結(jié)果及其表現(xiàn)，臨床考慮診斷腎上腺嗜鉻細胞瘤瘤可能性大，與Marcovitz等[3]報道的病例相類似。后期隨訪，心電圖顯示竇性心律，基本正常心電圖。根據(jù)該病發(fā)病特點及相關檢查，診斷為心尖球形綜合征合并血栓。

2 討論

心尖球形綜合征又叫Takotsubo綜合征，是一種急性的可逆性的心力衰竭綜合征，常見于絕經(jīng)后的婦女，通常最近有過分的情緒或者身體壓力，以急性胸痛、呼吸困難或暈厥為最常見的臨床表現(xiàn)[4-5]。多數(shù)患者發(fā)病前有較為嚴重的軀體或者精神應激因素。該病發(fā)病機制不明確，可能與高濃度兒茶酚胺誘導冠狀動脈痙攣、心臟微循環(huán)障礙、兒茶酚胺心臟毒性學說、心功能不全或更年期女性雌激素缺乏等方面有關[6]。研究[7]表明，循環(huán)兒茶酚胺的增加可能是心尖球形綜合征的誘因。

本例患者有以下特點：①絕經(jīng)期婦女；②腎上腺腫物；③超聲心動圖1周前示左室心尖段收縮功能減弱甚至消失，心尖部血栓，1周后復查發(fā)現(xiàn)心尖部室壁運動恢復，血栓自行消失，起病不典型，血栓消失也未見任何臨床癥狀(期間未用任何溶栓藥物)；④冠脈造影未發(fā)現(xiàn)有明顯異常；⑤心電圖示廣泛性ST改變，QT間期延長，并呈可逆性改變；⑥肌鈣蛋白升高不明顯，1周后恢復正常。見圖1～4。根據(jù)2018 年國際Takotsubo診斷標準( InterTAK 診斷標準)[8]符合心尖球形綜合征表現(xiàn)。

圖1 腹部CT影像顯示左腎上腺腫物(箭頭所示)

注：a為心尖呈球形合并血栓；b為自動恢復后圖片

圖3 冠狀動脈造影

圖4 心電圖

本病易與急性心肌梗死相混淆，好發(fā)于絕經(jīng)期女性,左室射血分數(shù)早期下降，1～2周恢復正常，是一種短暫的、急性的、可逆的左室收縮功能障礙性疾病，肌鈣蛋白很快恢復正常。血栓消失可能是由于該患者形成的血栓不牢固，是新形成的新鮮血栓，隨著血流的沖刷，以及患者本身病理生理改變，血栓中纖維蛋白在纖溶酶作用下降解，導致血栓自溶現(xiàn)象。心尖部形態(tài)恢復正常，表明保護機制可能起到保護心肌完整性的作用[8]。誤診可能導致治療中應用溶栓藥物，導致致命的出血風險。但是目前除了急性冠脈造影之外，還沒有任何臨床影像學或者實驗室的特征性檢查結(jié)果讓臨床醫(yī)師能夠確診該疾病。