1例早產新生兒先天性魚鱗病的護理效果研究

李秋霜

摘要：對1例早產新生兒先天性魚麟病患兒采取安置于單間隔離病房，專人護理，置于暖箱內保暖，生命體征監測，皮膚護理，抗感染治療，營養供給等，并局部使用皮膚滋潤霜，如尿素脂、乳膏基質0%01維生素A軟膏外涂，維生素A口服，同時使用紅霉素眼膏涂眼部，經過13天的規范化治療及精細化護理，患兒住院期間全身未發生感染，皮膚愈合較前好轉，生長發育正常。

【中圖分類號】R758.5+2 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）05--01

目的? 評價新生兒魚鱗病護理的措施及其效果。 方法? 選取我院早產新生兒魚鱗病患兒1例作為本次研究的對 象，實行綜合性護理，并回顧性分析護理的效果。 結果? 經護理后，患兒安全渡過了易感期，并好轉出院。 結論? 在新生兒魚鱗病患兒中實施綜合性護理，能夠有效改善患兒病情，預防感染。

先天性魚鱗病主要是由于常染色體遺傳性皮膚脫屑性疾病，臨床上較為罕見。新生兒期起病的先天性魚鱗病包括性聯尋常性魚病、板層狀魚鱗病、顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病、胎兒魚鱗病、火棉膠嬰兒等。本病例患兒表現為火棉膠嬰兒，火棉膠嬰兒火棉膠嬰兒（ collodion baby）出生時嬰兒即被一層發亮的膠狀膜包裹，以致嬰兒肢體被限制在一個特殊位置，并引起外翻。膠狀膜干燥，呈棕黃色，毛發貫穿其中。出生后24小時內，包被的薄膜開始出現裂隙或脫落，膜下為表皮深層，潮濕、高低不平，呈紅斑樣。脫屑自皸裂部位開始，于15～30天內累及全身，頭顱和肢端最晚脫屑。鱗屑和紅斑累及全身，屈側尤為嚴重。有的患兒可終生有反復的薄紙狀脫屑常伴有掌角化過度。本病是一個不穩定的魚鱗病類型。重者出生不久死亡。治療原則該病目前暫無特殊有效的治療措施，最主要的治療原則在于促進愈合、防止感染和營養供應等方面。重癥患兒預后較差，多因不能吸吮或繼發感染死亡;輕者皮膚可反復剝脫數月，最終局限于四肢伸側，患兒的營養和活動均不受影響[3] ，應用各種外用藥的目的在于改皮膚的干燥狀態，防止水分蒸發，促進角質細胞脫離[1] 。我院2020年7月收治的早產新生兒魚鱗病患兒，經過綜合治療及護理13后患兒病情基本好轉出院，現將患兒的護理體會報告如下。

1? 臨床資料

患兒系第2胎第2產，胎齡36+1周，出生體重2900克，無窒息搶救史，Apgar評分1分鐘10分，羊水清，無臍帶繞頸，生后全身水腫，皮膚腫脹發亮，皮膚薄;其母有妊娠期糖尿病 whiteA2級，過敏史慶大霉素過敏，表現為紅疹。既往1足月男嬰，非近親結婚，傳染病無;其父親健康，無類似病史家族成員;體查：T36.2℃，HR134次/分，R 52次/分，Bp 64/34mmHg ，SPO2 99%，體重2900克;頭圍33cm;胸圍32cm;早產兒貌，神清，反應好，哭聲響亮，前囟平軟，雙側眼瞼水腫、對翻;耳鼻被拉緊鼻梁塌陷，鼻孔小，口張開，呈魚嘴狀。雙側耳廓正常，外耳道無異常分泌物，面色紅，全身皮膚薄并伴水腫、發亮，呼吸順，四肢肌張力正常。入院第二天患兒皮膚出現皸裂、脫屑，雙眼瞼外翻伴明顯黃色膿性分泌物。診斷：1.先天性魚鱗病 2.高危兒 （母親糖尿病）? 3.早產兒;入院處理立即予單間暖箱保暖，水膠體敷料粘貼皮膚保護下心電監護，建立PICC及左側橈動脈留置針各一條，遵醫囑抽血等相關檢查、記錄24小時出入量、靜脈輸注舒普深防治感染;抽血檢驗示鈣低及維生素缺乏予口服維生素D、靜脈補鈣，濕潤燒傷膏外涂皮膚，留置胃管，鼻飼奶10mlq3h，靜脈輸注營養;請皮膚科、造口師、新生兒專科護士、護理部等部門聯合行MDT會診，制定個性化的治療和護理方案;經過13天的積極治療和精心護理，患兒出院時患兒全身皮膚脫皮，干裂部位好轉，未見潮紅糜爛面，眼瞼外翻，未見膿性分泌物。囑皮膚科及眼科復查;新生兒科電話隨訪患兒情況。

2? 護理方法

2.1預防感染：患兒采取保護性隔離，安排住單人病室并置暖箱。患兒使用中的暖箱內面每天清水擦拭兩次，暖箱外面每天采用500mg/L含氯消毒擦拭三次，每天更換一次暖箱水水槽滅菌注射用水，暖箱每五天更換一次，并進行終末消毒。醫護人員操作前均穿隔離衣，戴口罩、一次性橡膠手套，接觸患兒前后嚴格遵循無菌操作的原則。接觸患兒的一切用物如床單、毛巾、隔離衣等均進行高壓消毒，使用一次性無菌治療巾更換床單，患兒用物專人專用，一切治療護理措施都在暖箱內集中進行[2] 。留置PICC及左側橈動脈留置針，避免反復穿刺引起皮膚感染等 。遵醫囑使用抗生素;血培養7天無細菌生長、無真菌生長，停用舒普深。

2.2皮膚護理：護理人員應根據患兒的日齡、體重等調節保溫箱的溫度，進而避免患兒出現脫水熱、循環容量不足等癥狀;箱溫調至32攝氏度，濕度60%，避免箱內環境過于干燥增加患兒不顯性失水量，包被疊成“鳥巢”樣式.為保持皮膚清潔，預防皮膚感染。護理人員每天使用滅菌用水給患兒盆浴，特別是皮膚皺褶處（如頸部、腋下、腹股溝），之后外涂濕潤燙傷膏進而保持皮膚濕潤，軟化皮膚。預防細菌或微生物等侵入患兒體內[7] 。由于患兒皮膚出現皸裂、脫屑，部分稍紅;并通過MDT會診后，停用燙傷膏改重組人表皮因子凝膠TID，加維生素E乳膏、尿素脂交替外涂。由于患兒全身皮膚不斷有硬化、斷裂和脫屑現象，皮膚彈性差，故床頭抬高角度<30°，以防止床頭過高增加皮膚剪切力，造成摩擦損傷。每小時為患兒更換1次體位，同時檢查患兒全身情況[3]。如患兒哭鬧時及時安撫，避免應哭鬧時不斷摩擦皺褶處皮膚，加重皮損。建立動靜脈通路：左大隱PICC、左撓動脈留置針，納米銀銀敷貼固定。減少粘貼式敷貼使用，避免引起二次損傷。

2.3眼部、口腔護理：患兒雙眼瞼外翻伴明顯黃色膿性分泌物，存在暴露性結膜炎和角膜于燥癥的危險，可遵醫囑妥布霉素滴眼液滴雙眼后15min后加用紅霉素眼膏外涂雙眼再用優拓布覆蓋雙眼，一天三次。為避免光線刺激患兒雙眼，暖箱外置一不透光外罩。先天性魚病患兒口唇不能閉合，需加強口腔護理。每隔4小時用無菌棉簽1%碳酸氫鈉溶液為患兒清潔口腔1次，達到預防口腔感染的目的[3] 。

2.4強化對患兒的營養干預：患兒皮膚損傷嚴重，加之裸露在暖箱內不顯性失水多、生理性體重下降等因素，致使該患幾體液大量丟失，易造成水、電解質平衡失調和營養不良[3] 。患兒人院第1天由于耳鼻被拉緊鼻梁塌陷，鼻孔小，口張開，呈魚嘴狀，面部肌肉活動受限，導致患兒吸吮困難，吸吮力差，留置胃管，鼻飼奶10mlq3h，患兒胃納好腸鳴音正常，無潴留及嘔吐等現象，第二天評估患兒的吸吮力可，該用滴管喂養15mlq3h，第三天口唇回縮正常后，拔除胃管改按需自吮奶20mlq3h，無嘔無腹脹，奶量逐漸增加至50mlq3h。每天為患兒稱體重1次，以便評估患兒營養供應情況。患兒住院期間奶量可，無嘔吐、腹脹，大小便正常。患兒出院是體重已增加至2970克。住院期間根據胃腸內營養情況結合胃腸外營養，并密切觀察24小時出入量變化。由于患兒入院時鈣低，需要靜脈補鈣及患兒奶量不夠熱量，留置PICC導管避免輸液外滲及反復穿刺造成皮膚感染。維持尿量>1ml（kg.h）[2] 。

2.5嚴密監測病情：患兒皮膚脆弱，故給予經皮測氧飽和度儀監測患幾心率和氧飽和度，每3h更換1次位置，防止壓瘡及肢端末梢血供不足。密切觀察患兒反應、皮膚顏色、體溫、呼吸、肌張力、尿量、排便情況及炎癥指標，監測患兒血糖避免低血糖引起腦損傷。同時注意有無呼吸暫停、口唇發癥狀以及神經系統癥狀如有無抽搐及腦型尖叫。患兒住院期間生命體征平穩，無發熱及發，無呼吸困難及抽搐。注意避免因護理不當導致的壓力性損傷及肢端末梢血供不足，如每一小時更換血氧飽和度探頭位置等。

2.6健康教育：向家長講解先天性魚病的發病原因、臨床特點及護理方法，向家長強調手衛生的重要性。指導家長密切觀察皮膚發硬、角化、斷裂、脫屑等情況，出院時指導家長做好皮膚護理及生活護理。患兒房間每天開窗通風2次，每次30min。保持皮膚清潔，禁止使用堿性肥皂或刺激性藥物。保持患兒衣服清治新，質、寬松的衣服，并動洗動換。建議患兒家長純母乳養至少6個月，6個月后給予高熱量、高蛋白質、高維生素的輔助食物。告知家長出院后前往皮膚科、眼科，隨訪。

新生兒魚鱗病是新生兒科罕見的皮膚性疾病，患有該病的患 兒常會出現皮膚干燥、發亮、潮紅、眼瞼外翻等癥狀;其中，輕 者呈淡紅色或棕紅色且會出現數月的反復剝脫，最終導致四肢身 側受限;重者多因繼發感染或無法吮吸而死亡[3] 。當前臨床上無 徹底根治新生兒魚鱗病的方案，多以保濕、預防感染、油性軟膏 等為治療原則;但在治療過程中輔以綜合性、精細化的護理，能 夠最大限度預防患兒角膜損傷和感染[4] 。故住院期間應密切觀察 患兒有無發熱及感染中毒癥狀，如合并感染選擇敏感抗生素。本 次研究中，經綜合性、精心的護理以后，患兒免疫力得到提升， 脫離了嚴重脫皮的危險時期。綜上， 目前臨床上仍無治療新生兒魚鱗病的確切方法，因此 對于該病的關鍵還在于精心的護理。

參考文獻：

[1] 張玉俠，實用新生兒學[M].第六版.北京：人民衛生出版社，2020：頁數

[2] 吳欣娟，范玲，張大華，新生兒專科護理[M].第一版.北京：人民衛生出版社，2020：329.

[3] 張玉俠.實用新生兒護理學 [M].第一版.北京：人民衛生出版社，2015：192-193.

[4] 唐玉林 .1例新生兒魚鱗病的護理效果研究[J]. 實用臨床護理雜志，2018，3（46）：116.

[5]? 傅程瑤.郭丹潔.楊巧平 .1 例先天性魚鱗病新生兒的護理 [J]. 全科醫學臨床與教育，2020，18（10）：950-952.

[6] 李秋 .2 例新生兒先天性魚鱗病的護理 [J]. 護理實踐與研究，2016，13（7）：150-151.

[7]? 任平，張玉俠， 陳劼等.新生兒先天性魚鱗病的護理[J].中華護理雜志，2013，48（3）：274-275.

3279501908200