原發(fā)性顱內(nèi)外溝通平滑肌肉瘤1例

王 婭，孫學(xué)進(jìn)，魯 毅，崔 峰

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，云南 昆明 650032)

患者女，74歲，1年前摔傷后出現(xiàn)右額部皮下血腫并進(jìn)行性增大，無頭暈、頭痛、惡心、嘔吐；既往高血壓10年余。入院查體：神志清，右額部觸及7 cm×7 cm腫塊，整體質(zhì)軟、部分基底部稍硬，觸之略有波動(dòng)感，無壓痛，移動(dòng)度差。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。頭顱CT：右額葉見團(tuán)塊狀稍高密度灶，侵及至額骨外而形成軟組織腫塊(圖1A)，周圍少許水腫，右側(cè)側(cè)腦室受壓。MRI：右額葉團(tuán)塊狀T1WI等/稍低、T2WI等/稍高信號(hào)病灶(圖1B)，液體抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列圖像呈稍高信號(hào)，彌散加權(quán)成像呈稍高信號(hào)，表觀彌散系數(shù)圖呈等/稍低信號(hào)；增強(qiáng)T1WI見5.3 cm×4.9 cm×6.8 cm腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近額葉腦膜及大腦鐮增厚并強(qiáng)化(圖1C)；MR靜脈成像示上矢狀竇前緣受累，三維時(shí)間飛躍法MR血管成像示雙側(cè)大腦前動(dòng)脈受壓。影像學(xué)提示右額葉腫瘤。行全麻下顱內(nèi)外病損切除術(shù)，術(shù)中見右額葉腫瘤侵及顱骨外，呈灰白色，質(zhì)韌，邊界欠清，血供豐富，與大腦鐮緊密粘連，鄰近矢狀竇受累。術(shù)后病理：光鏡下見梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞交錯(cuò)分布；免疫組織化學(xué)：MBP(+)，S-100(-),CD56(+)，GFAP(-)，Olig-2(-)，EMA(小灶+)，PR(+)，STAT-6(-)，CD34(-)，P53(+)，Ki-67(20%+)，Des(+)，SMA(+)，ER(+)，PAX-8(-)，P16(+)，GATA-3(-)。病理診斷：(右額葉)占位性病變，考慮高分化平滑肌肉瘤(圖1D)。臨床診斷：右額葉原發(fā)性顱內(nèi)外溝通平滑肌肉瘤。

圖1 右側(cè)額葉原發(fā)性顱內(nèi)外溝通平滑肌肉瘤 A.平掃軸位CT圖； B.平掃軸位MR T2WI； C.增強(qiáng)矢狀位MR T1WI； D.病理圖(HE，×40) (箭示病灶)

討論平滑肌肉瘤是起源于間葉組織的惡性腫瘤，好發(fā)于腹膜后、胃腸道、子宮等處。原發(fā)性顱內(nèi)外溝通平滑肌肉瘤常見于免疫功能低下人群，病因未明，可能起源于腦血管或硬腦膜的間質(zhì)細(xì)胞；臨床主要表現(xiàn)為皮下腫塊，伴頭痛、嘔吐、癲癇等或急性腦出血；影像學(xué)可見病灶侵及顱內(nèi)腦組織及顱骨，伴周圍水腫，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化；腫瘤組織由交錯(cuò)分布的梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，免疫組織化學(xué)示SMA、鈣結(jié)合蛋白及波形蛋白彌漫強(qiáng)陽性。鑒別診斷：①腦膜瘤，多以寬基底附著于硬膜，CT見稍高密度灶，常伴鈣化，以顱骨增生伴硬化改變?yōu)橹鳎琈R T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，可見“腦膜尾征”；②顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤，MRI多見其內(nèi)明顯血管流空信號(hào)，可伴囊變，增強(qiáng)后實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化；③顱骨骨肉瘤，CT常見骨質(zhì)破壞，周圍骨外軟組織易受累而形成軟組織腫塊，內(nèi)見病理性成骨組織形成的骨質(zhì)，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。本病確診需依賴病理學(xué)檢查。