不同類型肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤的影像特點

黃 鋒，謝 安，劉建濱，劉 鵬，賀亞瓊，李靖翊，李澤達

湖南省人民醫院（湖南師范大學附屬第一醫院）放射科，湖南 長沙410005

血管周上皮樣細胞腫瘤（PEComa）屬于間葉源性腫瘤，罕見于各種器官［1-2］，其主要病理特征為上皮樣細胞圍繞血管呈器官樣、放射狀排列并特異性表達黑色素細胞和肌細胞標志物［3-4］。PEComa發生于肝者多為良性，肝惡性PEComa僅有個別病例報道［5］。由于本病罕見，在影像學上尚無明確的分類。本研究首次將肝臟PEComa依據病灶在影像上是否肉眼可見脂肪成分，將其分為脂肪型和乏脂肪型兩種類型，因為不同類型的PEComa影像學表現有所不同，而同一種類型的病灶具有一定的特征性［6］，所以以此分類能更加準確地描述其影像學特征，并首次描述了其在肝膽特異性對比劑增強下的影像學表現。對于含脂肪型肝臟PEComa和血管平滑肌脂肪瘤（AML）兩者之間的關系目前尚無定論，診斷主要依靠病理免疫組化［7］；而乏脂肪型PEComa與肝細胞肝癌（HCC）之間的鑒別，誤診率高，故有必要對其影像學特點進行歸納總結。本研究旨在探討不同類型肝臟PEComa的CT及MRI影像學表現，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本研究回顧性分析湖南省人民醫院2014年7月～2018年7月經病理證實的12例PEComs患者的臨床及影像學資料，其中男5例，女7例，年齡28～68歲（44.6±10.2歲）。其中7例患者均由體檢發現而無任何臨床癥狀，5例患者表現為上腹部隱痛來就診；2例行MRI增強檢查，7例行CT增強檢查，3例行CT及MRI增強檢查。

1.2 檢查方法

磁共振采用Siemens Magnetom Trio 3.0T MR掃描儀，常規用冠狀面HASTE T2WI抑脂掃描（TR 2000 ms，TE 97 ms），橫斷面抑脂FSET2WI序列掃描（TR 4000 ms，TE 83 ms），橫斷面同相位（TR 5.45 ms，TE 2.45 ms，翻轉角10°），橫斷面反相位（TR 5.45 ms，TE 3.72 ms，翻轉角10°），矩陣320×224，層厚5 mm，層間距為層厚的30%，應用相關相控線圈。Gd-DTPA增強行冠、橫斷面VIBE序列T1WI（TR 3.37 ms，TE 1.23 ms，翻轉角20°）抑脂序列掃描，肝膽特異性對比劑延時15 min。CT為Philips Brilliance iCT 256層CT，掃描上腹部（包括整個肝臟），參數為電壓120 kV，自動mAs，層厚5 mm。

由于本病罕見，在影像學上尚無明顯的分類，本文根據CT或MRI圖像病灶是否肉眼可見脂肪成分，把其分為兩種類型：含脂肪型和乏脂肪型，這與肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）依據成熟脂肪組織與血管成份不同來進行的影像分型有相似之處［7］。不同類型的PEComa影像學表現有所不同，而同一種類型的病灶具有一定的特征性，因此本文就兩種類型的病灶分別描述其影像學特點。

2 結果

2.1 病變部位及特點

所有患者均為單發病灶，最小病灶約4 cm×3 cm×4 cm，最大病灶約10 cm×9 cm×8 cm，病灶最大直徑4～10 cm，平均最大直徑6.5 cm。發病部位以右肝多見，右肝8例（8/12），左肝3例（3/12），尾葉1例（1/12）。其中7例可見脂肪密度或信號，5例肉眼未見明顯脂肪成分。

2.2 CT及MRI影像學表現

2.2.1 含脂肪型 含脂肪型共7例（7/12），其中男性患者2例，女性5例，最大徑大小4～8 cm，平均最大直徑6.4 cm。6例患者初步影像診斷為HAML，1例診斷為PEComa。CT平掃時腫瘤組織內可見脂肪密度，并可見條索狀、斑片狀軟組織密度灶，MRI平掃在短T1、長T2脂肪信號內出現條索狀、斑片狀稍長T1、稍長T2軟組織信號，反相位可見病灶內信號明顯減低。CT、MRI多時期動態增強掃描脂肪成分無明顯強化，而條索狀、斑片狀軟組織成分動脈期顯著強化并見到瘤內血管，門脈期及延時期出現中輕度強化，并均見到了“假包膜”，假包膜見環形強化，均未見明顯囊變及壞死，如果病灶以脂肪成分為主時，瘤內血管顯示不清（圖1）。

圖1 男性，47歲，含脂肪型PEComaFig.1 A47-year-old male patient,fat-containing type PEComa.

2.2.2 乏脂肪型 乏脂肪型共5例（5/12），其中男性2例，女性3例，病灶最大徑4.5～10 cm，平均最大直徑7.1 cm，3例患者初步影像診斷為HCC，1例診斷為PEComa，1例性質待定。此型病灶以軟組織成分為主，脂肪含量少或不含有脂肪成分，CT平掃呈稍低密度，稍低于正常肝實質，稍高于血管瘤密度，病灶中心可見低密度的纖維成分，邊界顯示欠清晰類似血管瘤。MRI平掃呈稍長T1稍長T2信號，信號欠均勻。動態增強掃描動脈期病灶周邊部分明顯強化，可見類似血管瘤樣的結節樣強化改變，但是程度低于血管瘤，可見強化包膜；門脈期及延時期病灶強化進一步明顯，有向中心填充的趨勢，病灶中心稍低密度灶縮小或顯示不清，動脈期結節狀強化灶仍可見，密度或信號差縮小，部分病灶門靜脈期和延時期密度或信號可高于同期肝實質。由于病灶缺少正常肝細胞，肝膽特異性對比劑（普美顯，拜耳）增強時，延時期病灶呈低信號改變，無對比劑攝取，擴散加權成像（DWI）及表觀擴散系數（ADC）均呈稍高信號（圖2）。

圖2 男性，45歲，乏脂肪型PEComaFig.2 A45-year-old male patient,fat-deficient type PEComa.

3 討論

有研究認為PEComa起源于具有平滑肌和黑色素雙表型的未分化神經嵴細胞，也有的認為起源于已在基因分子水平上發生改變的成肌細胞和平滑肌細胞，在病理上的診斷有時候是屬于一種排除性的診斷［8］。PEComa是一種在組織學和免疫組織化學上有獨特表現的間葉源性腫瘤，這些腫瘤的共同點是腫瘤細胞表達黑色素細胞標記（HMB45、Melan A），同時不同程度表達平滑肌源性標記（SMA），PEComa 家族腫瘤包括AML、肺透明細胞糖瘤、肺淋巴管平滑肌瘤病和來自軟組織和內臟部位具有相似組織形態和免疫表型的腫瘤［4］，而后者叫做非特殊類型PEComa。2020版世界衛生組織軟組織腫瘤分類取消了PEComa中“家族腫瘤”名稱，PEComa 僅包括AML、淋巴管平滑肌瘤病和非特殊 類 型PEComa［9］。因此HAML 是一種特殊類型的PEComa，而肝臟PEComa 實際上就是非特殊類型PEComa，兩者不能等同。

本研究收集的12例PEComa中，女性占7例，平均年齡45歲，均為單發，由體檢發現或者腹部隱痛來就診，血清學檢查甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199皆為陰性，與文獻報道基本一致［10-12］。有研究認為PEComa的診斷主要依靠免疫組化染色，腫瘤切除和密切隨訪是其治療的主要方法［13］。本組含脂肪型7 例，除1 例診斷為PEComa之外，其余均診斷為HAML，兩者屬于包含與被包含的關系，臨床處理原則基本沒有不同，但是5例乏脂肪型PEComa病例中除1例術前診斷為PEComa之外，有3例診斷為HCC，因此臨床上其與肝細胞癌的鑒別診斷就顯得尤其重要，不僅對臨床決策起指引作用，還能減少患者及家屬的負擔。

由于肝臟PEComa罕見，文獻基本以病例報告為主［6,11-12］，籠統地描述其影像學特征，本文首次將肝臟PEComa分為含脂肪型和乏脂肪型兩種類型分別論述，更有助于了解該疾病的影像學特點。含脂肪型PEComa在影像學上肉眼可見脂肪成分，可表現為脂肪成分為主中夾雜軟組織成分或軟組織成分中夾雜脂肪成分，CT、MRI增強掃描脂肪成分無明顯強化，而條索狀、斑片狀軟組織成分強化明顯。本組病例多時期動態增強掃描，如果病灶以軟組織成分為主，動脈期均見到軟組織成分顯著強化及瘤內血管影，這與相關文獻報道一致［12,15-16］。門脈期及延時期出現中輕度強化，并均見到了環形強化的“假包膜”，均未見明顯囊變及壞死。如果病灶以脂肪成分為主時，瘤內血管及假包膜則顯示不清。

乏脂肪型肝臟PEComa CT平掃表現為肝內圓形或類圓形稍低密度灶，邊界清楚，較小病灶密度均勻，較大病灶密度不均勻，其內可見更低密度區，但不是壞死灶，而是纖維成分，本組病例均沒有見到壞死區，與既往研究［17］結論一致。MRI平掃示病灶T1WI呈中等或稍低信號，低于正常肝組織信號，T2WI呈稍高信號，較大病灶信號不均勻，明顯高于正常肝組織信號，DWI病灶呈稍高信號，ADC圖可呈稍高信號亦可呈稍低信號，筆者認為ADC高信號是否考慮為T2穿透效應所致，提示病灶血供豐富。動態增強掃描病灶周邊部分明顯強化，并血管瘤樣結節狀強化，但強化程度低于海綿狀血管瘤。門脈期病灶呈向心性不均勻持續強化，較大病灶內可見分隔，門脈期及延時期強化程度可低于或高于正常肝實質，與文獻報道相似［17］。因此本文認為，乏脂肪型PEComa 有與海綿狀血管瘤相似的強化特點，但是海綿狀血管瘤有典型的“燈泡征”及邊緣結節狀血管樣強化可以與之鑒別。本組病例中有1例做了肝臟特異性對比劑（普美顯，拜耳醫藥）MRI增強，延時15 min后的肝膽特異期腫瘤無對比劑攝取呈低信號，這結果與病理結果中PEComa不含有肝細胞是一致的，也與文獻報道一致［11］，但大部分肝細胞癌也不攝取肝細胞特異性對比劑，因此鑒別意義不大。

總的來說，含脂肪型PEComa以動脈期軟組織成分顯著強化及瘤內血管影為特征，而乏脂肪型PEComa以軟組織向心性持續性強化為主要特征，兩者除脂肪含量不同外，軟組織強化特征還有一定區別，而后者的影像學表現更為多變。為進一步鑒別乏脂肪型PEComa與肝臟其他惡性腫瘤，有研究認為PET-CT對于鑒別其與肝臟其他惡性腫瘤可以提供可靠的依據，所有肝PEComa病灶延遲顯像，放射性濃聚影均不同程度降低，這與肝臟惡性腫瘤延遲顯像放射性濃聚均不同程度升高相比，具有明顯的特征性，而絕大多數肝臟良性腫瘤PET-CT顯像無明顯放射性濃聚［18］。PET-CT顯像與常規影像設備CT、MRI 檢查相結合，或許可以為肝PEComa診斷及鑒別診斷提供可靠依據。有文獻報道HCC和PEComa雖然DWI均表現為高信號，但HCC信號更高且ADC為低信號，而PEComaADC為高信號［19］。雖然本研究中PEComa 病例DWI 均呈稍高信號，但ADC圖信號可高可低，因此本研究認為以ADC圖的信號特點還不足以對此進行鑒別診斷。

含脂肪型PEComa影像上常需與脂肪瘤、高分化型脂肪肉瘤、肝癌脂肪變性等疾病相鑒別。乏脂肪型的PEComa影像上主要是與分化好的肝細胞癌鑒別。當影像學特征不明顯時，免疫組化可以有很大幫助，PEComa通常特異性的表達黑色素細胞及平滑肌細胞標記HMB45、MelanA以及SMA，而肝細胞來源腫瘤的標志物通常陰性［20-22］，這與本文的病例相符。

綜上所述，結合本組病例及文獻，此病好發于中青年女性，本研究首次在影像學上將肝PEComa分為含脂肪型和乏脂肪型兩種類型，并分別描述其影像學特點，更加有助于其診斷及鑒別診斷。在臨床實踐中，當出現與其他常見疾病影像學表現不符的病例時，應考慮到本病的可能。本組病例經隨訪均暫無復發征象，其生物學行為也許需要更長的隨訪時間。乏脂肪型PEComa臨床術前誤診概率較大，因此放射科醫生加強對此病的認識具有重要的意義。