巨大髂靜脈瘤合并血栓形成一例

湯波 盧輝俊 馬兵兵 胡亞立 原野

病人，女性，12歲，身高160 cm，體重58 kg。因左下腹痛3天于2020年5月17日入院。病人3天前突發左下肢疼痛，無腫脹，自行緩解，后出現左下腹疼痛，呈持續性鈍痛，間斷性加重，未向他處放射，無肛門墜脹、腰酸，伴惡心嘔吐1次，為胃內容物，大、小便正常。下肢平片未見明顯異常，5月15日血常規：白細胞11.27×109/L、紅細胞3.42×1012/L、血紅蛋白103 g/L、血小板170×109/L，血沉12 mm/h；凝血功能：凝血酶原時間14.0 s、活化部分凝血活酶時間31.4 s、纖維蛋白原1.18 g/L。下腹痛持續不緩解，5月17日血常規：白細胞8.32×109/L、紅細胞 2.97×1012/L、血紅蛋白74 g/L、血小板147×109/L。盆腔彩超提示：左側盆腔混合回聲團塊。腹主動脈CTA提示：下腹部及盆腔內團塊狀高密度影，密度均勻，增強后動脈期及靜脈期均未見明顯強化，病灶與髂動脈、髂靜脈局部分界不清，膀胱及子宮受壓右移(圖1)。查體：腹平軟，無胃腸型，左下腹可觸及約12 cm×10 cm包塊，質韌，壓痛(+)，未及搏動，無反跳痛、肌緊張，腸鳴音正常。雙下肢無腫脹，雙側皮溫正常，雙側股、腘、足背動脈搏動對稱可及，雙下肢運動感覺正常。病人無外傷史，無腹部手術史，否認下肢腫脹、靜脈曲張病史。

A:腹主動脈CTA動脈期髂靜脈瘤呈高密度影，與髂動脈無聯系；B:腹主動脈CTA靜脈期髂靜脈瘤未見明顯強化；C:髂動脈、靜脈；D動脈三維重建，未見動靜脈內瘺

病人于2020年5月17日急診行腹腔鏡探查，見左側盆壁膨出一“囊性腫塊”，子宮及附件未見明顯異常，中轉開腹，術中所見：左側盆腔一15 cm×10 cm×10 cm囊性包塊，呈暗紅色，質韌，未及搏動，與周圍組織粘連較輕，腫塊近端與左髂總靜脈連續，遠端向左腹股溝延伸，考慮左髂靜脈先天性巨大靜脈瘤(圖2)。肝素30mg外周靜脈推注。分別阻斷下腔靜脈、左髂總靜脈、左髂內靜脈、左股淺靜脈，于瘤體中心縱行切開，見瘤體內大量新鮮血栓，取出約1 000 ml，近心端及髂內靜脈返血可，左下肢擠壓驅血，未見明顯血栓，股靜脈回血良好。切除部分靜脈瘤壁送病理，以5-0 Prolene線連續縫合，將左髂靜脈瘤縮窄成形至直徑約2 cm左右。術后魚精蛋白30 mg靜脈推注。

圖2 術中暴露髂靜脈瘤，大小約15 cm×10 cm×10 cm

術后未出現左下肢腫脹，無胸悶、氣促、胸痛、呼吸困難等癥狀，術后每天2次應用低分子肝素4 000 u，術后第六天出院，出院后口服利伐沙班抗凝(前3周每天2次15 mg、3周后每天1次20 mg)，并應用彈力襪，術后3個月、6個月復查血管彩超提示左髂靜脈及下肢深靜脈通暢，無血栓形成。病理報告提示：管壁變薄，部分肌層變性(圖3)。

圖3 術后病理檢查(HE×100)

討論靜脈瘤的發生率明顯低于動脈瘤，主要發生在頸靜脈、門靜脈、下肢靜脈等，而髂靜脈瘤更為罕見。髂靜脈瘤根據病因可分為原發性和繼發性兩類，大多數報告的髂靜脈瘤為繼發性靜脈瘤，動靜脈瘺是繼發性髂靜脈瘤最常見的原因(38%)[1]。原發性髂靜脈瘤發生率約占33%[2]，其病因不明，可能與炎癥、先天性發育不良、局部退行性變、劇烈運動及髂動脈長期壓迫靜脈有關[3-4]。

髂靜脈瘤的臨床表現有下肢腫脹或疼痛、靜脈功能不全、肺栓塞、腹部腫塊、破裂或休克、背部疼痛、腹痛、睪丸疼痛等[5-6]。靜脈血栓形成是最常見的臨床表現(41%)[2]，可表現為肢體疼痛、腫脹和腹痛。髂靜脈瘤的臨床表現也可能呈隱匿性[7]；女性可首診為附件囊腫[8]，與本例病人類似。本例病人首先表現為患側下肢疼痛，無下肢腫脹，可能與大量血栓形成壓迫神經，導致下肢疼痛，但疼痛自行緩解，且未出現患肢的運動感覺異常，后發展為患側下腹痛。彩色多普勒、CTV、MRV和下肢靜脈造影都可以作為髂靜脈瘤的診斷方式，其中下肢靜脈造影能比較準確地反映髂靜脈瘤的部位、大小及形態。

原發性髂靜脈瘤主要以開放手術治療為主，手術方式包括瘤體切除+側壁連續縫合、瘤體切除+旁路、瘤體切除+人工血管補片修補等，其中瘤體切除+側壁連續縫合術為最常用的術式。對于明確的髂靜脈瘤合并血栓形成，可先放置下腔靜脈濾器，預防肺栓塞的發生，再行開放手術。有報道應用覆膜支架隔絕髂總靜脈瘤[4]，彈簧圈栓塞原發性髂內靜脈瘤[6]。對于髂靜脈瘤的治療目前無統一的標準，治療方案的選擇取決于多方面因素，如瘤體的大小、瘤體的形態、有無血栓栓塞并發癥以及能否抗凝治療等。術后抗凝非常重要，可有效預防深靜脈血栓形成，同時應使用彈力襪，特別是無法抗凝治療的病人[4,7,9]。由于本例病人年齡較小，還處于發育階段，應定期復診，必要時行下肢靜脈造影檢查，觀察是否存在靜脈瘤復發。為防止血栓栓塞并發癥或破裂，對原發性髂靜脈瘤病人，即使無相應癥狀，也要密切隨訪觀察，必要時進行抗凝治療或手術治療。