經(jīng)食管超聲心動圖在嬰兒巨大右心耳動脈瘤切除術(shù)中的應(yīng)用1例*

熊升華，邱 燕，成澤怡，王儒蓉△

(1.四川大學(xué)華西醫(yī)院麻醉科，成都 610041；2.四川省交通運輸廳公路局醫(yī)院麻醉科，成都 611743；3.四川大學(xué)華西醫(yī)院心臟大血管外科，成都 610041)

右心耳動脈瘤(right atrial appendage aneurysm，RAAA)在心臟疾病中極為少見，目前全世界報道的病例不超過50例，其中嬰兒更為罕見[1-4]。RAAA多累及右心耳及其游離壁，目前病因尚未明確，其患病率也未見報道[5]。一般情況下，RAAA患者無明顯癥狀，在檢查中偶然出現(xiàn)心律失常和呼吸困難時才被發(fā)現(xiàn)[6]。RAAA一般是先天性的，潛在的并發(fā)癥包括心律失常、血栓形成、肺栓塞和擴張的瘤體破裂[7-8]。在此，本文報道1例有嚴(yán)重癥狀的巨大RAAA，該患兒在體外循環(huán)及經(jīng)食管超聲心動圖(transesophageal echocardiography，TEE)指導(dǎo)下行手術(shù)切除。本例報道旨在關(guān)注TEE在RAAA手術(shù)切除中的重要性，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，1歲嬰兒，因“室上性心動過速”入院。入院前1個月，患兒因反復(fù)感冒發(fā)展為肺炎，并伴有室上性心動過速和呼吸困難，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予抗感染，以及強心、利尿等改善心功能治療。病情平穩(wěn)后，轉(zhuǎn)入四川大學(xué)華西醫(yī)院心臟大血管外科繼續(xù)治療。入院時生命體征平穩(wěn)，體檢發(fā)現(xiàn)心前區(qū)隆起，未聞及心包雜音，患兒在母親體內(nèi)26周時首次發(fā)現(xiàn)右心房增大，出生后未做過超聲心動圖檢查。術(shù)前胸部X線片顯示心影呈球形增大，心尖向左移位，經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography，TTE)顯示右心房巨大動脈瘤(大小約7.8 cm×7.5 cm)和較大的卵圓孔未閉(patent foramen ovale，PFO)?？紤]到RAAA體積大，存在室上性心動過速和PFO，心臟外科醫(yī)師決定采取手術(shù)治療。

術(shù)中行全身麻醉誘導(dǎo)后，以TEE評估RAAA和心臟結(jié)構(gòu)，結(jié)果顯示：RAAA壁薄，大小約6.1 cm × 7.9 cm(圖1A)；右心室的游離壁被巨大動脈瘤壓迫，右心房的血流緩慢，但未發(fā)現(xiàn)血栓，左心房和左心室的大小和功能均正常(圖1B)；有較大的PFO和三尖瓣輕度反流，右心室收縮壓正常?？紤]到巨大動脈瘤可能存在較高的出血和心律失常風(fēng)險，故在體外循環(huán)下進行了動脈瘤切除術(shù)。經(jīng)正中切口開胸，打開心包后見巨大RAAA幾乎占據(jù)整個心包(圖2A)。用斜切口切開右心耳，使其充分顯露，然后沿心房和心耳交界處切除動脈瘤組織。打開動脈瘤囊，未發(fā)現(xiàn)血栓，囊內(nèi)壁有較多管狀結(jié)構(gòu)(圖2B)。動脈瘤切除，封堵卵圓孔，體外循環(huán)脫機后，TEE顯示心臟結(jié)構(gòu)正常，三尖瓣功能正常，未見殘余分流(圖3A)。

A：雙心房切面；B：四腔心切面；RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；TV：三尖瓣；MV：二尖瓣。

A：打開心包；B：切開RAAA。

手術(shù)結(jié)束后患者病情穩(wěn)定，TTE顯示右心房大小從3.7 cm×2.4 cm減小到2.0 cm×2.4 cm(圖3B)。病理檢查結(jié)果顯示，心肌變薄、血管增生(圖3C)，證實了RAAA的診斷?；颊哂? d后出院，術(shù)后3個月，通過TTE對其進行隨訪，患者已完全康復(fù)，沒有出現(xiàn)并發(fā)癥。

A：動脈瘤切除及體外循環(huán)脫機后TEE；B：術(shù)后TTE；C：動脈瘤組織病理切片(蘇木素-伊紅染色，×100)；RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；TV：三尖瓣；MV：二尖瓣。

2 討 論

RAAA是一種罕見的心臟疾病，其病因尚不清楚，一般是先天性因素引起，可能與心房梳狀肌發(fā)育不良有關(guān)[9]。據(jù)文獻報道，先天性RAAA的診斷依據(jù)為：(1)右心房不成比例的擴張；(2)排除其他心房增大的原因，如Ebstein畸形、三尖瓣狹窄、肺動脈高壓、肺動脈栓塞等[10]。診斷可通過超聲心動圖、CT和心臟磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR)等檢查證實[6，11]。本例患兒動脈瘤切除前TEE顯示為巨大RAAA、心律失常和右心室壓迫，術(shù)中TEE及時準(zhǔn)確地評估三尖瓣功能，術(shù)后TEE證實三尖瓣功能無異常，故患兒未接受三尖瓣成形術(shù)。通過本例可知，TEE在三尖瓣功能、心房與心耳的交通口及心耳內(nèi)有無血栓的問題上能做出正確判斷，對手術(shù)方案的制訂具有重要意義。

術(shù)中TEE常見的氣道管理方式是全身麻醉下氣管插管，本例患者是嬰兒，RAAA體積巨大，術(shù)前檢查未見食管疾病，麻醉插管時動作要輕柔，進行TEE探頭操作時要格外輕柔和謹(jǐn)慎，避免過度操作探頭。食道損傷、吞咽困難、食道狹窄和既往有食管或胃部手術(shù)等是放置TEE探頭的禁忌證[12--13]，患者即便沒有以上疾病或手術(shù)史，術(shù)中也有發(fā)生RAAA破裂、出血及惡性心律失常等嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險，預(yù)防和搶救措施必須提前準(zhǔn)備。研究發(fā)現(xiàn)，在接受心臟瓣膜手術(shù)的患者中，TEE的使用能夠有效降低術(shù)后30 d死亡率[14]。由本病例可見，患兒術(shù)后順利康復(fù)離不開TEE的支持，在心臟手術(shù)中應(yīng)用TEE可以明確或糾正術(shù)前診斷、發(fā)現(xiàn)未知病理生理改變、調(diào)整術(shù)中手術(shù)方案并及時評估手術(shù)效果[15]，同時有助于麻醉醫(yī)師及重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)師更加準(zhǔn)確地應(yīng)對心腦血管事件。

綜上所述，TEE有助于外科醫(yī)生制訂詳細的手術(shù)方案，評估心臟手術(shù)中手術(shù)矯正的效果。目前國內(nèi)外治療RAAA的臨床經(jīng)驗十分有限，其自然病史和最佳治療策略尚不清楚[8]。在這種情況下，TEE具有較高的診斷價值，是外科醫(yī)生制訂術(shù)中處理方案的有力依據(jù)。