9例腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤影像表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

施楠楠，張九龍，張屹俊，章礽蔭，施裕新，單 飛

(上海市公共衛(wèi)生臨床中心/復(fù)旦大學(xué)附屬公共衛(wèi)生臨床中心放射科 201508)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(ganglioneuroma，GN)是一種罕見的起源于椎旁交感神經(jīng)叢周圍的原始神經(jīng)嵴組織的良性腫瘤[1-3]，臨床罕見，占神經(jīng)源性腫瘤的2%～3%[4]。腫瘤可發(fā)生在全身各部位，常見發(fā)生的部位為腹膜后(32%～52%)、后縱隔(39%～43%)、頸部(8%～9%)，病灶鄰近脊髓[5-6]。發(fā)生于腹膜后的GN占原發(fā)性腹膜后腫瘤的0.72%～1.60%[7]，患者多無(wú)明顯臨床癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。本研究通過收集分析經(jīng)手術(shù)及病理學(xué)確診的9例腹膜后GN患者的CT和磁共振成像(MRI)影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對(duì)此罕見腫瘤的認(rèn)識(shí)，提高影像診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析本院2016年7月至2019年3月經(jīng)手術(shù)與病理確診的9例腹膜后GN患者的臨床和影像學(xué)資料，其中女5例，男4例，發(fā)病年齡14～65歲，中位年齡51歲。9例患者的臨床及CT、MRI表現(xiàn)見表1。

表1 9例患者的臨床及CT、MRI表現(xiàn)

1.2 方法

9例GN中，5例僅行CT平掃及增強(qiáng)掃描。CT檢查使用飛利浦螺旋CT機(jī)(Brilliance 64，荷蘭)，掃描參數(shù):管電壓120 kV，管電流200 mA，層厚/層距5 mm，螺距0.797；增強(qiáng)經(jīng)高壓注射器以3 mL/s的注射速率從肘靜脈快速推注非離子型對(duì)比劑(碘克沙醇，揚(yáng)子江藥業(yè)集團(tuán)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H20143309，每毫升320 mg碘，1.5 mL/kg)后行動(dòng)脈、靜脈及延遲期掃描，掃描時(shí)間分別為注藥后32 s、75 s及3～5 min。3例同時(shí)行CT、MRI平掃及增強(qiáng)掃描，1例僅行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。MRI檢查使用飛利浦MRI掃描儀(Ingenia 3.0T，荷蘭)，掃描參數(shù)：T1加權(quán)像(T1WI)，TR 300～500 ms，TE 15～23ms；T2加權(quán)像(T2WI)，TR 2 500～3 500 ms，TE 80 ms，層厚5 mm，層間距0.5 mm。經(jīng)高壓注射器以2 mL/s的注射速率從肘靜脈快速推注非離子型磁共振對(duì)比劑[釓雙胺，通用電氣藥業(yè)(上海)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字J20140164，0.5 mmol/mL，0.1 mmol/kg]后行動(dòng)脈、靜脈及延遲期掃描，掃描時(shí)間分別為注藥后14 s、60 s及3～4 min。所有患者均簽署知情同意書。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS22.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料以中位數(shù)及其四位分?jǐn)?shù)[M(P25，P75)]表示。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤發(fā)生部位、形態(tài)及大小

本組9例腹膜后GN長(zhǎng)徑2.3～21.2 cm，中位數(shù)7.8(4.1，12.1)cm。其中發(fā)生于腎上腺者相對(duì)較小，本組2例腎上腺GN長(zhǎng)徑分別為2.3、3.8 cm，呈類圓形及橢圓形。典型病例：女，14歲，右側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)支GN，腫瘤呈橢圓形，最大截面長(zhǎng)徑約為3.8 cm，腫瘤邊緣清晰，平掃CT值約為32.1 HU，動(dòng)脈期CT值約為33.9 HU，延遲期CT值約為51.2 HU，增強(qiáng)后呈延遲輕中度強(qiáng)化，見圖1。另外7例發(fā)生于腹膜后、脊柱旁，相對(duì)較大，腫瘤呈橢圓形及不規(guī)則形，腫瘤長(zhǎng)徑4.1～21.2 cm。腫瘤邊界清晰，以膨脹性、匍匐樣生長(zhǎng)為主。

A：平掃；B：動(dòng)脈期；C：延遲期。

2.2 腫瘤影像特征

CT表現(xiàn)：8例CT影像均表現(xiàn)為低密度結(jié)節(jié)或腫塊，平掃密度低于肌肉密度，CT值為24.1～38.1 HU，中位數(shù)28.8(26.3，33.4)HU，動(dòng)脈期CT值為24.3～39.3 HU，中位數(shù)32.1(29.6，35)HU，延遲期CT值為26.8～51.2 HU，中位數(shù)40.8(35.5，43.5)HU，增強(qiáng)后呈輕中度延遲強(qiáng)化。其中6例包繞鄰近血管，血管未見明顯狹窄及侵犯征象。典型病例：(1)女，51歲，腹膜后GN，腫瘤呈不規(guī)則匍匐樣生長(zhǎng)，最大截面長(zhǎng)徑約為12.8 cm，腫瘤邊緣清晰；病灶包繞腹腔干、肝總動(dòng)脈及脾動(dòng)脈，動(dòng)脈未見明顯受壓、侵犯，平掃CT值約為30.1 HU，動(dòng)脈期CT值約為32.8 HU，延遲期CT值約為39.9 HU，增強(qiáng)后延遲輕度強(qiáng)化，見圖2。(2)女，43歲，腹膜后GN，腫瘤呈不規(guī)則匍匐樣生長(zhǎng)，最大截面長(zhǎng)徑約為12.1 cm，腫瘤邊緣清晰；病灶包繞腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈及雙腎動(dòng)脈，動(dòng)脈未見明顯受壓、侵犯，平掃CT值約為37.1 HU，動(dòng)脈期CT值約為38.3 HU，延遲期CT值約為44.2 HU，增強(qiáng)后延遲輕度強(qiáng)化，見圖3。

A：平掃；B：動(dòng)脈期；C延遲期。

A：平掃；B：動(dòng)脈期；C：延遲期；D：冠狀位重建；E：矢狀位重建；F：容積重建。

MRI表現(xiàn)：3例病灶T1WI呈低、等信號(hào)，反相位未見明顯信號(hào)減低，T2WI呈不均勻高信號(hào)，彌散加權(quán)成像(DWI)呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化。典型病例：女，16歲，右側(cè)腹膜后脊柱旁GN，橢圓形，最大截面長(zhǎng)徑約為7.8 cm，MRI T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化，見圖4。

A：T1WI；B：T2WI；C：DWI；D：動(dòng)脈期；E：門脈期；F：延遲期。

2.3 腫瘤病理特征

本組病例均經(jīng)手術(shù)及病理學(xué)確診，病灶中可見明顯增生的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。典型病例(與圖1為同一病例)：女，14歲，右側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)支GN，腫瘤內(nèi)可見增生的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，見圖5。

箭頭：所指為增生的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。

3 討 論

GN是一種分化良好、生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，這些腫瘤來(lái)源于胚胎發(fā)育過程中形成腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)嵴細(xì)胞，發(fā)病率低，男女均可發(fā)病，女性略占優(yōu)勢(shì)，男女比例為1∶1.13～1∶1.50；多見于兒童和成年人，平均診斷年齡約為7歲[8-9]。本研究主要對(duì)腹膜后GN進(jìn)行回顧性分析。由于腹膜后是由疏松組織構(gòu)成的大間隙，腹膜后GN較小時(shí)一般無(wú)明顯癥狀，常于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤體積較大時(shí)，可壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生相關(guān)癥狀，如腹痛與腹脹等，腹痛主要因腫瘤壓迫鄰近的神經(jīng)而產(chǎn)生相關(guān)癥狀，腹脹多因腫瘤壓迫消化道引起部分梗阻所致。本組9例患者中，7例患者無(wú)明顯陽(yáng)性體征，1例患者出現(xiàn)腹痛，1例患者出現(xiàn)腹脹。年齡跨度較大從14～65歲不等，中位年齡51歲。

3.1 GN病理學(xué)基礎(chǔ)與影像表現(xiàn)

GN主要由分化好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維和施萬(wàn)細(xì)胞組成，腫瘤細(xì)胞間質(zhì)含大量黏液基質(zhì)。腫瘤血管含量相對(duì)較少，為少血供良性腫瘤[10]。本組病例中可見明顯增生的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。腫瘤間質(zhì)的大量黏液基質(zhì)，使得CT平掃表現(xiàn)為低密度腫塊，低于同層肌肉和肝臟密度[11]，本組病例平掃CT值為24.1～38.1 HU，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[12]。CAI 等[13]通過對(duì)GN的CT及病理學(xué)研究指出，當(dāng)腫瘤內(nèi)出現(xiàn)大量黏液基質(zhì)，細(xì)胞成分和纖維相對(duì)較少時(shí)，CT值較低，<30 HU；而當(dāng)腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分和纖維豐富，黏液基質(zhì)較少時(shí)，CT值增高，>30 HU。因此，黏液基質(zhì)與細(xì)胞成分及纖維的比例在一定程度上決定了腫瘤的密度。MRI T2WI成像表現(xiàn)為高信號(hào)，T2WI中病灶內(nèi)非均勻的低信號(hào)與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維相對(duì)應(yīng)。同時(shí)，腫瘤內(nèi)黏液成分導(dǎo)致腫瘤質(zhì)地較軟，可沿周圍組織器官間隙呈嵌入性、鉆孔樣生長(zhǎng)。腫瘤一般包膜完整，邊緣光滑，當(dāng)腫瘤較大時(shí)可包繞血管，而血管形態(tài)多正常，未見明顯侵犯，這也是GN的影像特點(diǎn)之一。術(shù)中血管盡管被包繞，仍可剝離[14]。本組病例中，腫瘤沿腹膜后呈鉆孔樣匍匐生長(zhǎng)，局部包繞腹主動(dòng)脈，管腔未見明顯狹窄。據(jù)報(bào)道，10%～25%的GN伴有鈣化。一些研究者指出，鈣化的形態(tài)可用來(lái)進(jìn)行良惡性疾病的鑒別。散在的斑點(diǎn)狀或顆粒狀鈣化提示良性病變，而粗大的斑塊狀或不規(guī)則鈣化則提示惡性傾向[11，15]。本組病例中未見明顯鈣化，可能與病例數(shù)比較少有關(guān)，有待更多病例進(jìn)行研究。

3.2 鑒別診斷

發(fā)生于腹膜后的GN可包繞鄰近血管，但壓迫、侵犯少見，腫瘤的該特征需要與腹膜后淋巴瘤相鑒別。另外，還需要與其他神經(jīng)源性腫瘤如神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤鑒別。(1)淋巴瘤：好發(fā)于40～60歲的中老年人，全身癥狀表現(xiàn)為低熱、乏力、消瘦，腫瘤常見不規(guī)則形態(tài)、圓形、橢圓形，以橢圓形最多見，病灶呈均勻較低密度，鈣化不常見。受累腫大的淋巴結(jié)可融合，病灶動(dòng)脈期呈輕度強(qiáng)化，門脈期持續(xù)中度延遲強(qiáng)化，部分病灶強(qiáng)化不均勻，但病灶很少有大片狀壞死[4]。(2)神經(jīng)母細(xì)胞瘤：好發(fā)于8歲以下兒童，多表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊，邊界不清，多數(shù)密度不均勻，易發(fā)生囊變、壞死，腫瘤惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，易發(fā)生轉(zhuǎn)移；增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不均勻明顯強(qiáng)化[16]。(3)神經(jīng)鞘瘤：腫瘤一般體積較小，平掃呈等密度，易發(fā)生壞死、囊變，增強(qiáng)后呈環(huán)狀或者不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較GN高[17]。(4)神經(jīng)纖維瘤：腫瘤形態(tài)規(guī)則，多呈梭形或啞鈴狀，邊界清，增強(qiáng)后往往不均勻強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯。發(fā)生于脊柱旁者相鄰椎間孔可擴(kuò)大，可出現(xiàn)多發(fā)纖維瘤病。

綜上所述，腹膜后GN是一種罕見、分化良好的神經(jīng)源性腫瘤。腫瘤邊緣光滑、邊界清楚。腫瘤間質(zhì)中含大量黏液基質(zhì)，CT平掃呈低密度，MRI T1WI呈稍低、等信號(hào)，T2WI呈不均勻稍高信號(hào)，DWI呈稍高信號(hào)；其內(nèi)信號(hào)與腫瘤內(nèi)部成分有關(guān)，腫瘤內(nèi)以黏液基質(zhì)為主時(shí)，表現(xiàn)為明顯高信號(hào)，以細(xì)胞及纖維成分為主時(shí)表現(xiàn)為中高信號(hào)。CT及MRI增強(qiáng)掃描后輕度延遲強(qiáng)化，病灶可沿周圍組織器官呈嵌入性、鉆孔樣生長(zhǎng)且鄰近大血管被包繞但無(wú)侵犯是腫瘤的特征性表現(xiàn)。