十二指腸異位胰腺誤診為腹腔腫瘤3例報告

呂 行，周建鵬，寇 凱，孫曉東，呂國悅

吉林大學第一醫院 肝膽胰外科，長春 130021

異位胰腺是一種罕見的原因不明的消化系統疾病，癥狀隱蔽，常于影像學檢查中發現。臨床上如遇病因不明，既往無特殊腫瘤病史的急性腹痛、腹腔出血、腹腔巨大腫物不除外占位的病例時，應考慮異位胰腺的可能。2018年—2021年本院收治3例十二指腸異位胰腺誤診為腹腔腫瘤、行腹腔鏡及開腹胰十二指腸切除術、術后恢復良好患者，現結合相關文獻對其臨床資料行回顧性分析，探討其誤診原因，以期對異位胰腺的臨床診治提供參考。

1 病例資料

病例1：患者男性，53歲，因“間斷性右上腹痛1年，加重2 d”，以“膽囊結石、膽囊炎”于2018年12月25日收入本院，既往30年前行闌尾切除術。查體：皮膚、鞏膜黃染，有肝掌、蜘蛛痣，腹平坦，無腹壁靜脈曲張，肝肋下未觸及。右上腹輕壓痛，無反跳痛，無肌緊張。肝功能：GGT 117.2 U/L，余指標正常。全腹增強CT(圖1)示：十二指腸降段改變，考慮血腫形成，增強檢查其內可見分隔，不除外合并占位性病變，肝內外膽管擴張、胰管擴張，首先考慮病變壓迫所致。行胰十二指腸切除術，術后病理(圖2)示：壺腹部見一囊性腫物，局部被覆粘液上皮，十二指腸黏膜下及固有肌層內見胰腺腺泡及擴張導管，形態學符合胰腺異位伴囊腫形成。

注：十二指腸降段血腫形成，不除外合并占位性病變。a.平掃；b.動脈期；c.靜脈期；d.平衡期。

圖2 術后病理學檢查結果(免疫組化染色，×40)

病例2：患者男性，36歲，因“間斷性上腹疼痛6 h”于2019年6月29日入本院。既往體健，無高血壓、冠心病及糖尿病史，無特殊藥物服用史，無家族遺傳病，無吸煙及飲酒史。查體：腹部平坦，右上腹壓痛，腹肌緊張，余無明顯陽性體征。實驗室檢查：WBC 14.73×109/L，RBC 3.88×1012/L，AST 48.7 U/L，GGT 81.9U/L，TBil 37.1 μmol/L，DBil 9.7 μmol/L，IBil 27.4 μmol/L，余腫瘤標志物、感染標志物等均無明顯異常。全腹平掃CT+三期增強(圖3)示：右上腹腔占位性病變，位于十二指腸降段右前方，大小約為11.3 cm×4.9 cm,增強掃描強化不明顯，邊緣模糊，與十二指腸水平段分界欠清，周圍脂肪間隙渾濁，鄰近結腸、胃、十二指腸及血管受壓移位。入院診斷：腹腔腫瘤破裂出血。急診行腹腔鏡探查，見腹腔內巨大占位性病變，與周圍網膜組織重度粘連，伴腹腔內血性滲出液，考慮腹腔腫瘤破裂出血，遂中轉開腹。分離網膜組織后見腹腔腫物與胰頭部、十二指腸及腹膜后關系緊密，難以分辨來源。腫物內見暗紅色血液性成分，抽吸出500 mL后，見腫物侵犯門靜脈主干及腸系膜上靜脈，遂行胰十二指腸切除術、腹腔引流術，術后患者恢復良好。術后病理(圖4)示：十二指腸黏膜下及肌層內見胰腺組織，形態學符合胰腺異位，病變體積約1.3 cm×1 cm×0.5 cm。送檢病理組織均未見腫瘤學病變。患者術后恢復良好并于術后15 d出院，隨訪10個月未有不良主訴。

注：右上腹腔占位性病變。a.平掃；b.動脈期；c.靜脈期；d.平衡期。

圖4 術后病理學檢查結果(免疫組化染色，×40)

病例3：患者男性，53歲，因“無明顯誘因腹痛1周，皮膚鞏膜黃染1周”于2020年11月14日入本院。患者有長期大量飲酒史，3年前患急性胰腺炎，持續口服胰酶腸溶膠囊至入院。查體：皮膚、鞏膜黃染，無肝掌、蜘蛛痣，腹平坦，無腹壁靜脈曲張，肝肋下未觸及。患者自述過去1周進食后嘔吐，小便黃，體質量下降約10 kg。輔助檢查：WBC 10.11×109/L；Alb 5 g/L，ALT 121 U/L，AST 320 U/L，GGT 613.9 U/L，ALP 609.8 U/L，TBil 127.3 μmol/L，DBil 69 μmol/L；CA19-9 55.77 U/mL；葡萄糖 5.97 mmol/L，尿素 9.96 mmol/L，肌酐 101.9 mmol/L。腹部增強CT(圖5)示：梗阻性肝內外膽管擴張及胰管擴張，梗阻部位于膽總管末端，梗阻原因待除外壺腹癌。遂行胰十二指腸切除術，術后病理(圖6)示：十二指腸胰腺異位，胰腺內局部纖維化，導管擴張，上皮增生，胃腸及膽總管黏膜慢性炎。患者因術后胃癱行胃腸減壓治療，術后第32天恢復出院，隨訪8個月未有不良主訴。。

2 討論

異位胰腺作為一種原因不明的胃腸道病變，定義是位于正常位置外的、與胰腺本身缺乏解剖學連續性及血供關系的胰腺組織，也稱為異常或附屬胰腺。異位胰腺最早于1727年Schultz首次報道，通常被認為是一種先天性胰腺遷移異常，關于其形成有3種理論，即錯位理論、化生理論和全能細胞理論[1]。異位胰腺在男女人群中發病率幾乎相同，男性占比略高，最常見于40～60歲人群[2]。我國一項單中心回顧性研究[3]在99 544例行手術切除或內窺鏡活檢患者中檢出184 例(0.18%)異位胰腺患者，與2015年日本報告[4]相似，均低于1951年Pearson單中心在不同人群尸檢中的報告[5]結果(發病率為0.55%～13.7%)。

注：膽總管末端梗阻，待除外壺腹腫瘤。a.平掃顯示胰管擴張(白色箭頭)；b.壺腹腫瘤(白色箭頭)平掃；c.動脈期；d.靜脈期；e.平衡期。

圖6 術后病理學檢查結果(免疫組化染色，×40)

異位胰腺主要沿胃竇或近端十二指腸的大彎曲處分布，通常位于腸壁的黏膜下層或固有肌層，僅約4%的病例涉及整個腸壁[6]。其最常出現的位置依次為胃部(52.7%)，十二指腸(26%)、大網膜及小網膜(10%)、脾臟和肺門、肝門區(4.7%)等，也有病例報告在Meckel憩室、膽囊、膽管、食管及輸卵管中發現[7]。本報告3例患者病變部位均位于十二指腸降段，但首發癥狀及并發癥各不相同。

異位胰腺可引起的非特異性癥狀包括慢性疼痛、惡心嘔吐、黑便及梗阻癥狀等，臨床易誤診。約0.7%～1.8%的病例可出現惡性轉化，如腺癌、導管內乳頭狀粘液性腫瘤、惡性胰島素瘤[4]。由于患者體內一般存在炎癥反應，血清脂肪酶或淀粉酶等胰酶水平可能有輕微升高，但對異位胰腺鑒別意義有限[8]。病例1患者異位胰腺合并囊腫形成，長期壓迫導致肝內外膽管、胰管擴張，導致間斷性腹痛癥狀。病例2患者由于異位胰腺侵犯血管，導致腹腔出血，并形成腹腔血腫，長徑達11.3 cm，并壓迫周圍結腸、胃、十二指腸及血管等，引起相應的消化道癥狀。病例3患者異位胰腺位于十二指腸降段乳頭處，導致嘔吐及梗阻性黃疸的發生。值得注意的是，病例1、2患者均有腹腔內血腫的形成，異位胰腺出血常表現為嘔血和/或黑便的消化道出血癥狀，而合并腹腔內出血者罕見，提示在原因不明，既往無特殊病史的急性腹痛、腹腔出血、巨大腫物不除外占位的病例中，應考慮異位胰腺的可能。由于出血干擾，影像學檢查更難以觀察及界定腫物的特征形態及性質。對于此類隱秘的罕見病，臨床上應盡可能早期、定期檢查，排除其他疾病可能，同時避免不可控制的大出血及其他癥狀的出現，貽誤手術治療最佳時機。

了解異位胰腺組織最常見的位置和特征性影像學表現是術前診斷的關鍵。多項研究表明[8-10]，異位胰腺的影像學增強特征和同質性與其組織學組成相關。CT多表現為中心有炎癥改變及周圍腸壁增厚的橢圓形軟組織腫塊，邊緣微小葉，管腔內生長。在CT和MRI中，異位胰腺組織的衰減和增強與原位胰腺的表現平行，腺泡占優勢的病變在靜脈注射造影劑后顯示出強烈的均勻增強，而導管占優勢的病變則表現為不均勻的低增強，有時可被肥大肌肉包裹。病例1、2患者由于炎癥機化的血腫較大，CT無法辨別其內的異位胰腺，并且增強掃描強化不明顯。

研究[7]表明，異位胰腺雖然在動脈期可有明顯增強，但在并發急慢性胰腺炎時，這種對比可能不夠明顯，一般需要與其他黏膜下病變如胃腸間質瘤和類癌瘤等仔細鑒別。病例3患者的異位胰腺被誤診為壺腹癌，后者的典型CT表現為十二指腸降部內側近乳頭區出現強化均勻或不均勻軟組織腫物，為突向腸腔的充盈缺損影，形態上與異位胰腺較相似，表現通常為丘狀、結節狀、圓形或類圓形。但其早期常合并肝內、外膽管擴張，尤以肝外膽管擴張、膽囊增大為著。壺腹癌影像學上通常存在直接或間接征象包括“雙管征”、“截斷征”、膽管狹窄及血管受侵等，對該病有一定提示意義。分析本例誤診原因，異位胰腺作為一種少見先天病，其引發的臨床癥狀不典型，易與其他疾病混淆，提示臨床如遇壺腹部腫物，且癥狀不典型如未發現波動性黃疸、腫瘤標志物無明顯變化或輕微升高的病例，應考慮異位胰腺的可能。術前可行內鏡下活檢證實，以避免不必要的大手術[11]。

異位胰腺的其他輔助檢查包括鋇劑造影，其常具有典型的黏膜外壁內腫瘤的外觀，包括寬闊的基底和光滑的表面。超聲內鏡下異位胰腺的表現是具有腔內生長模式的黏膜下腫塊，其導管系統可與腸腔相通，為病變的中央臍孔，有助于異位胰腺的診斷，并將其與其他類型的壁內腫塊區分開來。異位胰腺可伴導管擴張，在影像學檢查中通常被稱為“異位導管征”[12]，由于該征象在鋇餐內鏡檢查中表現明顯，推薦考慮胰腺異位時在條件允許情況下行鋇餐內鏡檢查。同時，內鏡下細針穿刺活檢也有利于異位胰腺的早期診斷。本報告3例患者由于異位胰腺體積較小，受周圍解剖結構影響，且存在出血及囊腫等并發癥干擾，故診斷具有一定局限性，陰性結果可能性高。加之可能造成出血、感染、腫瘤播散等風險，穿刺活檢通常不作為診斷首選。

總體上，本報告3例患者術前均被誤診為腹腔腫瘤，這與異位胰腺罕見及影像學表現不典型關系密切。3例患者異位胰腺均位于十二指腸降部，其中2例并發血腫形成，提示臨床上應對此類發生于十二指腸降部的，不除外占位性病變的血腫提高警惕，需考慮異位胰腺的可能。3例患者均行十二指腸切除術，術后隨訪至今，一般情況良好，無再次腹痛及黃疸發生。綜上所述，臨床醫師應提高對異位胰腺疾病的認識，注意其影像學的特殊表現，加強綜合分析診斷能力，爭取做到早診斷、早治療，以利于患者的早期癥狀緩解及功能恢復。

倫理學聲明：所有報告均已獲得患者知情同意。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：呂行負責課題設計，資料分析，撰寫論文；周建鵬、寇凱參與收集數據，修改論文；孫曉東、呂國悅負責擬定寫作思路，指導撰寫文章并最后定稿。