先天性腎盂輸尿管連接處梗阻的病理結構的研究進展

王詩熠?李志鵬

摘要：目的? 對先天性腎盂輸尿管連接處梗阻的病理結構進行了詳細的研究。方法? 首先介紹了光學顯微鏡及電子顯微鏡鏡下的腎盂及輸尿管，通過觀察得出的結論為平滑肌細胞的協調運動中斷可能導致尿液運輸受阻和輸尿管蠕動向下傳遞受阻。其次介紹上尿路蠕動功能的生理及病理情況，通過分析來對先天性腎盂輸尿管連接部梗阻的預防及早期干預給予一定的指導。結果與結論? 上尿路蠕動功能的改變是引發先天性腎盂輸尿管連接部梗阻發生的中行要因素，能夠通過進一步研究來明確病因，對預防與早期的干預有積極意義。

關鍵詞：先天性腎盂輸尿管梗阻; 病理結構;研究

【中圖分類號】R692.7 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）05--01

ABSTRACT：Objective To study the pathological structure of congenital ureteropelvic junction obstruction in detail. Methods The renal pelvis and ureter under light microscope and electron microscope were introduced first， it was concluded from the observations that disruption of the coordinated movement of smooth muscle cells may result in the obstruction of urine transport and the downward transmission of ureteral peristalsis. Secondly， the physiological and pathological conditions of the upper urinary tract peristalsis function are introduced， through the analysis， some guidance for the prevention and early intervention of congenital ureteropelvic junction obstruction is given. Results and conclusions? The change of upper urinary tract peristalsis function is an important factor in the occurrence of congenital ureteropelvic junction obstruction. Further research can clarify the etiology， which has positive significance for prevention and early intervention.

KEYWORDS： Congenital ureteropelvic obstruction; Pathological structure; Research

先天性腎盂輸尿管連接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO）定義為由于各種先天性因素導致腎盂內尿液向輸尿管排泄受阻，伴隨腎集合系統擴張并繼發腎損害的一類疾病。但是，腎集合系統的擴張并不等于存在梗阻，一般認為梗阻是指尿液排泄受到影響，假如不加以處理將出現腎損害的狀況[1]。先天性腎盂輸尿管連接處梗阻是新生兒腎積水最常見的原因之一，占44%～65%。男性多于女性，男女之比為2：1，左側多于右側，雙側者占10%左右，偶可見孤立腎腎積水[2]。

1光學顯微鏡及電子顯微鏡鏡下的腎盂及輸尿管

Notley（1968）首次將此方法應用于特發性腎盂積水，并發現原發性高位輸尿管梗阻和特發性腎積水的上尿路神經的結構和分布與正常輸尿管相似。在超微結構水平上，Gosling和Dixon觀察到異常平滑肌細胞（SMCs）肌絲減少，細胞器增加，提示SM（平滑肌）異常，SM合成過量的結締組織。主要表現為肌細胞大小變化、細胞核改變、過量的膠原蛋白和基質物質。從這些觀察可以得出結論，平滑肌細胞（SMCs）的協調運動中斷可能導致尿液運輸受阻和輸尿管蠕動向下傳遞受阻。

2上尿路蠕動功能的生理及病理

在過去的幾十年間，腎盂輸尿管自節律性被認為是在特殊的電活動的非典型平滑肌細胞（SMCs）中產生的，這些細胞具有許多心臟竇房細胞的形態和電特征，主要位于腎盂輸尿管連接處（UPJ）的近端[3]。目前認為上尿路的蠕動是腎盞基底處的一類具有自律性的非典型平滑肌細胞（smooth muscle cells，SMCs）以及泌尿系中廣泛分布的Cajal 樣間質細胞，共同作用的結果，兩種細胞均具有自律性，二者共同形成相對獨立又互相作用的網絡，共同調控腎盂輸尿管蠕動的產生和傳播[4]。這種蠕動是由起搏細胞、卡哈爾間質細胞（ICC）通過產生慢波電位引起的。卡哈爾間質細胞（ICC）具有與胃腸道中發現的細胞相似的特征，因為它們表達酪氨酸激酶受體c-kit，Solari等人首次在人類病理標本中使用c-kit抗體和免疫組化方法提示ICC，當用原癌基因c-kit抗體標記時，可以通過免疫組化檢測[5]。在組織學上，ICC通常與旁邊的平滑肌細胞大小相同或略小。但其形狀可能不同，位于平滑肌細胞之間的多為梭形，位于神經叢周圍的多為星狀[6]。已有研究表明，上尿路ICC可能是神經元間慢波電勢傳導和典型的細胞間慢波電勢傳導的主要機制[7]。它們應該是負責腎盞間區協調的腎盂輸尿管蠕動運動，并將尿液從腎盞系統經輸尿管傳導至膀胱[8]。

綜上所述，腎盂輸尿管連接處組織中ICC和SMCs的減少或缺失也導致了上尿路蠕動起始、傳播和協調的喪失，致該處蠕動功能的異常，可能造成無法將蠕動波由上往下順利地傳遞至下段的情況出現，而致使腎盂積水的出現，緩慢進展的腎盂積水使患者出現臨床癥狀。而對于在上尿路梗阻情況下腎盂及輸尿管的電活動和蠕動功能的改變及其機制進行進一步的研究，將進一步明確病因，針對病因對于UPJO的預防和早期干預也有一定的指導意義，對于治療方式的改進有也有積極意義。

參考文獻：

[1] Chertin B. Uer Urinary Tract Obstructions. Puri and M.H?llwarth （eds. ）， Pediatric Surgery： Diagnosis andManagement， 2009： 839-846.

[2]黃澄如.實用小兒泌尿外科學.北京：人民衛生出版社，2006：209-213.

[3]Dixon， JS.The fine structure of pacemaker cells in the pig renal calices[J].Anat Rec.1973 Feb ;175（2）：139-53.

[4]Di Benedetto， A.Pacemakers in the upper urinary tract.[J].Neurourol Urodyn.2013 Apr ;32（4）：349-53.

[5]Eken A， Erdogan S， Kuyucu Y ， Seydaoglu G， Polat S， Satar N. Immunohistochemical? and? electron? microscopic? examination? of Cajal cells in ureteropelvic junction obstruction.[J].Can Urol Assoc J.2013 ;7（5-6）：E311-6.

[6]Costa M， Brookes SJ， Hennig GW. Anatomy and physiology of the enteric nervous system. [J]Gut 2000;47：15-9.

[7]Sanders KM. A case for interstitial cells of Cajal as pacemakers and mediators of neurotransmission in the gastrointestinal tract. [J].Gastroenterology 1996;111：492-515.

[8]Kac?ar A， Paker I， Akbiyik F， Ariko¨k AT， Mambet E. CD117 and CD34 staining patterns in childhood benign mammary lesions.[J].Turk Patoloji Derg 2012;28：31-7.

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