巨大腎上腺畸胎瘤伴局部惡變1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

朱天宇，王國(guó)俊

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院普外科，鄭州 450000)

畸胎瘤是常見于卵巢和睪丸的生殖細(xì)胞腫瘤，具有多項(xiàng)分化的潛能，其內(nèi)部可見來源于不同胚層的組織。腹膜后來源的畸胎瘤較少，其中發(fā)生于腎上腺的畸胎瘤非常罕見[1]。本文總結(jié)收治的1例巨大左側(cè)腎上腺成熟性畸胎瘤伴局部惡變患者的診治過程，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，52歲，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹部包塊6個(gè)月”于2021年8月19日入院。6個(gè)月前患者觸及左側(cè)腹部包塊，伴輕度壓痛、腹脹，未做處理。入院前1 d當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部彩超示腹腔內(nèi)巨大囊實(shí)混合性包塊，CT平掃示腹腔內(nèi)巨大占位，遂于本院治療。入院查體：體溫36.6 ℃，脈搏72次/分鐘，呼吸18次/分鐘，血壓132/75 mm Hg。腹膨隆，柔軟，可觸及巨大包塊，大小約15 cm×15 cm，質(zhì)硬，活動(dòng)度差。增強(qiáng)CT顯示腹腔巨大囊性占位，內(nèi)見多個(gè)纖維間隔影，大小約27.7 cm×23.9 cm×30.3 cm，局部見點(diǎn)線狀鈣化灶，有部分軟組織片狀影呈輕度強(qiáng)化。周圍臟器均明顯受壓移位，肝臟向右后移位，脾臟向上移位，右側(cè)腎臟形態(tài)大小正常，左側(cè)腎移位至盆腔，腎門扭轉(zhuǎn)向脊柱方向，腫塊與左腎上極有密切聯(lián)系，左腎上腺區(qū)缺如，見圖1。癌胚抗原(CEA)86.60 ng/mL，CA72-4 87.6 U/mL。

A：腹腔巨大占位水平位截面，腫物占腹腔大部，有纖維間隔影；B、C：腹腔占位與左腎關(guān)系密切，左腎被擠壓移位，右腎位置正常；D、E、F：腹腔占位冠狀位、矢狀位截面，可見腹腔占位內(nèi)部密度不均，局部點(diǎn)線狀鈣化灶，腹腔臟器受壓移位。

根據(jù)病史及各項(xiàng)術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌，行開放手術(shù)切除腫塊。取上腹正中切口，進(jìn)腹見左上腹巨大腫物，最大直徑約30 cm，包膜完整，腫塊位于左腎上極，外層包膜下可見黃色脂肪樣組織，考慮腫塊來源于腎上腺。因腫塊張力高、活動(dòng)度差，無法直接游離，遂于腫塊前壁作一小切口，用負(fù)壓吸引器吸出瘤內(nèi)淡黃色透亮膠凍樣黏液與白色蠟質(zhì)固體約4 000 mL，再次探查可見腫塊張力降低，活動(dòng)度改善。鈍銳性結(jié)合分離腫塊與周圍臟器間的疏松結(jié)締組織，保證其余包膜完整，將腫塊游離后離斷周圍滋養(yǎng)血管，完整移除腫塊。術(shù)后病理示左側(cè)腎上腺成熟性囊性畸胎瘤，腫瘤內(nèi)部?jī)?nèi)胚層腸道上皮高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變，小灶區(qū)域考慮惡變?yōu)槲⑿∧c型腺癌，病變局限于囊內(nèi)壁淺層，見圖2。

A：腫瘤實(shí)性部分大體標(biāo)本，可見包膜下的黃色脂肪組織；B、C：病理切片，可見內(nèi)胚層腸道上皮高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變，局部惡變?yōu)槲⑿∧c型腺癌(蘇木素-伊紅染色，×40)。

因腫瘤局灶惡變且術(shù)中囊壁被打開，患者分別于術(shù)后第3、5天行腹腔熱灌注治療2次。術(shù)后恢復(fù)順利出院，隨訪時(shí)間1個(gè)月，期間未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，預(yù)后良好，現(xiàn)持續(xù)隨訪中。

2 討 論

畸胎瘤起源于外周多能干細(xì)胞，分為成熟性畸胎瘤和非成熟性畸胎瘤，腫瘤形態(tài)可為囊性、實(shí)性、囊實(shí)性或多房結(jié)構(gòu)，其中成熟性畸胎瘤最常見，約占95%[2]。成熟性畸胎瘤多為囊性，腫瘤內(nèi)部可見內(nèi)、中、外胚層來源的組織，如脂肪、牙齒、毛發(fā)等[3]，成熟性畸胎瘤多為良性腫瘤，但存在惡變可能。畸胎瘤多見于性腺，如睪丸、卵巢，來源于腎上腺的畸胎瘤非常罕見。HE等[4]通過查閱1990-2020年的腎上腺畸胎瘤報(bào)道，僅收集到32例患者。國(guó)內(nèi)腎上腺畸胎瘤多發(fā)于右側(cè)腎上腺[5]，本例患者為左側(cè)巨大腎上腺畸胎瘤，CT所見大小為27.7 cm×23.9 cm×30.3 cm，現(xiàn)有國(guó)外1例報(bào)道腫瘤體積(38.0 cm×30.0 cm×30.0 cm)大于本例[6]。腎上腺畸胎瘤多無特殊臨床癥狀，早期難以發(fā)現(xiàn)，部分腫瘤體積較大的患者可因壓迫周圍臟器、血管或組織表現(xiàn)出腹痛、腹脹、腰痛甚至腸梗阻癥狀[7]。本例患者既往無特殊不適，僅就診6個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹部可觸及質(zhì)硬包塊，此后隨腫瘤增大出現(xiàn)腹痛、腹脹癥狀，臨床表現(xiàn)與既往報(bào)道相符。

輔助檢查是診斷腎上腺畸胎瘤的重要手段，其中CT、超聲等影像學(xué)檢查對(duì)腎上腺畸胎瘤的診斷、定位及決定治療方案具有重要作用。腎上腺畸胎瘤的超聲表現(xiàn)可為不均勻的囊實(shí)性混合型包塊，具有一定診斷價(jià)值，而CT檢查可清晰顯示腫塊位置、大小及內(nèi)部組織成分，并明顯強(qiáng)化腫塊的分隔和包膜，在定性診斷上優(yōu)于超聲[8-9]。腎上腺畸胎瘤的典型CT表現(xiàn)主要包括：(1)強(qiáng)化不均勻的軟組織、脂肪或液性區(qū)域；(2)斑點(diǎn)、斑塊狀、弧形的高密度鈣化區(qū)域，這常被認(rèn)為是特征性表現(xiàn)[10-11]；(3)腫塊較大時(shí)可見患側(cè)腎上腺缺如。腎上腺畸胎瘤患者的實(shí)驗(yàn)室檢查通常無特異性變化，可以此與其他腎上腺腫瘤相鑒別。此外，腫瘤標(biāo)志物被認(rèn)為可在一定程度上區(qū)分腎上腺畸胎瘤的良惡性[12]。本例患者術(shù)前腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)示CEA升高，這與TOJAL等[13]的報(bào)道相同。術(shù)后病理是確診腎上腺畸胎瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，病理鏡下成熟性畸胎瘤具有不同胚層的組織，如皮膚、脂肪組織、骨或上皮等。本例患者CT可見腹腔巨大囊性占位和內(nèi)部多個(gè)間隔，但僅有少量軟組織呈輕度強(qiáng)化，脂肪密度影較少，且鈣化灶不明顯，主要確診依據(jù)為腫塊與左腎上極關(guān)系密切，術(shù)后大體標(biāo)本見黃色脂肪樣組織，病理檢出腫瘤內(nèi)部來源于內(nèi)胚層的上皮組織。

手術(shù)切除是治療腎上腺畸胎瘤的首選方式，目前認(rèn)為對(duì)直徑<6 cm的腎上腺腫瘤，可行腔鏡下切除，以減少手術(shù)創(chuàng)傷、縮短術(shù)后恢復(fù)時(shí)間[14]，但對(duì)較大或已壓迫周圍臟器的腫瘤，仍推薦行開放手術(shù)切除。對(duì)于成熟性畸胎瘤，原則上應(yīng)完整切除腫塊，以降低術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的可能，成熟性畸胎瘤發(fā)生惡變情況極少[15]。有學(xué)者認(rèn)為成熟性腎上腺畸胎瘤分化程度高，對(duì)放化療不敏感，故術(shù)后不必放化療，可定期隨訪[16-17]。而對(duì)未成熟性畸胎瘤，需要在手術(shù)完整切除后，給予VAC方案(長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌素D)、PVB方案(順鉑、長(zhǎng)春新堿、博萊霉素)或PEB方案(順鉑、依托泊苷、博萊霉素)聯(lián)合化療，并終生隨訪[12]。本例報(bào)告所見成熟性腎上腺畸胎瘤體積巨大，術(shù)中見腫瘤張力較高，且活動(dòng)度差，直接游離腫塊有囊壁破裂風(fēng)險(xiǎn)，因此，于腫瘤前壁行微小切口吸引內(nèi)部的黏液與固體，待張力降低與活動(dòng)度改善后，在保證其余包膜完整的情況下行腫瘤切除。術(shù)后病理見局灶惡變，為預(yù)防術(shù)中腫瘤包膜切口導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散，患者術(shù)后行2次腹腔熱灌注治療。本例患者術(shù)后隨訪1個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，預(yù)后良好，表明手術(shù)與個(gè)體化后續(xù)治療對(duì)該病有良好效果。考慮本病例為成熟性腎上腺畸胎瘤，惡變區(qū)域僅局限于包膜內(nèi)，按照以往報(bào)道經(jīng)驗(yàn)，后續(xù)密切隨訪。

綜上所述，巨大腎上腺畸胎瘤是一類極罕見的生殖細(xì)胞腫瘤，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷主要依賴影像學(xué)檢查及術(shù)后病理。手術(shù)切除為主要治療方式，可取得良好預(yù)后，后續(xù)治療方案需根據(jù)患者自身情況制訂。