煙霧病合并動脈瘤手術治療臨床療效分析

韓守孟 田其 蔡林志 張申起 王龍 陳謙學 李明昌

煙霧病是一種緩慢閉塞的腦血管疾病，其特征是頸內動脈末端及其主要分支如大腦前動脈和大腦中動脈進行性狹窄或閉塞，又稱腦底異常血管網病[1-2]。煙霧病可引起腦缺血事件及腦出血事件[2]，其治療只能是延緩疾病進展，無法根治[2-4]。有研究表明，約3.4%～14.8%的煙霧病病人伴有顱內動脈瘤，該類病人具有較高的顱內出血傾向，且術后易發生再出血[5]。本研究對合并顱內動脈瘤的煙霧病病人外科手術治療后的臨床療效進行了分析。

對象與方法

一、對象

2015年1月～2021年6月我院治療的煙霧病病人264例，其一般資料見表1。所有病人均經CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)或者數字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)確診。根據是否合并顱內動脈瘤分為無動脈瘤組及合并動脈瘤組，無動脈瘤組平均年齡(56.3±8.9)歲，其中女149例，合并動脈瘤組平均年齡(55.2±9.9)歲，其中女20例。

表1 兩組病人基線資料比較

通過醫院信息系統檢索煙霧病病人。納入標準：(1)CTA/DSA診斷為煙霧病，或煙霧病合并顱內動脈瘤；(2)年齡≥18歲；(3)在本院接受手術治療及隨訪；排除標準：合并有其他嚴重的系統性疾病；合并其他腦血管畸形；關鍵臨床資料缺失。最終納入符合標準的病人264例。收集病人一般資料，包括年齡、性別、高血壓病史、入院GCS、治療方式、術后并發癥、隨訪mRS評分。影像學資料包括術前CT評估是否出血，術前CTA/DSA進行Suzuki分期評估，術后CTA/DSA評估動脈瘤治療效果。此研究獲得我院臨床研究倫理委員會的知情同意豁免(WDRY2021-K070)。

二、方法

1.手術方法：單純煙霧病行血運重建治療。合并動脈瘤組的病人25例有完整隨訪資料，其中18例接受血管內栓塞治療，7例接受動脈瘤夾閉治療。主干型(位于Willis環附近)14例，周圍型(位于Willis 環以外)7例，中央型及周圍型4例(多發)[6]。參照本中心煙霧病伴動脈瘤治療經驗，若動脈瘤屬于主干型，則行介入栓塞或者開顱夾閉；動脈瘤位于末梢動脈首選介入栓塞，介入困難者選擇開顱夾閉。血運重建術分為間接血運重建以及聯合血運重建。本中心常用聯合血運重建，首選顳淺動脈-大腦中動脈吻合(STA-MCA)及顳肌貼附和硬腦膜翻轉。對于無良好受體血管的病人僅行間接血運重建。當動脈瘤行開顱夾閉治療時，對于煙霧病同側動脈瘤，可直接解剖分離出動脈瘤頸后行夾閉術，然后行血運重建術；非搭橋側動脈瘤，先采用合適的入路夾閉動脈瘤，二期再行血運重建術；當動脈瘤行介入栓塞時，若為破裂動脈瘤，則先行處理動脈瘤，二期行血運重建手術。若為未破顱內動脈瘤，評估動脈瘤的破裂風險，則當風險較低時先行血運重建術，二期行動脈瘤介入栓塞。

2.隨訪：術后90天、360天采取門診或住院隨訪，門診隨訪記錄臨床癥狀改善情況并行CTA檢查，住院隨訪記錄臨床癥狀改善情況并行DSA檢查。

三、統計學分析

結果

1.手術結果：264例病人術后復查CT及CTA/DSA，其中30例出現術后并發癥，包括高灌注綜合征、術后新發腦梗死、癲癇、失語、腦血管痙攣等。兩組術后并發癥比較見表2,無死亡病例。其中突發單側肢體偏癱2例，急查顱腦CT排除顱內出血后考慮血管痙攣，給予擴張血管、改善循環等治療后好轉，出院時肌力恢復至Ⅴ級。合并動脈瘤組病人術后并發癥發生率較無動脈瘤組高，兩組比較差異有統計學意義(P<0.05)。

表2 兩組術后并發癥比較(例，%)

2.隨訪結果：237例病人在術后90～720天接受CTA/DSA復查(平均156天)，25例病人采用血管內栓塞治療或者顱內動脈瘤夾閉術的病人復查CTA/DSA均提示栓塞完全或夾閉良好(圖1)，其中18例接受血管內栓塞術。所有入組病人均經過搭橋手術(圖2)。預后良好(mRS<3分)病人209例，其中無動脈瘤組191例(191/212，90.1%)，合并動脈瘤組18例(18/25,72.0%)，兩組比較差異有統計學意義(P<0.05)。兩組病人預后比較見表3。

表3 兩組病人預后比較(例，%)

3.典型病例介紹見圖1、圖2。

圖1 典型病例1，煙霧病病人合并顱內動脈瘤 A 搭橋術前DSA提示雙側頸內動脈閉塞；B 搭橋術前DSA提示前循環供血區域由椎動脈代償；C 搭橋術前DSA提示左側頸內動脈分叉部動脈瘤(考慮血流相關性，未行手術處理)；D 搭橋術前CT腦灌注提示右側頸內動脈供血區低灌注；E 搭橋術后300天復查CTA提示右側顳淺動脈-右側大腦中動脈M4段吻合通暢；F 搭橋術后300天復查CT腦灌注提示右側大腦中動脈供血區灌注較前改善；G 搭橋術后復查CTA提示左側頸內動脈分叉部動脈瘤消失，基底動脈頂端新發囊性動脈瘤；H 搭橋術后行DSA提示基底動脈頂端新發囊性動脈瘤；I 新發基底動脈頂端囊性動脈瘤介入栓塞術后(結果來自病人影像報告)

圖2 典型病例2，單純煙霧病病人 A：搭橋術前DSA側位提示右側頸內動脈閉塞伴周圍煙霧狀血管影；B：搭橋術前DSA正位提示右側頸內動脈閉塞伴周圍煙霧狀血管影；C：搭橋術前CT腦灌注提示雙側頸內動脈供血區低灌注；D-E：搭橋術后CTA提示右側顳淺動脈-右側大腦中動脈血管吻合良好； F：搭橋術后CT腦灌注提示右側頸內動脈供血區灌注明顯改善(結果來自病人影像報告)

討論

顱內動脈瘤發病率為3%，好發于中老年，兒童或青少年少見[7]。隨著醫學檢查技術的發展，未發生出血或者缺血事件時檢查出患有顱內動脈瘤的概率越來越高。一般顱內動脈瘤是腦動脈壁上的異常膨出，多發生在Willis環附近顱內動脈的分叉處，在細小的周圍動脈則少見[4]。在顱內動脈瘤發生發展過程中，血管形態學及血流動力學因素起到重要作用[8]。有研究表明，該動脈瘤形成的原因可能是由于內膜彈力纖維增生，隨著病情的進展，脆弱的煙霧血管內彈力層破壞程度加重，導致管壁菲薄，血管局部隆起而形成動脈瘤的血管病理性改變[9]。由于血流動力學改變，使得血管壓力負荷增大，更容易形成顱內動脈瘤。同時，也因為其載瘤動脈血流量和血流壓力的增大，動脈瘤也更易破裂出血[10]。

一項對111例煙霧病相關動脈瘤的回顧性分析發現，58.9% 的大動脈瘤位于后循環[6]。最重要的是，煙霧病特征會影響大動脈瘤的自然病程。有研究表明，煙霧病前循環動脈瘤可自發消失[11]。這可能是由于頸內動脈進行性閉塞和煙霧病中血流動力學壓力的改變引起的。后循環動脈瘤進行開顱手術具有挑戰性，因為它們位于較深的位置，并且周圍通常會形成細小且脆弱的煙霧病基底側支[10]。因此，后循環動脈瘤應首選血管內栓塞術治療。而對于末梢動脈動脈瘤，由于載瘤血管纖細或曲折，難以介入栓塞治療[12]。此>類型發病率較低，各種治療方式均無大樣本的研究證>實其有效性及安全性，具體的治療方式仍需根據病情結合術者及中心的優勢來選擇。本中心對于合并末梢動脈瘤病人DSA顯示血管不過于纖細或迂曲的情況下首選彈簧圈或膠栓塞治療，微導管難以到位的病人保守治療后擇期行血運重建術。

現行的Suzuki分期僅根據影像學顱內重要血管的閉塞或者細小血管的發生來判斷[13]，并無合并動脈瘤與否的描述。本研究發現，對于合并動脈瘤的煙霧病病人，術后發生并發癥的幾率和預后不良比率較無動脈瘤增加。一方面可能由于增加了動脈瘤的外科治療，手術更為復雜，手術風險和術后并發癥的幾率增加；另一方面，合并動脈瘤由于煙霧病血流動力學異常進展，顱內動脈血管承受的壓力發生改變。因此該類病人可能應該歸類于Suzuki更高分期。本研究合并動脈瘤組病人樣本量較少，且病人來源僅為單中心，所得出的結論尚需大樣本多中心臨床研究證實。