中耳內(nèi)翻性乳頭狀瘤惡變1例

徐 雯，劉 菲，洪何欣*

(1.湖北文理學(xué)院附屬醫(yī)院 襄陽市中心醫(yī)院影像科，2.病理科，湖北 襄陽 441021)

患者男，46歲，左耳間歇性流膿伴聽力下降20年，未經(jīng)治療，近1個月進(jìn)行性加重，伴發(fā)作性耳痛；既往無特殊病史。入院查體：左耳外耳道口見黏稠無味的黃色膿液，外耳道外1/2段腫脹、狹窄，未窺及外耳道內(nèi)1/2段及鼓膜；右耳未見明顯異常，頸部淺表淋巴結(jié)無明顯腫大。實驗室檢查：左耳膿液分泌物培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌(+)。左側(cè)乳突CT：左外耳道內(nèi)1/2段皮膚增厚，鼓膜正常結(jié)構(gòu)消失，中耳鼓室、乳突竇及乳突小房內(nèi)見不均勻軟組織密度灶填充并破壞聽小骨，中耳鼓室壁部分骨質(zhì)吸收(圖1A)。顱腦MRI：左側(cè)顳骨鱗巖部、顱中窩底骨質(zhì)破壞，呈T1WI等信號、T2WI稍高信號(圖1B)，增強后明顯強化(圖1C)。影像學(xué)診斷：考慮左中耳腫瘤性病變伴顱內(nèi)侵犯。行全麻下左側(cè)乳突擴大根治+中耳新生物切除+Ⅳ型鼓室成形+外耳道成形+耳甲腔成形術(shù)，術(shù)中見乳突、鼓竇及鼓室內(nèi)大量新生物，質(zhì)脆、易出血，鼓室蓋及聽骨鏈骨質(zhì)破壞，新生物包繞破壞的聽骨鏈并與腦膜粘連，邊界不清。術(shù)后病理：光鏡下見異型細(xì)胞增生，間質(zhì)內(nèi)見形態(tài)不規(guī)則的異型鱗狀上皮呈浸潤性生長(圖1D)，PAS染色示黏液(部分+)；免疫組織化學(xué)：CK18(+)，P63(+)，P40(+)，CK7(部分+)，Ki-67(LI約10%)；病理診斷：(左中耳)內(nèi)翻性乳頭狀瘤惡變-鱗狀細(xì)胞癌。行聯(lián)合放射和化學(xué)治療(放化療)半年后腫瘤復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)切除聯(lián)合放化療，隨訪3年，患者一般情況良好。

圖1 左側(cè)中耳內(nèi)翻性乳頭狀瘤惡變-鱗狀細(xì)胞癌 A.乳突軸位平掃CT圖； B.冠狀位平掃M(jìn)R T2WI； C.軸位增強MR T1WI； D.病理圖(HE，×100)

討論組織病理學(xué)上，乳頭狀瘤可分為內(nèi)翻性乳頭狀瘤(inversed papilloma, IP)、外翻性乳頭狀瘤(exophytic papillomas, EP)和嗜酸性乳頭狀瘤(oncocytic Schneiderian papillomas, OSP)。IP好發(fā)于50～60歲男性，多見于鼻腔、鼻竇而罕見于中耳，可能與人乳頭狀瘤病毒感染、吸煙、職業(yè)暴露及DNA甲基化改變等因素相關(guān)；CT或MRI可見中耳軟組織腫塊影伴骨質(zhì)(聽骨鏈、鼓室壁等)破壞、鼓室腔擴大，增強后腫塊明顯強化。IP存在復(fù)發(fā)傾向，手術(shù)切除聯(lián)合放化療為最佳治療手段。鑒別診斷：①中耳表皮樣囊腫，CT及MRI示鼓室、乳突軟組織影可伴周圍骨質(zhì)破壞，增強后邊緣強化而中央無明顯強化；②中耳癌，臨床及影像學(xué)均無特異性表現(xiàn)，鑒別診斷較為困難。本病最終確診需依賴病理學(xué)檢查。