兒童單眼淚腺良性淋巴上皮病變一例

鄭曉波?周忠友

摘要：目的：探討淚腺良性淋巴上皮病變的臨床特點、診斷及治療，以減少臨床上淚腺良性淋巴上皮病變的誤診和漏診。方法：回顧性分析河北醫科大學第三醫院眼外傷科1例兒童淚腺良性淋巴上皮病變的臨床表現、診治依據及治療方案，結合文獻總結其臨床診療思路。結果：根據臨床表現及影像學檢查結果，懷疑該患者為淚腺良性淋巴上皮病變，手術切除后病理結果報告為淚腺良性淋巴上皮病變。結論：淚腺良性淋巴上皮病變多見于中老年人，雙側多于單側，兒童單眼發生較為少見，臨床上應高度重視，并采用多種診斷方法相結合的方式來減少誤診或漏診的發生。

關鍵詞：淚腺良性淋巴上皮病變;兒童;臨床診療

【中圖分類號】R777.2+1 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）05--02

引言：淚腺良性淋巴上皮病變是一種常表現為淚腺無痛性腫大和眼瞼腫脹的疾病，多見于中老年人，雙側多于單側[1]，兒童單眼發生較為少見，治療方法包括手術治療、糖皮質激素治療等，現報告兒童單眼淚腺良性淋巴上皮病變一例。

病例特點：患者11歲男童，因“左眼上瞼腫脹20天”，于2021年10月20日于我院就診，患者主訴20天前無明顯誘因出現左眼上瞼腫脹，伴有間歇性眼痛，無畏光流淚，無惡心嘔吐，于當地醫院就診，未給予明確診斷及治療，建議轉往上級醫院就診，既往體健，無手術外傷史，專科情況：雙眼視力：1.0，右眼無明顯異常，左眼上瞼顳側隆起飽滿，可觸及一腫物，大小25×23mm，邊界清、質中等、活動差，上瞼緣遮蓋角膜緣約5mm，下瞼內側睫毛倒向眼球，與角膜相接觸，眼球上轉、外轉受限（圖A、B），球結膜充血，鼻側角膜可見一1.5mm大小圓形潰瘍，余未見明顯異常。入院后完善術前檢查，眼眶CT（圖C）：淚腺區腫物;眼眶MRI（圖D1、D2）：左眼淚腺異常信號，考慮炎性假瘤、占位性病變;眼眶增強MRI（圖E）：左眼淚腺腫物均勻強化，考慮炎性假瘤;眼部彩超：左眼上瞼外側大小約2.5×2.3cm，邊界欠清，可見點線狀血流信號，可探及動靜脈頻譜。于2021年10月在全麻下行“左眼眶內腫物切除術+術中冰凍切片”。氣管插管全身麻醉后，碘伏消毒左眼術野，沿左眼外眥面紋2cm橫形切開皮膚，分層剝離，可見腫物呈灰白色，邊界欠清，無包膜，質韌，與結膜粘連緊密，術中冰凍（圖F）回報：考慮良性病變，切除腫物，保留外直肌完整，分層縫合切口，褥式縫線法矯正瞼內翻，術畢。術后病理（圖G）結果回報：mikulicz病。

討論：淚腺良性淋巴上皮病變，又稱mikulicz病，是一種主要由B淋巴細胞介導的體液免疫和T淋巴細胞介導的細胞免疫共同參與的疾病[2]。是由波蘭學者Mikulicz[3]在1888年首次提出，也被稱為Mikulicz病，以40～60歲中老年人為高發人群，且女性患者多于男性患者。臨床表現主要為雙側或單側淚腺和（或）涎腺彌漫性無痛性腫大。若病變發生于淚腺部位，則稱為淚腺良性淋巴上皮病變[4]。多數患者上瞼顳側可觸及明確的腫塊，通常邊界尚清，活動度可，無壓痛，部分患者伴有結膜充血等眼部體征。淚腺良性淋巴上皮病變的發病機制目前尚不明確，國內外學者提出的主要假說[5]有肌上皮島假說、病毒誘導假說、自身免疫功能障礙假說、性激素紊亂假說、蛋白紊亂假說、IgG4浸潤假說等。李靜[6]等人對16例淚腺良性淋巴上皮病變患者行MRI檢查，MRI表現為雙側淚腺和（或）涎腺明顯腫大，呈等T1、等T2信號，增強掃描檢查可見明顯均勻強化。但影像學檢查缺乏特異性，要確診該疾病仍需病理組織學證據。陳葉青[7]等人對15例淚腺良性淋巴上皮病變患者的淚腺組織進行病理學HE染色，結果表現為淚腺出現不同程度的萎縮、破壞，甚至正常濾泡、導管、細胞結構消失，大量淋巴細胞及漿細胞浸潤，淋巴濾泡、上皮-肌上皮島形成，可伴有纖維化。相關基因研究表明MAP1B、DOCK6、RGS5、ESAM和PDE5A等相關基因與其發病具有較強的相關性[8]，人淚腺良性淋巴上皮病變組織與眼眶海綿狀血管瘤病變組織中基因表達譜明顯不同，這些差異表達基因參與T細胞和B細胞信號通路的上調以及MAPK信號通路和TGF-β信號通路的下調[9]。人淚腺良性淋巴上皮病變應與與眼眶炎性假瘤、斯耶格倫綜合征、淚腺多形性腺瘤、淚腺結核等相鑒別[9[10]。相關影像學檢查及臨床表現差異對疾病有一定診斷意義，但都應進一步行病理組織學檢查以明確腫物性質。人淚腺良性淋巴上皮病變治療方法主要包括藥物治療和手術治療兩方面。藥物治療首選糖皮質激素，多數患者對糖皮質激素治療反應敏感，但治療后病情易反復。手術治療不僅可以切除病變，明確診斷，防止惡變，改善癥狀，而且可以減少或避免因長期應用糖皮質激素導致的藥物副作用發生[11]，此外可采用放射療法，相關研究[12]提示，放射療法在短期內可以使患者的癥狀得到控制，但長期療效并不理想，且放射療法仍存在一定風險，如出現放射性視網膜病變、視網膜水腫和視網膜微血管瘤等并發癥。因此，放射療法的安全性和療效還需進一步評估。

通過對該例患者的回顧性研究，可以得到以下幾點啟示：（1）良性淋巴上皮病變不僅可以發生在中年人，也可以發生于兒童中。（2）該疾病多累及雙側淚腺，有時也可累及單側淚腺。

參考文獻：

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[11]李靜，葛心，馬建民.高齡淚腺良性淋巴上皮病變一例[J].中華眼科醫學雜志（電子版），2014，06：342-343.

[12]趙文心，李晶明，秦莉.炎性假瘤后放射性視網膜病變1例[J].臨床眼科雜志，2018，26（3）：276-278.

鄭曉波，男，漢，1997年10月生，河北邯鄲人，研究生在讀，河北醫科大學研究生學院專碩11班，眼科學規培研究生，研究方向：眼外傷

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